Evaluering av tenapanor som en behandling av CF-relatert forstoppelse.

Inkluderingskriterier:

1. Etter å ha bekreftet cystisk fibrose (enten ved svette klorid eller genetisk testing)

2. Møtekriterier for CFRC

   Må inkludere 2 av følgende, med eller uten magesmerter i minst 3 måneder, med symptomdebut minst 6 måneder før:

   • Anstrengelse i minst 25% av defekasjoner
   • Bristol Stool Scale 1-2 Mer enn 25% av avføring (endring i avføring form)
   • Følelse av ufullstendig evakuering mer enn 25% av defekasjoner
   • Følelse av anorektal hindring/blokkering mer enn 25% av defekasjoner
   • Manuell disimpaksjon/manipulering av bekkenbunnen for å lette mer enn 25% av defekasjoner
   • Færre enn 3 spontan avføring ukentlig (endring i avføringfrekvens)
   • Løse avføring er sjelden til stede uten bruk av avføringsmidler
3. Vilje til å unngå store endringer i kostholds- eller livsstilsendringer under studien.

Eksklusjonskriterier:

1. Bruk av antibiotika for å behandle infeksjon i 4-ukers før studieinitiering (stabil azitromycin dosert 3-ganger ukentlig for lungefunksjon skal tillates)
2. Manglende evne til å avbryte stående tarmregime (inkludert fiber, avføringsmykner, samt enten osmotisk eller stimulant avføringsmiddel, pro-kinetiske serotonergiske midler, eller annen terapi) 2-uker før studere medikamentinitiering (med evne til å bruke osmotisk avføringstapi som redning før redning av medikament bare terapi).
3. Alvorlig CFRC som bestemt av studieteamet
4. Tidligere tenapanorbruk
5. Sykehusinnleggelse innen 4 uker før studieinitiering.
6. DIOS innen 4 uker før studieinitiering.
7. Annen kjent/mistenkt mekanisk hindring