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GLILD diagnosticato in bambini e giovani adulti con immunodeficienza variabile comune (pGLILD)

23 agosto 2018 aggiornato da: Central Hospital, Nancy, France

Malattia polmonare interstiziale granulomatosa-linfocitaria (GLILD) diagnosticata in bambini e giovani adulti con immunodeficienza variabile comune

Dall'8 al 22% dei pazienti con immunodeficienza variabile comune (CVID) svilupperà la malattia polmonare interstiziale linfocitica granulomatosa (GLILD), che è emersa come una delle principali cause di mortalità. Poco si sa di GLILD nei bambini e nei giovani adulti. Lo scopo di questo studio era descrivere le caratteristiche cliniche, funzionali, radiologiche e patologiche di bambini e giovani adulti con diagnosi di GLILD.

Panoramica dello studio

Stato

Stato

Indica lo stato di reclutamento attuale o lo stato di accesso ampliato.
Sconosciuto

Condizioni

Condizioni

La malattia, il disturbo, la sindrome, la malattia o la lesione oggetto di studio. Su ClinicalTrials.gov, le condizioni possono includere anche altri problemi relativi alla salute, come la durata della vita, la qualità della vita e i rischi per la salute.

Descrizione dettagliata

L'immunodeficienza comune variabile (VCID) comprende un gruppo eterogeneo di immunodeficienze primitive, con impostazioni cliniche e immunologiche variabili, ma globalmente caratterizzate da ipogammaglobulinemia con significativa riduzione dei livelli di immunoglobulina G, spesso associata a una diminuzione dei livelli di immunoglobulina A e/o immunoglobulina M, accoppiata con incapacità di produrre anticorpi in risposta all'infezione e/o all'immunizzazione. La VCID è l'immunodeficienza primaria più comune, con una prevalenza stimata tra 1/10.000 e 1/50.000. Con l'introduzione di immunoglobuline ad alto dosaggio, per via endovenosa o sottocutanea, il numero di infezioni, insieme alla morbilità e alla mortalità indotta, è diminuito drasticamente negli ultimi anni. Al contrario, le complicanze non infettive, come le manifestazioni autoimmuni, le malattie infiammatorie intestinali, le enteropatie, le epatiti, le malattie polmonari e la linfoproliferazione (fino al linfoma), sono aumentate notevolmente, raggiungendo il 70% dei pazienti.

La malattia polmonare interstiziale linfocitica granulomatosa è una complicanza non infettiva che può verificarsi durante l'evoluzione della VCID e che di solito è la manifestazione polmonare di una malattia linfoproliferativa policlonale sistemica. GLILD conteneva modelli istopatologici sia granulomatosi che linfoproliferativi come polmonite interstiziale linfocitaria, bronchiolite follicolare e iperplasia linfoide. In serie recenti, circa l'8-22% dei pazienti sviluppa GLILD nella VCID e questa complicanza è associata a un aumento della mortalità.

Sebbene ora ci siano più studi condotti nella popolazione adulta, quelli nella popolazione pediatrica sono attualmente solo case report. Per quanto ne sappiamo, sono disponibili pochissimi dati su questa specifica malattia polmonare nella popolazione pediatrica e dei giovani adulti.

Tipo di studio

Tipo di studio

Descrive la natura di uno studio clinico. I tipi di studio includono studi interventistici (chiamati anche studi clinici), studi osservazionali (compresi i registri dei pazienti) e accesso allargato.
Osservativo

Iscrizione (Anticipato)

Iscrizione

Il numero di partecipanti a uno studio clinico. L'iscrizione "anticipata" è il numero target di partecipanti di cui i ricercatori hanno bisogno per lo studio.
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Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Contatto studio

Il nome e le informazioni di contatto della persona che può rispondere alle domande di iscrizione per uno studio clinico. Ogni sede in cui viene condotto lo studio può anche avere un contatto specifico, che potrebbe essere maggiormente in grado di rispondere a tali domande.

Backup dei contatti dello studio

Luoghi di studio

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Criteri di ammissibilità

I requisiti chiave che devono soddisfare le persone che vogliono partecipare a uno studio clinico o le caratteristiche che devono avere. I criteri di ammissibilità sono costituiti sia da criteri di inclusione (necessari a una persona per partecipare allo studio) sia da criteri di esclusione (che impediscono a una persona di partecipare). I tipi di criteri di ammissibilità includono se uno studio accetta volontari sani, ha requisiti di età o gruppo di età o è limitato dal sesso.

Età idonea allo studio

Non più vecchio di 25 anni (Bambino, Adulto)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

  • Bambini e ragazzi, di età compresa tra 0 e 25 anni
  • con diagnosi di Immunodeficienza Variabile Comune (marcata diminuzione delle IgG, almeno inferiore a -2 SD rispetto alla media per età; associata a diminuzione di almeno uno degli isotipi di Immunoglobulina M o Immunoglobulina A, assenza di iso-emoagglutinine e/o scarsa risposta al vaccino, escludendo altre cause definite di ipogammaglobulinemia)
  • GLILD sospettato in base alla biopsia polmonare o alla TC del torace

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • paziente di età compresa tra 0 e 25 anni (alla diagnosi di GLILD)
  • diagnosticata con una sindrome da immunodeficienza primaria "Immunodeficienza variabile comune" come, secondo i criteri della Società americana ed europea per l'immunodeficienza del 1999
  • Sospetto di GLILD (malattia polmonare interstiziale linfocitica granulomatosa

Criteri di esclusione:

