Tomografia computerizzata avanzata multidimensionale e ad altissima risoluzione per ispezionare il coinvolgimento cardiopolmonare nelle malattie polmonari interstiziali fibrosanti progressive (AMICI-ILD)

Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono malattie croniche comuni caratterizzate da elevata mortalità e morbilità, legate anche a implicazioni cardiovascolari. Le complicanze cardiovascolari si verificano precocemente nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e in altre ILD senza alcun sintomo. I sintomi vengono spesso fraintesi e la diagnosi ritardata fino agli stadi irreversibili della disfunzione cardiaca. I meccanismi del danno cardiaco, principale causa di mortalità, sono eterogenei che vanno dalla cardiopatia ischemica, all'accelerazione dell'aterosclerosi, alla disfunzione secondaria del ventricolo destro, all'ipertensione polmonare. Pertanto un riconoscimento precoce e una stadiazione accurata sono fondamentali per evitare la progressione della malattia e migliorare i risultati. Attualmente, il metodo non invasivo di riferimento per la diagnosi e il monitoraggio delle ILD è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) che fornisce informazioni sul rimodellamento del polmone e delle vie aeree, sulla gravità e sul modello della malattia. La sua applicazione è limitata a causa dell'elevata dose di radiazioni e della mancanza di pronostici quantitativi precoci; inoltre, non fornisce informazioni sulle malattie cardiovascolari e sui danni cardiaci. Pertanto, la valutazione cardiologica viene eseguita soprattutto negli stadi avanzati, quando i sintomi sono evidenti e la malattia è irreversibile. L’identificazione di un’unica modalità di imaging non invasiva in grado di caratterizzare contemporaneamente in modo accurato e quantitativo l’entità del danno polmonare e cardiaco nei pazienti affetti da ILD sarebbe utile per migliorare la stratificazione del rischio e guidare il trattamento. Al fine di migliorare la diagnosi e la gestione clinica dei pazienti, dal 2016 nella nostra struttura, sulla base di una valutazione multidisciplinare comprendente un team composto da cardiologo, reumatologo e radiologo, abbiamo applicato un unico studio TC con mezzo di contrasto ampiamente validato in diversi altri contesti clinici volto a combinare la valutazione del coinvolgimento toracico e cardiaco anche in questo gruppo di pazienti. Tuttavia, questo approccio ha un'applicazione limitata nella pratica clinica a causa dell'uso di scanner TC di vecchia generazione, dell'elevata esposizione alle radiazioni, della limitata risoluzione del contrasto e della mancanza di postprocessing dedicato per il miglioramento della diagnosi e delle implicazioni prognostiche. Nuove tecnologie come la tomografia computerizzata a doppia energia (DECT) e la TC a conteggio di fotoni (PCD-CT) hanno aperto la possibilità di migliorare la caratterizzazione delle ILD utilizzando informazioni spettrali e una risoluzione ultraelevata potenzialmente in grado di identificare i precursori della fibrosi polmonare e cardiaca, con una migliore qualità dell'immagine con una dose di radiazioni inferiore. In studi recenti è stata mostrata la possibilità di sviluppare un protocollo TC in grado di valutare simultaneamente l'arteria coronaria, la cicatrice miocardica e la fibrosi interstiziale e di migliorare la stratificazione del rischio nella polmonite COVID-19 ricavando biomarker quantitativi di comorbidità sistemiche e rischio cardiovascolare dalla TC del torace, anche utilizzando metodi artificiali intelligenza. Sulla base di queste evidenze, lo scopo dello studio è quello di sviluppare un protocollo CT utilizzando tecnologia avanzata (DECT e PCD-CT) in grado di fornire un'accurata stratificazione del rischio dei pazienti ILD basata su una valutazione completa del danno polmonare e cardiaco per definire quantitativamente l'interazione tra rimodellamento polmonare e cardiaco e identificare nuovi biomarcatori di imaging utili per la prognosi.