Studio multicentrico, osservazionale e descrittivo della diagnosi, del corso e del trattamento dei pazienti con LES nella pratica di routine in Kazakistan: uno studio di registro con componenti retrospettive e prospettive.

Endpoint primari

1. Proporzione di pazienti con attività SLE variabile valutata dall'indice di attività Sledai 2K alle visite 0, 1 e 2
2. Proporzione di pazienti con PGA Cambiamenti nella dinamica
3. Proporzione di pazienti con cambiamenti nelle dinamiche nei test clinici generali dai dati basali (visita 0) alle visite 1 e 2
4. Proporzione di pazienti con danni a organo SLE variati da SLICC/ACR Damage Index - SLICC/ACR DI - SDI alle visite 0, 1 e 2;

5. Proporzione di pazienti con dose giornaliera media prescritta di corticosteroidi orali alle visite 0, 1 e 2

   • Prednisone (e equivalenti) = 0 mg/giorno
   • Pazienti con corticosteroidi> 0 mg/giorno; dose giornaliera media di corticosteroidi orali
   • Pazienti con corticosteroidi> 5 mg/die: dose giornaliera media di corticosteroidi orali
   • Pazienti con corticosteroidi ≤5 mg/die: dose giornaliera media di corticosteroidi orali

6. Proporzione dei pazienti trattati con ciascuna linea di trattamento [13] alle visite 0, 1 e 2

   • Glucocorticoidi;
   • Citostatica;
   • FANSS;
   • Farmaci biologici;
   • Immunoglobuline;
   • Altri farmaci significativi che colpiscono il decorso del trattamento.

Endpoint secondari:

1. Proporzione di ciascun genere tra i pazienti con LES 2. Proporzione di pazienti in diverse fasce di età 3. Proporzione di pazienti di diverse razze 4. Proporzione di pazienti appartenenti a diverse nazionalità 5. Proporzione di pazienti con diversi gruppi di stato sociale 6. Proporzione di pazienti in diverse classi BMI [9] 7. Proporzione di pazienti con diverse età di insorgenza e malattia da malattia alla diagnosi alla diagnosi

• Corso LES (Corso recidivo-remittente, cronicamente attivo; remissione LES)
• Attività della malattia LES (alta, moderata, bassa)
• Numero medio di esacerbazioni LES nell'ultimo anno;
• Numero e ragioni per ricoveri legati alla SLE e visite al dipartimento di emergenza [11]
• Numero e ragioni per ricoveri non correlati alla SLina;
• Numero e percentuale di pazienti con organi affetti (reni, polmoni, cuore, sistema nervoso, sistema ematopoietico, pelle [10])
• I cambiamenti nelle aree della malattia del lupus eritematoso cutaneo riviste e nell'indice di gravità (R-CLASI).
• proporzione di pazienti che hanno raggiunto la remissione;
• Proporzione di pazienti con una diminuzione del grado di attività SLE;
• Proporzione di pazienti che hanno raggiunto una bassa attività di malattia;
• Proporzione di pazienti con vari motivi per fermare la terapia

• Proporzione dei pazienti che cambiano farmaci 9. Cambiamenti nella qualità della vita indicatori basati su questionari sulla qualità della vita e sulla presenza di affaticamento: questionario (lupusqol) per LES alle visite 0, 1 e 2.

  10. Proporzione di pazienti che raggiungono l'endpoint combinato LLDAS7.5 al basale, visite 0, 1 e 2 (LLDAS con prednisone equivalente necessario per la risposta ≤ 7,5 mg/giorno) 11. Proporzione dei pazienti che raggiungono l'endpoint combinato LLDAS5 al basale, visite 0, 1 e 2 (LLDAS con prednisone equivalente necessario per la risposta ≤ 5 mg/giorno) 12. Proporzione dei pazienti che raggiungono la remissione clinica al basale, visite 0, 1 e 2.

  13. Cambiamenti nei sintomi e manifestazioni cliniche in pazienti con LES 14. Cambiamenti nelle complicanze nei pazienti con LES 15. Proporzione di pazienti con nefrite di lupus 16. Cambiamenti nei parametri di laboratorio non specifici (alle visite 1 e 2 dalle iniziali (visita 0)):

  • Emocromo completo (CBC);
  • Conteggio delle urine completo (CUA);
  • Coagulogramma;
  • Esame del sangue biochimico: creatinina, proteina totale, ALT, AST, bilirubina totale, colesterolo totale, glucosio;
  • CRP
  • GFR 17. Cambiamenti nei criteri immunologici:
• Anti-dsDNA alle visite 0,1 e 2;
• Indicatori dei componenti C3, C4 del sistema di complemento alle visite 0,1 e 2;
• Anticorpi IgG al DNA a doppio filamento (nativo) alle visite 0, 1 e 2
• Fattore antinucleare sulla linea cellulare HEP-2 (ANF) alle visite 0 e 2 18. La percentuale di pazienti aderenti al trattamento basato sul questionario Morisky-Green 19. La percentuale di pazienti che avevano un ricovero in ospedale e/o una visita del dipartimento di emergenza [11] 20. La percentuale di vari motivi per i ricoveri della LES e non