Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

GLILD zdiagnozowano u dzieci i młodych dorosłych z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (pGLILD)

23 sierpnia 2018 zaktualizowane przez: Central Hospital, Nancy, France

Ziarniniakowo-limfocytowa śródmiąższowa choroba płuc (GLILD) rozpoznawana u dzieci i młodych dorosłych z pospolitym zmiennym niedoborem odporności

U 8 do 22% pacjentów z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID) rozwinie się ziarniniakowata limfocytowa śródmiąższowa choroba płuc (GLILD), która okazała się główną przyczyną śmiertelności. Niewiele wiadomo o GLILD u dzieci i młodych dorosłych. Celem pracy było opisanie cech klinicznych, czynnościowych, radiologicznych i patologicznych dzieci i młodzieży z rozpoznaniem GLILD.

Przegląd badań

Status

Status

Wskazuje aktualny stan rekrutacji lub stan rozszerzonego dostępu.
Nieznany

Warunki

Warunki

Badana choroba, zaburzenie, zespół, choroba lub uraz. Na stronie ClinicalTrials.gov warunki mogą również obejmować inne kwestie związane ze zdrowiem, takie jak długość życia, jakość życia i zagrożenia dla zdrowia.

Szczegółowy opis

Zmienny pospolity niedobór odporności (VCID) obejmuje heterogenną grupę pierwotnych niedoborów odporności o zmiennym podłożu klinicznym i immunologicznym, ale ogólnie charakteryzujących się hipogammaglobulinemią ze znacznym obniżeniem poziomu immunoglobuliny G, często związaną ze spadkiem poziomu immunoglobuliny A i/lub immunoglobuliny M, w połączeniu z niezdolnością do wytwarzania przeciwciał w odpowiedzi na infekcję i/lub immunizację. VCID jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, którego częstość występowania szacuje się na 1/10 000 do 1/50 000. Wraz z wprowadzeniem immunoglobulin podawanych dożylnie lub podskórnie w dużych dawkach, w ostatnich latach gwałtownie spadła liczba zakażeń, a także zachorowalność i śmiertelność. Z kolei powikłania niezakaźne, takie jak objawy autoimmunologiczne, choroby zapalne jelit, enteropatie, zapalenie wątroby, choroby płuc i rozrost limfatyczny (aż do chłoniaka), znacznie wzrosły, osiągając 70% pacjentów.

Ziarniniakowo-limfocytowa śródmiąższowa choroba płuc jest niezakaźnym powikłaniem, które może wystąpić podczas ewolucji VCID i które zwykle jest płucną manifestacją układowej poliklonalnej choroby limfoproliferacyjnej. GLILD zawierał zarówno ziarniniakowe, jak i limfoproliferacyjne wzorce histopatologiczne, takie jak limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc, grudkowe zapalenie oskrzelików i rozrost limfatyczny. W ostatnich seriach około 8 do 22% pacjentów rozwija GLILD w VCID, a to powikłanie wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością.

Chociaż obecnie przeprowadza się więcej badań w populacji dorosłych, te w populacji pediatrycznej są obecnie jedynie opisami przypadków. Według naszej najlepszej wiedzy dostępnych jest bardzo niewiele danych dotyczących tej konkretnej choroby płuc w populacji pediatrycznej i młodych dorosłych.

Typ studiów

Typ studiów

Opisuje charakter badania klinicznego. Rodzaje badań obejmują badania interwencyjne (zwane także badaniami klinicznymi), badania obserwacyjne (w tym rejestry pacjentów) i rozszerzony dostęp.
Obserwacyjny

Zapisy (Oczekiwany)

Zapisy

Liczba uczestników badania klinicznego. „Przewidywana” rekrutacja to docelowa liczba uczestników, których naukowcy potrzebują do badania.
24

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kontakt w sprawie studiów

Imię i nazwisko oraz dane kontaktowe osoby, która może odpowiedzieć na pytania dotyczące rejestracji do badania klinicznego. Każda lokalizacja, w której prowadzone jest badanie, może mieć również określoną osobę kontaktową, która może lepiej odpowiedzieć na te pytania.

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Kryteria kwalifikacji

Kluczowe wymagania, które muszą spełniać osoby chcące wziąć udział w badaniu klinicznym lub cechy, które muszą posiadać. Kryteria kwalifikowalności obejmują zarówno kryteria włączenia (które są wymagane, aby dana osoba mogła uczestniczyć w badaniu), jak i kryteria wykluczenia (które uniemożliwiają osobie udział). Rodzaje kryteriów kwalifikowalności obejmują to, czy badanie akceptuje zdrowych ochotników, ma wymagania dotyczące wieku lub grupy wiekowej lub jest ograniczone ze względu na płeć.

