単心室性先天性心疾患患者におけるホスホジエステラーゼ5型阻害剤の有効性 (VU-INHIB)

包含基準:

1. 15歳以上。
2. 患者の体重が20kg以上
3. Orphanet (53) の先天性心疾患の分類によって定義された単一心室タイプの CHD 患者。
4. -平均PAP> 15 mmHgおよび経肺勾配> 5 mmHgの診断カテーテル法によって定義されるPAHは、通常のフォローアップの一部として実行されます。 特定の生理学の結果として、SV における PAH の定義は利用できません。 したがって、フォンタン手術を許可または禁忌するために臨床ルーチンで使用される 15mmHg カットオフを選択しました [50,51]。
5. 適切な書面によるインフォームド コンセント (成人患者、10 代の法的親)、および正式な同意 (10 代) を提供する必要があります。
6. 健康保険の受給者。

除外基準:

1. 心肺運動負荷試験ができない患者。
2. -試験中に計画された心臓手術。
3. -2015年のPHガイドライン（52）で定義されているように、投与の期間とタイプ（経口、静脈内、皮下、吸入）に関係なく、含める前6か月以内に肺動脈血管拡張薬で治療された患者。
4. -シルデナフィルまたは他のタイプのホスホジエステラーゼ5阻害剤（タダラフィルなど）による治療を受けた患者 投与期間に関係なく、含める前の6か月以内。
5. -試験中に計画されたインターベンショナル心臓カテーテル法（側副閉塞、開窓閉塞、ステント留置術、血管形成術、リズム障害のアブレーション）、スクリーニング中以外。
6. -別の臨床試験への参加、またはスクリーニング前の4週間の適応外薬の投与。
7. 妊娠、妊娠希望、研究期間中の避妊なし。
8. 重度の肝不全 (Child-Pugh C クラス)。

9. 活性物質または錠剤の賦形剤のいずれかに対する過敏症:

   微結晶セルロース、無水リン酸水素カルシウム、クロスカルメロースナトリウム、ステアリン酸マグネシウム、ヒプロメロース、二酸化チタン（E171）、ラクトース一水和物、グリセロールトリアセテート。

10. 「一酸化窒素供与体」と呼ばれる製品（亜硝酸アミルなど）との組み合わせ、または硝酸塩の降圧効果によるあらゆる形態の硝酸塩との組み合わせ。
11. シルデナフィルなどの PDE5 阻害剤とリオシグアトなどのグアニル酸シクラーゼ刺激剤の併用投与。
12. CYP3A4 の最も強力な阻害剤 (例えば、ケトコナゾール、イトラコナゾール、リトナビル) との組み合わせ。
13. 持続勃起症、海綿体硬化症、ラペイロニー病、鎌状赤血球症貧血、多発性骨髄腫、白血病への素因。
14. 制御されていない低血圧または低血圧のリスク: 水分の枯渇、左心室駆出の障害、自律神経系の機能障害、アルファ遮断薬を服用している患者。
15. 重度の心血管イベント、最近 (<3 か月) または安定していない: 心筋梗塞、不安定狭心症、心臓突然死、心室性不整脈、脳血管出血。
16. 活動性出血性疾患。
17. 活動性の胃十二指腸潰瘍。
18. 非動脈炎性前部虚血性視神経症 (NAION) による眼の視力喪失の患者。この事象が PDE5 阻害剤への以前の暴露に関連しているかどうかに関係なく。