  • malattie polmonari causate da altre cause come polmonite infettiva o da ipersensibilità

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Modelli osservazionali: Solo caso
  • Prospettive temporali: Retrospettiva

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misure di risultato primarie

Nel protocollo di uno studio clinico, la misura dell'esito pianificato più importante per valutare l'effetto di un intervento/trattamento. La maggior parte degli studi clinici ha una misura di esito primaria, ma alcuni ne hanno più di una.
Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Biopsia polmonare
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti con sospetto di GLILD con biopsia polmonare le cui caratteristiche corrispondono a quelle definite dalla British Lung Foundation
dal 1998 al luglio 2018

Misure di risultato secondarie

Misure di risultato secondarie

Nel protocollo di uno studio clinico, una misura dell'esito pianificato che non è importante quanto la misura dell'esito primario per valutare l'effetto di un intervento ma è comunque di interesse. La maggior parte degli studi clinici ha più di una misura di esito secondaria.
Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Sintomatologia clinica
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD con sintomatologia clinica significativa
dal 1998 al luglio 2018
Immunologia
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD con un particolare profilo immunologico
dal 1998 al luglio 2018
Test di funzionalità polmonare
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD con sindrome restrittiva e/o alterazione della capacità di diffusione del monossido di carbonio (test di funzionalità polmonare)
dal 1998 al luglio 2018
TC del torace in GLILD
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD con caratteristiche radiologiche corrispondenti a quelle definite dalla fondazione British Lung
dal 1998 al luglio 2018
Lavaggio bronco-alveolare
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD con significativa alterazione del Lavaggio Bronco-alveolare
dal 1998 al luglio 2018
GLILD Management
Lasso di tempo: dal 1998 al luglio 2018
Numero di pazienti sospettati di GLILD che hanno ricevuto un trattamento per questa indicazione
dal 1998 al luglio 2018

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Sponsor

L'organizzazione o la persona che avvia lo studio e che ha autorità e controllo sullo studio.
Central Hospital, Nancy, France

Investigatori

Investigatori

Un ricercatore coinvolto in uno studio clinico. I termini correlati includono il ricercatore principale del sito, il ricercatore secondario del sito, il presidente dello studio, il direttore dello studio e il ricercatore principale dello studio.
  • Investigatore principale: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Pubblicazioni generali

Collegamenti utili

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

Inizio studio

La data effettiva in cui il primo partecipante è stato arruolato in uno studio clinico. La data di inizio dello studio "prevista" è la data che i ricercatori pensano sarà la data di inizio dello studio.
1 marzo 2018

Completamento primario (Anticipato)

Completamento primario

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento per raccogliere i dati finali per la misura dell'esito primario. Il fatto che lo studio clinico sia terminato secondo il protocollo o sia stato interrotto non influisce su questa data. Per gli studi clinici con più di una misura di esito primario con diverse date di completamento, questo termine si riferisce alla data in cui la raccolta dei dati è completata per tutte le misure di esito primario. La data di completamento principale "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento principale per lo studio.
1 settembre 2018

Completamento dello studio (Anticipato)

Completamento dello studio

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento/trattamento per raccogliere i dati finali per le misure di esito primarie, le misure di esito secondarie e gli eventi avversi (ovvero l'ultima visita dell'ultimo partecipante). La data di completamento dello studio "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento dello studio.
15 settembre 2018

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

Primo inviato

La data in cui lo sponsor o il ricercatore dello studio ha inviato per la prima volta un record di studio a ClinicalTrials.gov. In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la prima data di invio e la disponibilità del record su ClinicalTrials.gov (la prima data di invio).
2 agosto 2018

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

La data in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore invia per la prima volta un record di studio che è coerente con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). Lo sponsor o lo sperimentatore potrebbe dover rivedere e inviare un record di studio una o più volte prima che i criteri di revisione QC di NLM siano soddisfatti. È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
23 agosto 2018

Primo Inserito (Effettivo)

Primo Inserito

La data in cui il record dello studio è stato disponibile per la prima volta su ClinicalTrials.gov dopo la conclusione della revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la data in cui lo sponsor dello studio o lo sperimentatore ha presentato il record dello studio e la prima data pubblicata.
27 agosto 2018

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

Ultimo aggiornamento pubblicato

La data più recente in cui le modifiche al record di uno studio sono state rese disponibili su ClinicalTrials.gov. Potrebbe esserci un ritardo tra il momento in cui le modifiche sono state inviate a ClinicalTrials.gov dallo sponsor o dallo sperimentatore dello studio (data di invio dell'ultimo aggiornamento) e la data di pubblicazione dell'ultimo aggiornamento.
27 agosto 2018

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha presentato modifiche a un record di studio che sono coerenti con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
23 agosto 2018

Ultimo verificato

Ultimo verificato

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha confermato che le informazioni su uno studio clinico su ClinicalTrials.gov sono accurate e aggiornate. Se uno studio con stato di reclutamento di reclutamento; non ancora reclutamento; o attivo, non reclutamento non è stato confermato negli ultimi 2 anni, lo stato di reclutamento dello studio viene mostrato come sconosciuto.
1 agosto 2018

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

Altri numeri di identificazione dello studio

Identificatori o numeri ID diversi dal numero NCT assegnati a uno studio clinico dallo sponsor, dai finanziatori o da altri dello studio. Questi numeri possono includere identificatori univoci di altri registri di sperimentazione e numeri di sovvenzioni del National Institutes of Health.
  • PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

No

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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