Registre international des angiosarcomes cardiaques (CAIR)

L'angiosarcome cardiaque primaire apparaît directement dans le cœur, contrairement aux tumeurs cardiaques secondaires qui proviennent d'ailleurs dans le corps. Bien qu’elle affecte principalement le côté droit du cœur, en particulier l’oreillette droite, elle peut également avoir un impact sur d’autres cavités et structures cardiaques. Le trait caractéristique de l'angiosarcome cardiaque est la formation rapide de vaisseaux sanguins anormaux qui envahissent le myocarde, entraînant la destruction du tissu cardiaque sain. Le taux de survie à cinq ans des patients atteints d'angiosarcome cardiaque primitif (ACP) serait d'environ 14 %. . En revanche, les variantes familiales de cette tumeur maligne présentent des conséquences encore plus graves, avec un taux de survie moyen de seulement 4 mois.

La création d’un registre international des angiosarcomes cardiaques est cruciale pour plusieurs raisons :

• Le registre facilitera une compréhension globale des caractéristiques cliniques, des réponses au traitement et des résultats associés à l'angiosarcome cardiaque. En collectant des données auprès de diverses populations, les chercheurs peuvent identifier des modèles et des facteurs qui influencent les taux de survie. Il est crucial de mieux comprendre les taux de croissance et les facteurs de risque associés à l’angiosarcome cardiaque et de rendre la maladie plus gérable.
• Le registre international permettra d'intégrer les dernières avancées en oncologie et dans les domaines médicaux connexes dans la pratique clinique. Il fournira une plateforme pour développer et mener des essais cliniques visant à améliorer les stratégies de traitement et à augmenter les taux de survie des patients atteints d'angiosarcome cardiaque.
• Enfin, avec des données provenant de diverses institutions et pays, le registre favorisera la collaboration entre les professionnels de la santé, les chercheurs et les institutions dédiées à l'amélioration des résultats pour les patients atteints de cette tumeur maligne rare.

La création d’un registre international des angiosarcomes cardiaques est cruciale pour mieux comprendre ce cancer agressif. Il contribuera à lutter contre le fardeau croissant du cancer et à soutenir les avancées en matière de recherche et de traitement qui pourraient améliorer les taux de survie des patients et la prévention.

Les données suivantes seront collectées via des questionnaires :

1. Caractéristiques des patients
2. Caractéristiques des angiosarcomes cardiaques primaires
3. Détails du diagnostic et du traitement
4. Complications et effets tardifs du traitement
5. Résultats et informations de suivi

Le contrôle de la qualité et la gestion des données seront effectués par l'Institut de recherche en immuno-oncologie.