Algoritmo per il monitoraggio dell'aferisi e l'assistenza alla prescrizione nei pazienti con anemia falciforme (ALGODREP) (ALGODREP)

L'anemia falciforme (SCD) è la malattia genetica più comune che porta all'emoglobina anomala (HbS). Le complicanze croniche possono essere gravi e interessare più organi. Tra questi, la malattia cerebrovascolare è una delle più gravi che porta ad un alto rischio di ictus. Queste complicanze spesso richiedono trasfusioni di scambio di sangue (BET) per sostituire i globuli rossi (RBC) contenenti HbS (dai pazienti) con GR contenenti HbA (donatori di sangue), e quindi fermare la dannosa cascata fisiopatologica. Le indicazioni di aferesi a lungo termine sono principalmente, ma non esclusivamente, rappresentate da vasculopatie cerebrali (85% nel nostro centro) e da danni d'organo cronici. Le BET a lungo termine nella vasculopatia cerebrale possono ridurre considerevolmente il rischio di ictus mentre interromperle porta a una ricorrenza di questo rischio, quindi è necessario eseguirle regolarmente (in media ogni 4-6 settimane) con un obiettivo di HbS ≤ 30 %. Questo obiettivo può essere meno stringente nel caso di altre indicazioni.

Vengono utilizzati due metodi: un metodo manuale che è fattibile ovunque e l'aferesi che è preferita per la sua migliore efficacia nel raggiungere gli obiettivi di percentuale di HbS. Limita anche l'emocromatosi da trasfusione.

Il volume richiesto per la BET mediante aferesi e il periodo ottimale tra le sessioni di aferesi sono determinati empiricamente.

Nella nostra pratica, i ricercatori hanno notato che questo metodo non permetteva di ottenere stabilmente l'obiettivo %HbS e l'intervallo tra le aferesi era variabile, in parte condizionato dalla disponibilità di macchine. Ciò implica un rischio reale di insorgenza di recidive di ictus nei pazienti con malattia vascolare cerebrale e può causare una mancanza di flessibilità nella tempistica degli appuntamenti.

In tal modo il ricercatore principale e il biostatistico hanno creato un algoritmo per calcolare il volume di sangue da trasfondere e l'intervallo tra le aferesi che sono necessari per mantenere un obiettivo individuale della percentuale di HbS. Questo algoritmo è stato ottenuto dall'analisi statistica dell'aferesi eseguita presso l'Henri Mondor Hospital per un periodo di 3 anni.