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GLILD bei Kindern und jungen Erwachsenen mit Common Variable Immunodeficiency diagnostiziert (pGLILD)

23. August 2018 aktualisiert von: Central Hospital, Nancy, France

Granulomatös-lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung (GLILD), diagnostiziert bei Kindern und jungen Erwachsenen mit Common Variable Immunodeficiency

8 bis 22 % der Patienten mit gemeinsamer variabler Immunschwäche (CVID) entwickeln eine granulomatöse lymphozytische interstitielle Lungenerkrankung (GLILD), die sich als eine der Hauptursachen für Todesfälle herausgestellt hat. Über GLILD bei Kindern und jungen Erwachsenen ist wenig bekannt. Das Ziel dieser Studie war es, die klinischen, funktionellen, radiologischen und pathologischen Merkmale von Kindern und jungen Erwachsenen zu beschreiben, bei denen GLILD diagnostiziert wurde.

Studienübersicht

Status

Status

Zeigt den aktuellen Rekrutierungsstatus oder den erweiterten Zugriffsstatus an.
Unbekannt

Bedingungen

Bedingungen

Die Krankheit, Störung, das Syndrom, die Krankheit oder die Verletzung, die untersucht wird. Auf ClinicalTrials.gov können die Bedingungen auch andere gesundheitsbezogene Themen wie Lebensdauer, Lebensqualität und Gesundheitsrisiken umfassen.

Detaillierte Beschreibung

Variabler allgemeiner Immundefekt (VCID) umfasst eine heterogene Gruppe primitiver Immundefekte mit unterschiedlichen klinischen und immunologischen Gegebenheiten, die jedoch global durch Hypogammaglobulinämie mit signifikanter Verringerung der Immunglobulin-G-Spiegel gekennzeichnet sind, oft verbunden mit einer Abnahme der Immunglobulin-A- und/oder Immunglobulin-M-Spiegel mit der Unfähigkeit, Antikörper als Reaktion auf eine Infektion und/oder Immunisierung zu produzieren. VCID ist der häufigste primäre Immundefekt mit einer geschätzten Prävalenz zwischen 1/10.000 und 1/50.000. Mit der Einführung von hochdosierten, intravenös oder subkutan verabreichten Immunglobulinen ist die Zahl der Infektionen sowie die Morbidität und induzierte Mortalität in den letzten Jahren stark zurückgegangen. Umgekehrt nahmen nicht-infektiöse Komplikationen wie Autoimmunmanifestationen, entzündliche Darmerkrankungen, Enteropathien, Hepatitis, Lungenerkrankungen und Lymphoproliferation (bis hin zum Lymphom) erheblich zu und erreichten 70 % der Patienten.

Granulomatöse lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung ist eine nicht-infektiöse Komplikation, die während der Entwicklung von VCID auftreten kann und die normalerweise die pulmonale Manifestation einer systemischen polyklonalen lymphoproliferativen Erkrankung ist. GLILD enthielt sowohl granulomatöse als auch lymphoproliferative histopathologische Muster wie lymphozytäre interstitielle Pneumonie, follikuläre Bronchiolitis und lymphoide Hyperplasie. In neueren Serien entwickeln etwa 8 bis 22 % der Patienten GLILD bei VCID, und diese Komplikation ist mit einer erhöhten Sterblichkeit verbunden.

Obwohl inzwischen mehr Studien in der erwachsenen Bevölkerung durchgeführt wurden, handelt es sich bei den Studien in der pädiatrischen Population derzeit nur um Fallberichte. Nach unserem besten Wissen liegen nur sehr wenige Daten zu dieser spezifischen Lungenerkrankung bei Kindern und jungen Erwachsenen vor.

Studientyp

Studientyp

Beschreibt die Art einer klinischen Studie. Zu den Studientypen gehören Interventionsstudien (auch klinische Studien genannt), Beobachtungsstudien (einschließlich Patientenregister) und erweiterter Zugang.
Beobachtungs

Einschreibung (Voraussichtlich)

Einschreibung

Die Anzahl der Teilnehmer an einer klinischen Studie. Die „erwartete“ Einschreibung ist die Zielzahl an Teilnehmern, die die Forscher für die Studie benötigen.
24

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienkontakt

Der Name und die Kontaktinformationen der Person, die Fragen zur Registrierung für eine klinische Studie beantworten kann. Jeder Standort, an dem die Studie durchgeführt wird, kann auch einen bestimmten Ansprechpartner haben, der diese Fragen möglicherweise besser beantworten kann.

