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一般的な可変免疫不全症の小児および若年成人で診断されたGLILD (pGLILD)

2018年8月23日 更新者：Central Hospital, Nancy, France

一般的な可変免疫不全症の小児および若年成人で診断された肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患（GLILD）

共通可変免疫不全症 (CVID) の患者の 8 ～ 22% が肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患 (GLILD) を発症し、死亡の主な原因として浮上しています。 小児および若年成人の GLILD についてはほとんど知られていません。 この研究の目的は、GLILD と診断された小児および若年成人の臨床的、機能的、放射線学的および病理学的特徴を説明することでした。

調査の概要

状態

状態

現在の募集状況やアクセス拡大状況を示します。
わからない

条件

条件

研究されている疾患、障害、症候群、病気、またはけが。 ClinicalTrials.gov では、条件には、寿命、生活の質、健康上のリスクなど、他の健康関連の問題も含まれる場合があります。

詳細な説明

可変性共通免疫不全症 (VCID) は、さまざまな臨床的および免疫学的設定を伴う原始免疫不全症の不均一なグループを含みますが、免疫グロブリン A および/または免疫グロブリン M レベルの低下を伴うことが多い、免疫グロブリン G レベルの大幅な低下を伴う低ガンマグロブリン血症によって世界的に特徴付けられます。感染および/または免疫化に応答して抗体を産生することができない。 VCID は最も一般的な原発性免疫不全であり、有病率は 1/10,000 ～ 1/50,000 と推定されています。 高用量の静脈内または皮下免疫グロブリンの導入により、感染症の数は、罹患率および誘発死亡率とともに、近年急激に減少しています。 逆に、自己免疫症状、炎症性腸疾患、腸障害、肝炎、肺疾患、リンパ球増殖（リンパ腫まで）などの非感染性合併症は大幅に増加し、患者の 70% に達しました。

肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患は、VCID の進行中に発生する可能性がある非感染性合併症であり、通常は全身性ポリクローナル リンパ増殖性疾患の肺症状です。 GLILD には、リンパ性間質性肺炎、濾胞性細気管支炎、リンパ過形成などの肉芽腫性およびリンパ球増殖性の両方の組織病理学的パターンが含まれていました。 最近のシリーズでは、約 8 ～ 22% の患者が VCID で GLILD を発症し、この合併症は死亡率の増加と関連しています。

現在、成人集団で実施された研究が増えていますが、小児集団での研究は現在のところ症例報告のみです. 私たちの知る限りでは、小児および若年成人集団におけるこの特定の肺疾患に関するデータはほとんどありません。

研究の種類

研究の種類

臨床研究の性質について説明します。研究の種類には、介入研究 (臨床試験とも呼ばれます)、観察研究 (患者登録を含む)、および拡張アクセスが含まれます。
観察的

入学 (予想される)

入学

臨床試験の参加者数。 「予想される」登録は、研究者が研究に必要とする参加者の目標数です。
24

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先

臨床試験の登録に関する質問に回答できる担当者の名前と連絡先情報。研究が実施されている各場所には、これらの質問により適切に回答できる特定の連絡先がある場合もあります。

研究連絡先のバックアップ

研究場所

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

適格基準

臨床研究への参加を希望する人々が満たさなければならない重要な要件、または彼らが持つべき特徴。適格基準は、包含基準 (人が研究に参加するために必要な基準) と除外基準 (人が研究に参加するのを妨げる基準) の両方で構成されます。適格基準のタイプには、研究が健康なボランティアを受け入れるかどうか、年齢または年齢グループの要件があるかどうか、または性別によって制限されるかどうかが含まれます。

就学可能な年齢

25年歳未満 (子、大人)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

  • 0歳から25歳までの子供と若者
  • 一般的な可変免疫不全症の診断（IgGの顕著な減少、年齢の平均と比較して少なくとも-2 SD未満; 免疫グロブリンMまたは免疫グロブリンAアイソタイプの少なくとも1つの減少に関連する、イソヘマグルチニンの欠如および/または低ガンマグロブリン血症の他の定義された原因を除外したワクチン反応不良)
  • 肺生検または胸部CTによりGLILDが疑われる

説明

包含基準:

  • 0歳から25歳までの患者（GLILDの診断時）
  • 1999年のアメリカおよびヨーロッパ免疫不全協会の基準によると、「共通変数免疫不全」のような原発性免疫不全症候群と診断された
  • GLILD（肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患）の疑い

除外基準:

  • 感染性または過敏性肺炎などの他の原因によって引き起こされる肺疾患

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：ケースのみ
  • 時間の展望：回顧

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

主要な結果の測定

臨床研究のプロトコルにおいて、介入/治療の効果を評価するために最も重要な、計画された結果の尺度。ほとんどの臨床研究には 1 つの主要な結果の測定値がありますが、複数の測定値を持つものもあります。
結果測定
メジャーの説明
時間枠
肺生検
時間枠：1998年から2018年7月まで
特徴が英国肺財団によって定義されたものに対応する肺生検でGLILDが疑われる患者の数
1998年から2018年7月まで