Wiek uprawniający do nauki

Nie starszy niż 25 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Wszystko

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

  • Dzieci i młodzież w wieku od 0 do 25 lat
  • z rozpoznaniem pospolitego zmiennego niedoboru odporności (wyraźny spadek IgG, co najmniej mniej niż -2 SD w porównaniu ze średnią dla wieku; związany ze spadkiem co najmniej jednego z izotypów immunoglobuliny M lub immunoglobuliny A, brak izohemaglutynin) i/lub słaba odpowiedź na szczepienie, przy wykluczeniu innych określonych przyczyn hipogammaglobulinemii)
  • Podejrzenie GLILD na podstawie biopsji płuca lub tomografii komputerowej klatki piersiowej

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • pacjent w wieku od 0 do 25 lat (przy rozpoznaniu GLILD)
  • zdiagnozowano zespół pierwotnego niedoboru odporności „powszechny zmienny niedobór odporności”, zgodnie z kryteriami Amerykańskiego i Europejskiego Towarzystwa Niedoboru Odporności z 1999 r.
  • Podejrzenie GLILD (ziarniniakowo-limfocytowa śródmiąższowa choroba płuc).

Kryteria wyłączenia:

  • choroby płuc spowodowane innymi przyczynami, takimi jak zakaźne lub nadwrażliwe zapalenie płuc

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Modele obserwacyjne: Tylko przypadek
  • Perspektywy czasowe: Z mocą wsteczną

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Podstawowe miary wyniku

W protokole badania klinicznego planowana miara wyniku, która jest najważniejsza dla oceny efektu interwencji/leczenia. Większość badań klinicznych ma jedną główną miarę wyniku, ale niektóre mają więcej niż jedną.
Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Biopsja płuca
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD z biopsją płuca, których charakterystyka odpowiada cechom określonym przez British Lung Foundation
od 1998 do lipca 2018 r

Miary wyników drugorzędnych

Miary wyników drugorzędnych

W protokole badania klinicznego planowana miara wyniku, która nie jest tak ważna jak główna miara wyniku w ocenie efektu interwencji, ale nadal jest interesująca. Większość badań klinicznych ma więcej niż jedną drugorzędową miarę wyniku.
Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Symptomatologia kliniczna
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD z istotnymi objawami klinicznymi
od 1998 do lipca 2018 r
Immunologia
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD o określonym profilu immunologicznym
od 1998 do lipca 2018 r
Testy funkcji płuc
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD z zespołem restrykcyjnym i/lub zaburzeniami zdolności dyfuzyjnej tlenku węgla (testy czynnościowe płuc)
od 1998 do lipca 2018 r
CT klatki piersiowej w GLILD
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD o charakterystyce radiologicznej odpowiadającej definicji British Lung Foundation
od 1998 do lipca 2018 r
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD z istotnymi zmianami w popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych
od 1998 do lipca 2018 r
Zarząd GLILD
Ramy czasowe: od 1998 do lipca 2018 r
Liczba pacjentów z podejrzeniem GLILD, którzy otrzymali leczenie w tym wskazaniu
od 1998 do lipca 2018 r

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Sponsor

Organizacja lub osoba, która inicjuje badanie i która ma władzę i kontrolę nad badaniem.
Central Hospital, Nancy, France

Śledczy

Śledczy

Badacz biorący udział w badaniu klinicznym. Terminy pokrewne obejmują głównego badacza ośrodka, badacza pomocniczego ośrodka, kierownika badania i głównego badacza badania.
  • Główny śledczy: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Przydatne linki

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

Rozpoczęcie studiów

Rzeczywista data włączenia pierwszego uczestnika do badania klinicznego. „Przewidywana” data rozpoczęcia badania to data, którą naukowcy uważają za datę rozpoczęcia badania.
1 marca 2018

Zakończenie podstawowe (Oczekiwany)

Zakończenie podstawowe

Data, w której ostatni uczestnik badania klinicznego został przebadany lub otrzymał interwencję w celu zebrania ostatecznych danych dla głównego pomiaru wyniku. To, czy badanie kliniczne zakończyło się zgodnie z protokołem, czy też zostało zakończone, nie ma wpływu na tę datę. W przypadku badań klinicznych z więcej niż jedną miarą wyniku pierwotnego i różnymi datami zakończenia termin ten odnosi się do daty zakończenia gromadzenia danych dla wszystkich miar wyniku pierwotnego. „Przewidywana” data ukończenia podstawowego badania to data, którą naukowcy uważają za pierwotną datę zakończenia badania.
1 września 2018

