Cardiac Angiosarcoma International Registry (CAIR)

Primärt hjärtangiosarkom uppstår direkt i hjärtat, till skillnad från sekundära hjärttumörer som härrör från någon annanstans i kroppen. Även om det övervägande påverkar den högra sidan av hjärtat, särskilt höger förmak, kan det också påverka andra hjärtkammare och strukturer. Det karakteristiska för hjärtangiosarkom är den snabba bildandet av onormala blodkärl som invaderar myokardiet, vilket leder till förstörelse av frisk hjärtvävnad. Femårsöverlevnaden för patienter med primärt hjärtangiosarkom (PCA) rapporteras vara cirka 14 % . Däremot uppvisar familjära varianter av denna malignitet ännu allvarligare utfall, med en genomsnittlig överlevnadsfrekvens på endast 4 månader.

Att upprätta ett internationellt register för hjärtangiosarkom är avgörande av flera anledningar:

• Registret kommer att underlätta en heltäckande förståelse av de kliniska egenskaperna, behandlingssvar och resultat som är förknippade med hjärt angiosarkom. Genom att samla in data från olika populationer kan forskare identifiera mönster och faktorer som påverkar överlevnaden. Det är avgörande att bättre förstå tillväxttakten och riskfaktorerna förknippade med hjärtangiosarkom och att göra sjukdomen mer hanterbar.
• Det internationella registret kommer att göra det möjligt att införliva de senaste framstegen inom onkologi och relaterade medicinska områden i klinisk praxis. Det kommer att tillhandahålla en plattform för att utveckla och genomföra kliniska prövningar som syftar till att förbättra behandlingsstrategier och öka överlevnaden för patienter med hjärt angiosarkom.
• Slutligen, med data från olika institutioner och länder, kommer registret att främja samarbete mellan vårdpersonal, forskare och institutioner som är dedikerade till att förbättra resultaten för patienter med denna sällsynta malignitet.

Att skapa ett internationellt register för hjärtangiosarkom är avgörande för att bättre förstå denna aggressiva cancer. Det kommer att hjälpa till att ta itu med den ökande cancerbördan och stödja forskning och behandlingsframsteg som skulle kunna förbättra patienternas överlevnad och förebyggande.

Följande data kommer att samlas in genom frågeformulär:

1. Patientegenskaper
2. Egenskaper för primära hjärtangiosarkom
3. Detaljer om diagnos och behandling
4. Komplikationer och seneffekter av behandlingen
5. Resultat och uppföljningsinformation

Kvalitetskontroll och datahantering kommer att göras av Immune Oncology Research Institute.