Cardiac Angiosarcoma International Registry (CAIR)

Primært hjerteangiosarkom oppstår direkte i hjertet, i motsetning til sekundære hjertesvulster som stammer fra andre steder i kroppen. Selv om det hovedsakelig påvirker høyre side av hjertet, spesielt høyre atrium, kan det også påvirke andre hjertekamre og strukturer. Det karakteristiske trekk ved hjerteangiosarkom er den raske dannelsen av unormale blodkar som invaderer myokardiet, noe som fører til ødeleggelse av sunt hjertevev. Fem års overlevelsesraten for pasienter med primært hjerteangiosarkom (PCA) er rapportert å være rundt 14 % . Derimot viser familiære varianter av denne maligniteten enda mer alvorlige utfall, med en gjennomsnittlig overlevelsesrate på bare 4 måneder.

Etablering av et internasjonalt register for hjerteangiosarkomer er avgjørende av flere grunner:

• Registeret vil legge til rette for en helhetlig forståelse av de kliniske egenskapene, behandlingsresponsene og resultatene forbundet med hjerteangiosarkom. Ved å samle inn data fra forskjellige populasjoner, kan forskere identifisere mønstre og faktorer som påvirker overlevelsesraten. Det er avgjørende å bedre forstå vekstratene og risikofaktorene forbundet med hjerteangiosarkom og å gjøre sykdommen mer håndterbar.
• Det internasjonale registeret vil gjøre det mulig å integrere de siste fremskrittene innen onkologi og relaterte medisinske felt i klinisk praksis. Det vil gi en plattform for å utvikle og gjennomføre kliniske studier rettet mot å forbedre behandlingsstrategier og øke overlevelsesraten for pasienter med hjerteangiosarkom.
• Til slutt, med data fra ulike institusjoner og land, vil registeret fremme samarbeid mellom helsepersonell, forskere og institusjoner dedikert til å forbedre resultatene for pasienter med denne sjeldne maligniteten.

Å opprette et internasjonalt register for hjerteangiosarkom er avgjørende for bedre å forstå denne aggressive kreftsykdommen. Det vil bidra til å møte den økende kreftbyrden og støtte forskning og behandlingsfremskritt som kan forbedre pasientenes overlevelse og forebygging.

Følgende data vil bli samlet inn gjennom spørreskjemaer:

1. Pasientkarakteristikker
2. Kjennetegn ved primære hjerteangiosarkomer
3. Detaljer om diagnose og behandling
4. Komplikasjoner og seneffekter av behandlingen
5. Utfall og oppfølgingsinformasjon

Kvalitetskontroll og datastyring vil bli utført av Immune Oncology Research Institute.