Evaluación de Tenapanor como tratamiento de estreñimiento relacionado con la FQ.

Criterios de inclusión:

1. Habiendo confirmado la fibrosis quística (ya sea por cloruro de sudor o pruebas genéticas)

2. Criterios de cumplimiento para CFRC

   Debe incluir 2 de los siguientes, con o sin dolor abdominal durante al menos 3 meses, con inicio de los síntomas al menos 6 meses antes:

   • Sentir en al menos el 25% de las defecaciones
   • Escala de heces de Bristol 1-2 Más del 25% de las defecaciones (cambio en la forma de las heces)
   • Sensación de evacuación incompleta más del 25% de las defecaciones
   • Sensación de obstrucción anorrectal/bloqueo más del 25% de las defecaciones
   • Desencadimiento manual/manipulación del piso pélvico para facilitar más del 25% de las defecaciones
   • Menos de 3 movimientos intestinales espontáneos semanalmente (cambio en la frecuencia de las heces)
   • Las heces sueltas rara vez están presentes sin el uso de laxantes
3. La voluntad de evitar los principales cambios en la dieta o el estilo de vida durante el estudio.

Criterios de exclusión:

1. El uso de cualquier antibiótico para tratar la infección dentro de las 4 semanas antes del inicio del estudio (se debe permitir la azitromicina estable dos veces por semana para la función pulmonar)
2. Incapacidad para suspender el régimen de intestino delgado (incluida la fibra, el suavizante de las heces, así como los agentes serotoninérgicos pro-cinéticos o osmóticos o estimulantes, los agentes serotoninérgicos proinéticos u otras semanas) antes del inicio del medicamento (con la capacidad de usar la laxativa osmótica como rescate de rescate como rescate de rescate solo terapia).
3. CFRC grave según lo determinado por el equipo de estudio
4. Uso anterior de Tenapanor
5. Hospitalización dentro de las 4 semanas previas al inicio del estudio.
6. Dios dentro de las 4 semanas antes del inicio del estudio.
7. Otra obstrucción mecánica conocida/sospecha