Fissazione preventiva degli arti inferiori nell'osteogenesi imperfetta (malattia delle ossa fragili) con l'evidenziazione del Fassier-Duval (Fassier-Duval)

L'osteogenesi imperfetta (o malattia delle ossa fragili) è una rara malattia genetica caratterizzata da ossa fragili e da una massa ossea ridotta, secondaria ad una sintesi anomala del collagene. Questa è una vera osteoporosi congenita. La prevalenza della malattia non è nota con precisione, ma è di 1 su 10000 a 20000. Esistono molte forme di osteogenesi imperfetta per classificare i pazienti con sintomatologia minore ai pazienti con forma letale durante il periodo neonatale. I sintomi principali sono dominati da fratture e deformità ossee, in particolare degli arti inferiori. I farmaci bifosfonati vengono utilizzati da oltre 10 anni per ridurre il numero di fratture. Tuttavia gli effetti a lungo termine non sono ad oggi noti, non consentendo nemmeno di stabilire la prova del rischio beneficio. Pertanto, incapaci di elaborare tutti questi pazienti e per lungo tempo, questi trattamenti farmacologici lasciano molte soluzioni terapeutiche alla chirurgia. L'obiettivo della chirurgia è trattare le fratture, trattare le deformità ossee e prevenire le fratture future. Nelle ossa lunghe degli arti le uniche tecniche efficaci sono l'inchiodamento endomidollare. La maggior parte delle chiodature realizzate sono di tipo scorrevole o telescopico, consentendo di avere un osso rinforzato di un materiale di osteosintesi endomidollare per tutta la sua lunghezza durante il periodo di crescita ossea. È stato dimostrato che la tecnica della chiodatura scorrevole era poco costosa ma affidabile soprattutto prima dei 5 anni. Dopo quell'età, tutti sono inchiodati telescopici. Il primo chiodo telescopico descritto è il chiodo Bailey-Dubow ancora largamente utilizzato in Francia. Tuttavia, il numero di complicazioni relative al suo utilizzo è importante. Pertanto, ci sono l'8% di disunità dell'attrezzatura e dal 33 al 72% della migrazione delle unghie che lo costringono a cambiare una o più volte durante la crescita. Un nuovo chiodo presentato all'azienda ortopedica francese nel 2005 e Fassier Duval ha riportato un tasso di complicanze molto inferiore perché il tasso di migrazione del chiodo è solo del 9%, senza aprire l'articolazione del ginocchio, cosa non possibile con il clou di Bailey-Dubow.

Si propone di condurre una serie prospettica di 10 inchiodature degli arti inferiori con questo chiodo Fassier-Duval in pazienti con osteogenesi imperfetta e confrontare i risultati con una serie di pazienti già trattati con chiodi Bailey-Dubow al fine di evidenziare i vantaggi e gli svantaggi di usando un tale chiodo.