二次結果の測定

二次結果の測定

臨床研究のプロトコルにおいて、介入の効果を評価するための主要な結果測定ほど重要ではないが、依然として重要な計画された結果測定。ほとんどの臨床研究には、複数の副次的アウトカム指標があります。
結果測定
メジャーの説明
時間枠
臨床症状
時間枠：1998年から2018年7月まで
重大な臨床症状を伴う GLILD が疑われる患者数
1998年から2018年7月まで
免疫学
時間枠：1998年から2018年7月まで
特定の免疫学的プロファイルを有する GLILD が疑われる患者の数
1998年から2018年7月まで
肺機能検査
時間枠：1998年から2018年7月まで
拘束性症候群および/または一酸化炭素拡散能力の変化を伴うGLILDが疑われる患者の数（肺機能検査）
1998年から2018年7月まで
GLILDの胸部CT
時間枠：1998年から2018年7月まで
英国肺財団によって定義されたものに対応する放射線学的特徴を有する GLILD が疑われる患者の数
1998年から2018年7月まで
気管支肺胞洗浄
時間枠：1998年から2018年7月まで
気管支肺胞洗浄の有意な変化を伴う GLILD が疑われる患者数
1998年から2018年7月まで
GLILD マネジメント
時間枠：1998年から2018年7月まで
本適応症の治療を受けたGLILD疑い患者数
1998年から2018年7月まで

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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研究を開始し、研究に対する権限と管理権を持つ組織または個人。
Central Hospital, Nancy, France

捜査官

捜査官

臨床研究に携わる研究者。関連用語には、施設主任研究者、施設副調査官、研究委員長、研究責任者、および研究主任研究者が含まれます。
  • 主任研究者：Fanny FOUYSSAC、Chru Nancy

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

便利なリンク

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

研究開始

最初の参加者が臨床試験に登録された実際の日付。 「予想される」研究開始日は、研究者が研究開始日になると考える日付です。
2018年3月1日

一次修了 (予想される)

一次修了

臨床研究の最後の参加者が検査された、または主要な結果測定のための最終データを収集するための介入を受けた日付。治験がプロトコルに従って終了したか終了したかは、この日付には影響しません。完了日が異なる複数の主要評価項目を含む臨床研究の場合、この用語は、すべての主要評価項目のデータ収集が完了した日付を指します。 「予想される」一次完了日は、研究者がその研究の一次完了日になると考える日付です。
2018年9月1日

研究の完了 (予想される)

研究の完了

臨床研究の最後の参加者が検査された、または介入/治療を受けて、主要な結果の尺度、副次的な結果の尺度、および有害事象の最終データを収集した日付 (つまり、最後の参加者の最後の訪問)。 「予想される」研究完了日は、研究者が研究完了日になると考える日付です。
2018年9月15日

試験登録日

最初に提出

最初に提出

治験依頼者または治験責任医師が初めて治験記録を ClinicalTrials.gov に提出した日付。通常、最初の提出日と ClinicalTrials.gov での記録の利用可能日 (最初の投稿日) の間には数日の遅延があります。
2018年8月2日

QC基準を満たした最初の提出物

QC基準を満たした最初の提出物

研究スポンサーまたは治験責任医師が、国立医学図書館 (NLM) の品質管理 (QC) 審査基準と一致する研究記録を最初に提出した日付。治験依頼者または研究者は、NLM の QC 審査基準が満たされるまでに、研究記録を 1 回または複数回修正して提出する必要がある場合があります。研究記録がNLM QC審査基準と一致していることを確認するのは、治験依頼者または治験責任医師の責任です。
2018年8月23日

最初の投稿 (実際)

最初の投稿

国立医学図書館 (NLM) の品質管理 (QC) レビューが終了した後、ClinicalTrials.gov で研究記録が最初に利用可能になった日付。通常、治験依頼者または治験責任医師が治験記録を提出した日と最初に投稿された日との間には数日の遅延があります。
2018年8月27日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

投稿された最後の更新

ClinicalTrials.gov で、研究記録が変更された最新の日付。研究のスポンサーまたは治験責任医師によって変更が ClinicalTrials.gov に提出されたとき (最終更新が提出された日) と最終更新が投稿された日との間に遅延が生じる場合があります。
2018年8月27日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

治験依頼者または治験責任医師が、国立医学図書館（NLM）の品質管理（QC）審査基準と一致する治験記録の変更を提出した最新の日付。研究記録がNLM QC審査基準と一致していることを確認するのは、治験依頼者または治験責任医師の責任です。
2018年8月23日

最終確認日

最終確認日

治験依頼者または治験責任医師が、ClinicalTrials.gov で臨床治験に関する情報が正確かつ最新であることを確認した最新の日付。募集ステータスが募集中の研究の場合。まだ募集していません。過去 2 年以内に募集が確認されていない場合、研究の募集状況は不明として表示されます。
2018年8月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

その他の研究ID番号

NCT 番号以外の識別子または ID 番号で、治験依頼者、資金提供者、その他によって臨床治験に割り当てられたもの。これらの番号には、他の治験登録機関や国立衛生研究所の助成金番号からの一意の識別子が含まれる場合があります。
  • PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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