Studieren Sie die Kontaktsicherung

Studienorte

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Zulassungskriterien

Die wichtigsten Voraussetzungen, die Personen erfüllen müssen, die an einer klinischen Studie teilnehmen möchten, bzw. welche Eigenschaften sie mitbringen müssen. Auswahlkriterien bestehen sowohl aus Einschlusskriterien (die erforderlich sind, damit eine Person an der Studie teilnehmen kann) als auch aus Ausschlusskriterien (die eine Person an der Teilnahme hindern). Arten von Zulassungskriterien umfassen, ob eine Studie gesunde Freiwillige akzeptiert, Alters- oder Altersgruppenanforderungen hat oder durch das Geschlecht begrenzt ist.

Studienberechtigtes Alter

Nicht älter als 25 Jahre (Kind, Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

  • Kinder und Jugendliche im Alter von 0 bis 25 Jahren
  • mit der Diagnose Common Variable Immunodeficiency (deutlicher Abfall des IgG, mindestens weniger als -2 SD im Vergleich zum Altersdurchschnitt; verbunden mit einem Abfall von mindestens einem der Immunglobulin-M- oder Immunglobulin-A-Isotypen, Fehlen von Isohämagglutininen). und/oder schlechtes Ansprechen auf den Impfstoff, wobei andere definierte Ursachen der Hypogammaglobulinämie ausgeschlossen sind)
  • Verdacht auf GLILD laut Lungenbiopsie oder CT-Thorax

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patient im Alter von 0 bis 25 Jahren (bei der Diagnose von GLILD)
  • diagnostiziert mit einem primären Immunschwächesyndrom „Common Variable Immunodeficiency“, wie gemäß den Kriterien der American and European Society for Immunodeficiency von 1999
  • Verdacht auf GLILD (Granulomatous Lymphocytic Interstitial Lung Disease).

Ausschlusskriterien:

  • Lungenerkrankungen, die durch andere Ursachen verursacht werden, wie z. B. infektiöse oder Überempfindlichkeitspneumonitis

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Nur Fall
  • Zeitperspektiven: Retrospektive

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Primäre Ergebnismessungen

Im Protokoll einer klinischen Studie die geplante Ergebnismessung, die für die Bewertung der Wirkung einer Intervention/Behandlung am wichtigsten ist. Die meisten klinischen Studien haben einen primären Endpunkt, aber einige haben mehr als einen.
Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Lungenbiopsie
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der Patienten mit Verdacht auf GLILD mit Lungenbiopsie, deren Merkmale denen der British Lung Foundation entsprechen
von 1998 bis Juli 2018

Sekundäre Ergebnismessungen

Sekundäre Ergebnismessungen

Im Protokoll einer klinischen Studie ein geplantes Ergebnismaß, das nicht so wichtig ist wie das primäre Ergebnismaß für die Bewertung der Wirkung einer Intervention, aber dennoch von Interesse ist. Die meisten klinischen Studien haben mehr als einen sekundären Endpunkt.
Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Klinische Symptomatik
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der GLILD-verdächtigen Patienten mit signifikanter klinischer Symptomatik
von 1998 bis Juli 2018
Immunologie
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der GLILD-verdächtigen Patienten mit einem bestimmten immunologischen Profil
von 1998 bis Juli 2018
Lungenfunktionstests
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der Patienten mit Verdacht auf GLILD mit restriktivem Syndrom und/oder Veränderung der Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (Lungenfunktionstests)
von 1998 bis Juli 2018
CT Brust in GLILD
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der GLILD-verdächtigen Patienten mit radiologischen Merkmalen, die den von der British Lung Foundation definierten entsprechen
von 1998 bis Juli 2018
Bronchoalveoläre Lavage
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der GLILD-verdächtigen Patienten mit signifikanter Veränderung der bronchoalveolären Lavage
von 1998 bis Juli 2018
GLILD-Management
Zeitfenster: von 1998 bis Juli 2018
Anzahl der Patienten mit Verdacht auf GLILD, die eine Behandlung für diese Indikation erhalten haben
von 1998 bis Juli 2018

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Sponsor

Die Organisation oder Person, die die Studie initiiert und die Autorität und Kontrolle über die Studie hat.
Central Hospital, Nancy, France

Ermittler

Ermittler

Ein Forscher, der an einer klinischen Studie beteiligt ist. Zu den verwandten Begriffen gehören Studienleiter, Unterprüfer am Standort, Studienleiter, Studienleiter und Studienleiter.
  • Hauptermittler: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Nützliche Links

