Évaluer Tenapanor comme traitement de la constipation liée à la FC.

Critères d'inclusion:

1. Après avoir confirmé la fibrose kystique (soit par chlorure de sueur, soit des tests génétiques)

2. Répondre aux critères pour CFRC

   Doit inclure 2 des éléments suivants, avec ou sans douleurs abdominales pendant au moins 3 mois, avec l'apparition des symptômes au moins 6 mois avant:

   • Straining dans au moins 25% des décecations
   • Échelle de selles de Bristol 1-2 Plus de 25% des décecations (changement de forme de selles)
   • Sensation d'évacuation incomplète plus de 25% des décecations
   • Sensation d'obstruction anorectale / blocage plus de 25% des décecations
   • Disimpaction / manipulation manuelle du plancher pelvien pour faciliter plus de 25% des décecations
   • Moins de 3 selles spontanées chaque semaine (changement de fréquence des selles)
   • Les selles en vrac rarement présents sans l'utilisation de laxatifs
3. Volonté d'éviter les changements alimentaires ou de style de vie majeurs pendant l'étude.

Critères d'exclusion:

1. L'utilisation de tout antibiotique pour traiter l'infection dans les 4 semaines avant l'étude initiation (azithromycine stable dosée 3 fois par semaine pour la fonction pulmonaire doit être autorisée)
2. Incapacité à interrompre le régime intestinal debout (y compris les fibres, les adoucisseurs de selles, ainsi que les agents sérotonergiques osmotiques ou stimulants, les agents sérotonergiques pro-cinéastiques, ou toute autre thérapie) 2 semaines avant d'étudier l'initiation des médicaments (avec capacité à utiliser une thérapie laxative osmotique comme sauvetage thérapie uniquement).
3. CFRC sévère tel que déterminé par l'équipe d'étude
4. Utilisation antérieure de dixapanor
5. Hospitalisation dans les 4 semaines avant l'étude initiation.
6. DIOS dans les 4 semaines avant l'étude initiation.
7. Autres obstructions mécaniques connues / suspectées