Zanubrutinib e Rituximab seguiti da R-DHAOx, quindi mantenimento con Zanubrutinib per MCL di nuova diagnosi

Criterio di inclusione:

• Linfoma mantellare positivo per CD20 confermato istologicamente;
• Pazienti con MCL sintomatico e necessitano di terapia immediata; Includere uno qualsiasi dei seguenti: (1) Variante blastoide (2) Variante pleomorfa (3) Ki-67 ≥30% (4) Massa voluminosa > 7 cm o ≥2 tumori, ciascuno con diametro ≥5 cm (5) Mutazioni in TP53 geni , c-MYC o NOTCH (6) Dimensione della milza ≥20 cm (7) Sintomi del linfoma B (8) Mantle Cell International Prognostic Score (MIPI) > 3 (9) Linfoma che minaccia la funzione dell'organo (10) Elevata lattato deidrogenasi (11 ) Globuli bianchi del sangue periferico > 50×10^9/L (12) Pancitopenia dovuta a coinvolgimento del midollo osseo (13) Dolore dovuto a linfoma;
• I pazienti non hanno ricevuto alcun precedente trattamento anti-linfoma;
• Almeno una lesione valutabile secondo i criteri di Lugano 2014;
• Ann Arbor fase II-IV;
• Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) di 0-2;
• Aspettativa di vita > 3 mesi;
• In grado di partecipare a tutte le procedure di studio richieste;
• Corretto funzionamento dei principali organi: 1) Il valore assoluto dei neutrofili (>1,5×10^9/L); 2) conta piastrinica (> 75×10^9/L); 3) Emoglobina (> 80 g/L); 4) Creatinina sierica

Criteri di esclusione:

• Coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC)
• Pazienti con sindrome emofagocitica;
• Pazienti con sanguinamento attivo, tendenza al sanguinamento o che richiedono un trattamento anticoagulante;
• I pazienti richiedono un trattamento con forti inibitori del CYP3A;
• Infezione attiva incontrollata, ad eccezione della febbre da sintomo B correlata al tumore;
• È nota una storia di infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e/o di pazienti con sindrome da immunodeficienza acquisita;
• Pazienti con epatite B attiva o epatite C attiva. I pazienti positivi per gli anticorpi dell'antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg) o del virus dell'epatite C (HCV) nella fase di screening devono superare un'ulteriore rilevazione del DNA del virus dell'epatite B (HBV) (non più di 1000 IU/mL) e HCV RNA (non oltre il limite inferiore del metodo di rilevamento) nella riga. Possono essere arruolati nel gruppo portatori di epatite B, epatite B stabile (il titolo del DNA non deve essere superiore a 1000 IU/mL) dopo il trattamento farmacologico e pazienti con epatite C curati;
• Diagnosi o trattamento per tumore maligno diverso dal linfoma;
• Donne incinte o che allattano;
• Altri ricercatori ritengono inadatto che i pazienti partecipino a questo studio.