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공통 가변성 면역결핍이 있는 소아 및 청년에서 진단된 GLILD (pGLILD)

2018년 8월 23일 업데이트: Central Hospital, Nancy, France

공통 가변성 면역결핍이 있는 소아 및 청년에서 진단된 육아종-림프구성 간질성 폐질환(GLILD)

공통 가변성 면역결핍증(CVID) 환자의 8~22%에서 육아종성 림프구성 간질성 폐질환(GLILD)이 발생하며, 이는 주요 사망 원인으로 부상했습니다. 어린이와 청소년의 GLILD에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 이 연구의 목적은 GLILD로 진단된 어린이 및 청년의 임상적, 기능적, 방사선학적 및 병리학적 특징을 설명하는 것이었습니다.

연구 개요

상태

알려지지 않은

정황

아동 및 청소년 집단의 GLILD

상세 설명

가변성 공통 면역결핍증(VCID)은 다양한 임상 및 면역학적 설정을 갖지만, 종종 면역글로불린 A 및/또는 면역글로불린 M 수준의 감소와 관련된 면역글로불린 G 수준의 현저한 감소를 동반하는 저감마글로불린혈증을 전반적으로 특징으로 하는 이질적인 원시 면역결핍 그룹을 포함합니다. 감염 및/또는 면역화에 대한 반응으로 항체를 생산할 수 없는 상태. VCID는 1/10,000에서 1/50,000 사이의 추정 유병률을 가진 가장 흔한 원발성 면역결핍증입니다. 고용량, 정맥 또는 피하 면역글로불린의 도입으로 이환율 및 유발 사망률과 함께 감염의 수가 최근 몇 년 동안 급격히 감소했습니다. 반대로 자가면역 증상, 염증성 장질환, 장질환, 간염, 폐질환, 림프증식(림프종까지) 등의 비감염성 합병증은 상당히 증가해 환자의 70%에 달했다.

육아종성 림프구성 간질성 폐질환은 VCID가 진행되는 동안 발생할 수 있는 비감염성 합병증이며 일반적으로 전신 다클론성 림프증식성 질환의 폐 징후입니다. GLILD는 림프구성 간질성 폐렴, 여포성 세기관지염, 림프성 비대증과 같은 육아종성 및 림프증식성 조직병리학적 패턴을 모두 포함했습니다. 최근 시리즈에서 약 8~22%의 환자가 VCID에서 GLILD를 발생시키고 이 합병증은 사망률 증가와 관련이 있습니다.

현재 성인 인구에서 수행된 더 많은 연구가 있지만 소아 인구에 대한 연구는 현재 사례 보고만 있습니다. 우리가 아는 한, 소아 및 젊은 성인 인구에서 이 특정 폐 질환에 대해 사용할 수 있는 데이터는 거의 없습니다.

연구 유형

관찰

등록 (예상)

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

이름: Fanny FOUYSSAC
전화번호: 0033383154532
이메일: f.fouyssac@chru-nancy.fr

연구 연락처 백업

이름: Mathilde JOUGLET
전화번호: 0033383154532
이메일: m.jouglet@chru-nancy.fr

연구 장소

프랑스
- - Besançon, 프랑스, 25030
    - 모병
    - CHU Besançon
    - 연락하다:
      
      Nathalie CHEIKH
      
      이메일: ncheikh@chu-besancon.fr
  - Bordeaux, 프랑스, 33000
    - 모병
    - Chru Bordeaux
    - 연락하다:
      
      Nathalie ALADJIDI
      
      이메일: nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
  - Dijon, 프랑스, 21000
    - 모병
    - CHRU Dijon Bourgogne
    - 연락하다:
      
      Claire BRIANDET
      
      이메일: claire.briandet@chu-dijon.fr
  - Montpellier, 프랑스, 34295
    - 모병
    - CHU Montpellier
    - 연락하다:
      
      Eric JEZIORSKI
      
      이메일: e-jeziorski@chu-montpellier.fr
  - Nancy, 프랑스, 54500
    - 모병
    - CHRU Nancy
    - 연락하다:
      
      Fanny FOUYSSAC
      
      전화번호: 003383154532
      
      이메일: f.fouysac@chru-nancy.fr
    - 연락하다:
      
      Mathilde Jouglet
      
      전화번호: 003383154532
      
      이메일: mathilde.jouglet@hotmail.fr
  - Paris, 프랑스, 75015
    - 모병
    - Hôpital Necker Enfants Malades
    - 연락하다:
      
      Felipe SUAREZ
      
      이메일: felipe.suarez@aphp.fr

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

25년 이하 (어린이, 성인)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

만 0세부터 만 25세까지의 어린이 및 청소년
공통 가변성 면역결핍 진단(IgG의 현저한 감소, 연령 평균과 비교하여 최소 -2 SD 미만, 면역글로불린 M 또는 면역글로불린 A 이소형 중 하나 이상의 감소와 관련됨, 이소 헤마글루티닌 부재 및/또는 낮은 백신 반응, 저감마글로불린혈증의 다른 정의된 원인 제외)
폐 생검 또는 CT 가슴에 따라 의심되는 GLILD

설명

포함 기준:

만 0~25세 환자(GLILD 진단 시)
1999 American and European Societies for Immunodeficiency 기준에 따라 "공통 가변성 면역결핍"과 같은 원발성 면역결핍 증후군으로 진단됨
GLILD(육아종성 림프구성 간질성 폐질환) 의심

제외 기준:

감염성 또는 과민성 폐렴과 같은 다른 원인으로 인한 폐 질환

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

관찰 모델: 케이스 전용
시간 관점: 회고전

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정	측정값 설명	기간
폐 생검 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	British Lung Foundation에서 정의한 특성과 일치하는 폐 생검을 통해 GLILD가 의심되는 환자 수	1998년부터 2018년 7월까지

2차 결과 측정

결과 측정	측정값 설명	기간
임상 증상 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	중요한 임상 증상이 있는 GLILD 의심 환자 수	1998년부터 2018년 7월까지
면역학 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	특정 면역학적 프로필을 가진 GLILD가 의심되는 환자의 수	1998년부터 2018년 7월까지
폐 기능 검사 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	제한 증후군 및/또는 일산화탄소 확산 능력 변화가 있는 GLILD가 의심되는 환자 수(폐 기능 검사)	1998년부터 2018년 7월까지
GLILD의 CT 상자 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	British Lung Foundation에서 정의한 것과 일치하는 방사선 특성을 가진 GLILD가 의심되는 환자 수	1998년부터 2018년 7월까지
기관지 폐포 세척 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	Broncho-alveolar Lavage의 현저한 변화와 함께 GLILD가 의심되는 환자의 수	1998년부터 2018년 7월까지
GLILD 관리 기간: 1998년부터 2018년 7월까지	이 적응증에 대한 치료를 받은 GLILD 의심 환자 수	1998년부터 2018년 7월까지

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Central Hospital, Nancy, France

수사관

수석 연구원: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

유용한 링크

British Lung Foundation

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2018년 3월 1일

기본 완료 (예상)

2018년 9월 1일

연구 완료 (예상)

2018년 9월 15일

연구 등록 날짜

최초 제출

2018년 8월 2일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2018년 8월 23일

처음 게시됨 (실제)

2018년 8월 27일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)