Ukończenie studiów (Oczekiwany)

Ukończenie studiów

Data, w której ostatni uczestnik badania klinicznego został przebadany lub otrzymał interwencję/leczenie w celu zebrania ostatecznych danych dotyczących głównych miar wyników, drugorzędowych miar wyników i zdarzeń niepożądanych (tj. ostatnia wizyta ostatniego uczestnika). „Przewidywana” data zakończenia badania to data, którą naukowcy uważają za datę zakończenia badania.
15 września 2018

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

Pierwszy przesłany

Data, w której sponsor badania lub badacz po raz pierwszy przesłał dokumentację badania do ClinicalTrials.gov. Zwykle występuje kilkudniowe opóźnienie między pierwszą przesłaną datą a udostępnieniem rekordu na ClinicalTrials.gov (pierwsza data opublikowania).
2 sierpnia 2018

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

Data, w której sponsor badania lub badacz po raz pierwszy przesłał zapis badania zgodny z kryteriami przeglądu kontroli jakości (QC) National Library of Medicine (NLM). Sponsor lub badacz może być zmuszony do zmiany i przedłożenia dokumentacji badania raz lub kilka razy, zanim zostaną spełnione kryteria przeglądu kontroli jakości NLM. Obowiązkiem sponsora lub badacza jest upewnienie się, że zapis badania jest zgodny z kryteriami przeglądu NLM QC.
23 sierpnia 2018

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

Pierwszy wysłany

Data pierwszego udostępnienia zapisu badania na stronie ClinicalTrials.gov po zakończeniu przeglądu kontroli jakości (QC) National Library of Medicine (NLM). Zwykle występuje kilkudniowe opóźnienie między datą przesłania dokumentacji badania przez sponsora badania lub badacza a datą pierwszego zaksięgowania.
27 sierpnia 2018

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

Ostatnia wysłana aktualizacja

Najnowsza data udostępnienia zmian w rekordzie badania na stronie ClinicalTrials.gov. Może wystąpić opóźnienie między momentem przesłania zmian do ClinicalTrials.gov przez sponsora badania lub badacza (data ostatniego przesłania aktualizacji) a datą ostatniego opublikowania aktualizacji.
27 sierpnia 2018

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

Najnowsza data, w której sponsor badania lub badacz przesłał zmiany w rekordzie badania, które są zgodne z kryteriami przeglądu kontroli jakości (QC) National Library of Medicine (NLM). Obowiązkiem sponsora lub badacza jest upewnienie się, że zapis badania jest zgodny z kryteriami przeglądu NLM QC.
23 sierpnia 2018

Ostatnia weryfikacja

Ostatnia weryfikacja

Najnowsza data, w której sponsor badania lub badacz potwierdził, że informacje o badaniu klinicznym na stronie ClinicalTrials.gov są dokładne i aktualne. Jeśli badanie ze statusem rekrutacji to rekrutacja; jeszcze nie rekrutacja; lub aktywny, brak rekrutacji nie został potwierdzony w ciągu ostatnich 2 lat, status rekrutacji do badania jest pokazany jako nieznany.
1 sierpnia 2018

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

Inne numery identyfikacyjne badania

Identyfikatory lub numery identyfikacyjne inne niż numer NCT, które są przypisane do badania klinicznego przez sponsora badania, podmioty finansujące lub inne osoby. Numery te mogą zawierać unikalne identyfikatory z innych rejestrów badań i numery grantów National Institutes of Health.
  • PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

Nie

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Ustawienia plików cookie

Używamy plików cookie, aby zapewnić najlepszą jakość korzystania z naszej witryny. Aby uzyskać więcej informacji, przeczytaj uważnie naszą Politykę prywatności i pliki cookie. ...>>>Możesz zmienić swoje preferencje lub wycofać zgodę w dowolnym momencie, usuwając pliki cookie ze swojej strony internetowej lub komputera, zgodnie z opisem w polityce. Zaakceptuj go i wybierz swoje preferencje, zaznaczając odpowiednie pola w sekcji „Zarządzaj ustawieniami” poniżej. Przeczytaj uważnie nasze Warunki korzystania z usług, zanim zaczniesz korzystać z jakiejkolwiek części tej witryny.
«Zarządzaj ustawieniami