Avaliando o Tenapanor como um tratamento da constipação relacionada à CF.

Critérios de inclusão:

1. Tendo confirmado fibrose cística (por cloreto de suor ou testes genéticos)

2. Critérios de atendimento para CFRC

   Deve incluir 2 dos seguintes, com ou sem dor abdominal por pelo menos 3 meses, com o início dos sintomas pelo menos 6 meses antes:

   • Esticando em pelo menos 25% das defecações
   • Bristol Stool Scale 1-2 Maior de 25% das defecações (mudança na forma das fezes)
   • Sensação de evacuação incompleta mais de 25% das defecações
   • Sensação de obstrução/bloqueio anorretal mais de 25% das defecações
   • Disapação/manipulação manual do piso pélvico para facilitar mais de 25% das defecações
   • Menos de 3 movimentos espontâneos intestinais semanalmente (mudança na frequência das fezes)
   • Fezes soltas raramente presentes sem o uso de laxantes
3. Disposição de evitar grandes mudanças na dieta ou no estilo de vida durante o estudo.

Critérios de exclusão:

1. O uso de qualquer antibiótico para tratar a infecção dentro das 4 semanas antes do início do estudo (azitromicina estável doseadas por semanalmente para função pulmonar deve ser permitida)
2. A incapacidade de interromper o regime intestinal em pé (incluindo fibras, amaciador de fezes, além de lxante osmótico ou estimulante, agentes serotoninérgicos pró-cinéticos ou outras terapias) de 2 semanas antes do início do início do medicamento (com capacidade de usar terapia lxativa osmótica como resgate como resgate apenas terapia).
3. CFRC grave, conforme determinado pela equipe de estudo
4. Uso prévio de tenapanor
5. Hospitalização dentro de 4 semanas antes do início do estudo.
6. DIOS dentro de 4 semanas antes do início do estudo.
7. Outra obstrução mecânica conhecida/suspeita