Efgartigimod perioperatorio per timoma e miastenia grave

Criterio di inclusione:

1. Pazienti adulti di età ≥ 18 anni e ≤ 75 anni con tempo di sopravvivenza previsto > 12 mesi;
2. Pazienti con miastenia gravis sistemica;
3. Anticorpo AChR positivo;
4. MGFA Tipo II-IV;
5. Diagnosi clinica di neoplasia del timo mediante TC toracica potenziata (stadio clinico: Masaoka-Koga Stadio I-IVa);
6. Pazienti con classificazione 1-2 dell'American Society of Anesthesiologists (ASA);
7. I soggetti non presentano disfunzioni degli organi principali; la routine del sangue, la funzionalità polmonare, epatica, renale e cardiaca sono sostanzialmente normali; gli indicatori dei test di laboratorio devono soddisfare i seguenti requisiti: Sangue: globuli bianchi > 4,0 x 109/L, conta assoluta dei neutrofili (ANC) ≥ 2,0 x 109/L, conta trombocitica > 100 x 109/L, emoglobina > 90 g/L; Funzione polmonare: FEV1 ≥ 1,2 L, FEV1% ≥ 50% e DLCO ≥ 50%. Nota: FEV1: valore misurato della capacità vitale forzata (litri). FEV1%:% della capacità vitale forzata osservata/prevista. DLCO%: valore misurato/previsto% della capacità di diffusione della CO in un respiro; Funzionalità epatica: bilirubina sierica inferiore a 1,5 volte il valore normale massimo; ALT e AST inferiori a 1,5 volte il valore normale massimo; Funzionalità renale: creatinina ematica (SCr) ≤ 120 µmol/L, clearance della creatinina (CCr) ≥ 60 ml/min;
8. Comprendere lo studio e firmare il modulo di consenso informato.

Criteri di esclusione:

1. Pazienti le cui indagini di imaging suggeriscono che il tumore ha già avuto metastasi ematogene (stadio clinico: Masaoka-Koga IVb);
2. Pazienti con miastenia grave muscolare oculare (OMG);
3. Pazienti che hanno ricevuto sternotomia mediana;
4. Storia documentata di insufficienza cardiaca congestizia; terapia farmacologica scarsamente controllata sul dolore anginoso; elettrocardiogramma (ECG) documentato infarto miocardico transmurale; ipertensione scarsamente controllata; disturbi della valvola cardiaca clinicamente significativi; o aritmia incontrollata ad alto rischio;
5. Pazienti con perdita superiore a 5 Kg nell'ultimo mese; grave malattia sistemica intercorrente non controllata come infezione attiva o diabete mellito scarsamente controllato; pazienti con disturbo emorragico combinato e diatesi emorragica; pazienti con funzione coagulativa anormale, affetti da diatesi emorragica o sottoposti a trombolisi o terapia anticoagulante; e pazienti con mielosoppressione di grado II-IV.
6. Test di gravidanza su siero positivo o donne in allattamento, nonché uomini e donne in età fertile che non sono disposti ad adottare adeguate misure contraccettive durante il trattamento;
7. Storia di trapianto d'organo (incluso trapianto autologo di midollo osseo e trapianto di cellule staminali periferiche);
8. Pazienti con disturbi del sistema nervoso periferico o storia significativa di disturbi mentali e disturbi del sistema nervoso centrale;
9. Partecipazione simultanea ad altri ricercatori clinici.
10. Pazienti che non tollerano la ventilazione monopolmonare in ambulatorio; pazienti con gravi complicanze cardiache, disfunzione compensatoria cardiovascolare, impianto di pacemaker cardiaco;
11. Pazienti con infiammazione acuta dovuta a infezione batterica, virale o da altri microrganismi patogeni; Infezione attiva da virus dell'immunodeficienza (HIV), virus dell'epatite B (HBV) o virus dell'epatite C (HCV) nota o sieropositività HIV nota;
12. Pazienti precedentemente sottoposti a intervento chirurgico toracico per pleurite tubercolare, mesotelioma, disturbi polmonari, malattie diaframmatiche, atelettasia ipsilaterale che coinvolge un lobo o più di un lobo;
13. Livello di IgG nel siero < 6 g/L;
14. Ricevuto agenti biologici come rituximab o eculizumab entro 6 mesi; Immunoglobuline IV o scambio plasmatico entro 1 mese;