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

Studienbeginn

Das tatsächliche Datum, an dem der erste Teilnehmer in eine klinische Studie aufgenommen wurde. Das „voraussichtliche“ Studienstartdatum ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das Studienstartdatum sein wird.
1. März 2018

Primärer Abschluss (Voraussichtlich)

Primärer Abschluss

Das Datum, an dem der letzte Teilnehmer einer klinischen Studie untersucht wurde oder eine Intervention erhalten hat, um endgültige Daten für das primäre Ergebnis zu sammeln. Ob die klinische Studie protokollgemäß endete oder beendet wurde, hat keinen Einfluss auf dieses Datum. Bei klinischen Studien mit mehr als einem primären Ergebnismaß mit unterschiedlichen Abschlussdaten bezieht sich dieser Begriff auf das Datum, an dem die Datenerhebung für alle primären Ergebnismaße abgeschlossen ist. Das „erwartete“ primäre Abschlussdatum ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das primäre Abschlussdatum für die Studie sein wird.
1. September 2018

Studienabschluss (Voraussichtlich)

Studienabschluss

Das Datum, an dem der letzte Teilnehmer an einer klinischen Studie untersucht wurde oder eine Intervention/Behandlung erhielt, um endgültige Daten für die primären Ergebnismaße, sekundären Ergebnismaße und Nebenwirkungen zu sammeln (d. h. der letzte Besuch des letzten Teilnehmers). Das „voraussichtliche“ Abschlussdatum der Studie ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das Abschlussdatum der Studie sein wird.
15. September 2018

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

Zuerst eingereicht

Das Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer zum ersten Mal einen Studienbericht bei ClinicalTrials.gov eingereicht hat. Zwischen dem Datum der ersten Einreichung und der Verfügbarkeit des Datensatzes auf ClinicalTrials.gov (dem ersten veröffentlichten Datum) liegt in der Regel eine Verzögerung von einigen Tagen.
2. August 2018

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

Das Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer zum ersten Mal einen Studienbericht einreicht, der den Qualitätskontrollkriterien (QC) der National Library of Medicine (NLM) entspricht. Der Sponsor oder Prüfer muss möglicherweise einen Studienbericht ein- oder mehrmals überarbeiten und einreichen, bevor die QC-Überprüfungskriterien von NLM erfüllt sind. Es liegt in der Verantwortung des Sponsors oder Prüfers, sicherzustellen, dass die Studienaufzeichnung mit den NLM-QC-Überprüfungskriterien übereinstimmt.
23. August 2018

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

Zuerst gepostet

Das Datum, an dem der Studienbericht zum ersten Mal auf ClinicalTrials.gov verfügbar war, nachdem die Qualitätskontrolle (QC) der National Library of Medicine (NLM) abgeschlossen wurde. Zwischen dem Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer den Studienbericht eingereicht hat, und dem ersten veröffentlichten Datum liegt in der Regel eine Verzögerung von einigen Tagen.
27. August 2018

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

Letztes Update gepostet

Das letzte Datum, an dem Änderungen an einem Studienbericht auf ClinicalTrials.gov verfügbar gemacht wurden. Es kann eine Verzögerung zwischen der Übermittlung der Änderungen an ClinicalTrials.gov durch den Sponsor oder Prüfer der Studie (Datum der letzten eingereichten Aktualisierung) und dem Datum der letzten Veröffentlichung der Aktualisierung geben.
27. August 2018

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

Das letzte Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer Änderungen an einem Studienbericht eingereicht hat, die mit den Qualitätskontrollkriterien (QC) der National Library of Medicine (NLM) übereinstimmen. Es liegt in der Verantwortung des Sponsors oder Prüfers, sicherzustellen, dass die Studienaufzeichnung mit den NLM-QC-Überprüfungskriterien übereinstimmt.
23. August 2018

Zuletzt verifiziert

Zuletzt verifiziert

Das letzte Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer die Informationen über eine klinische Studie auf ClinicalTrials.gov als richtig und aktuell bestätigt hat. Wenn eine Studie den Rekrutierungsstatus Recruiting hat; noch keine Rekrutierung; oder aktiv, keine Rekrutierung wurde innerhalb der letzten 2 Jahre nicht bestätigt, der Rekrutierungsstatus der Studie wird als unbekannt angezeigt.
1. August 2018

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

Andere Studien-ID-Nummern

Andere Identifikatoren oder ID-Nummern als die NCT-Nummer, die einer klinischen Studie vom Sponsor der Studie, Geldgebern oder anderen zugewiesen werden. Diese Nummern können eindeutige Kennungen von anderen Studienregistern und Zuschussnummern der National Institutes of Health enthalten.
  • PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

Nein

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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