Adenocarcinoma scarsamente differenziato del digiuno in un paziente con sindrome di Peutz-Jeghers: un caso clinico

Presentazione del caso: un paziente maschio di 25 anni si è presentato al pronto soccorso con peritonite generalizzata causata da una massa digiunale perforata. Il paziente è stato sottoposto ad una laparotomia esplorativa d'urgenza. C'erano 800 ml di pus sottile nella cavità peritoneale e una massa perforata di 5 x 6 cm sopra il digiuno, a 30 cm dal legamento del treitz, che si estende fino al mesentere. Sono state riscontrate linfoadenopatie mesenteriche digiunali palpabili. In alcuni di essi erano presenti polipi intraluminali palpabili con una superficie sierosa invertita, identificati come 10 cm prossimali e 20 cm distali rispetto alla massa. Il pus è stato aspirato e la massa è stata asportata con i suoi linfonodi mesenterici e segmenti contenenti polipi, per un totale di 40 cm di digiuno. Successivamente è stata eseguita un'anastomosi end-to-end cucita a mano e l'addome è stato chiuso. Il referto istopatologico mostrava un adenocarcinoma scarsamente differenziato, stadio IIIC (PT3, PN2) e polipi di Peutz-Jeghers, suggerendo la sindrome di Peutz-Jeghers. È stata notata anche un'invasione linfovascolare. Il tumore ha colpito sette dei 12 linfonodi identificati. Dopo 6 settimane di follow-up senza problemi presso la clinica chirurgica di riferimento, il paziente è stato indirizzato al reparto di oncologia per la chemioterapia adiuvante.