Eficácia dos Inibidores da Fosfodiesterase tipo 5 em Pacientes com Cardiopatia Congênita Univentricular (VU-INHIB)

Critério de inclusão:

1. 15 anos de idade e mais.
2. Peso do paciente acima de 20 kg
3. Pacientes com DCC com tipo ventricular único definido pela classificação de cardiopatias congênitas da Orphanet (53).
4. HAP definida por cateterismo diagnóstico com média de PAP > 15 mmHg e gradiente transpulmonar > 5 mmHg, realizado como parte do seguimento habitual. Nenhuma definição de HAP em SV está disponível como resultado de uma fisiologia particular. Portanto, optamos pelo cut-off de 15mmHg, que é utilizado na rotina clínica para permitir ou contra-indicar o procedimento de Fontan [50,51].
5. Consentimento informado apropriado por escrito (pacientes adultos, pais legais para adolescentes) e consentimento formal (adolescentes) devem ser fornecidos.
6. Beneficiário de um seguro de saúde.

Critério de exclusão:

1. Paciente incapaz de realizar um teste de exercício cardiopulmonar.
2. Cirurgia cardíaca planejada durante o julgamento.
3. Paciente tratado com qualquer droga vasodilatadora arterial pulmonar, conforme definido nas diretrizes de HP de 2015 (52), até 6 meses antes da inclusão, independentemente da duração e do(s) tipo(s) (oral, intravenoso, subcutâneo, inalatório) de administração.
4. Paciente tratado com Sildenafil ou qualquer outro tipo de inibidor da fosfodiesterase tipo 5 (como tadalafil) até 6 meses antes da inclusão, independentemente da duração da administração.
5. Cateterismo cardíaco intervencionista planejado durante o estudo (oclusão colateral, oclusão de fenestração, colocação de stent, angioplastia, ablação de distúrbios do ritmo), exceto durante a triagem.
6. Participação em outro ensaio clínico ou administração de medicamento off-label nas 4 semanas anteriores à triagem.
7. Gravidez, desejo de gravidez, ausência de contracepção durante o período do estudo.
8. Insuficiência hepática grave (classe Child-Pugh C).

9. Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes do comprimido:

   celulose microcristalina, hidrogenofosfato de cálcio anidro, croscarmelose sódica, estearato de magnésio, hipromelose, dióxido de titânio (E171), lactose monohidratada, triacetato de glicerol.

10. Combinação com produtos chamados "doadores de óxido nítrico" (como nitrito de amila) ou com nitratos em qualquer forma, devido aos efeitos hipotensivos dos nitratos.
11. Administração concomitante de inibidores da PDE5, como o Sildenafil, com estimuladores da guanilato ciclase, como o Riociguat.
12. Combinação com os inibidores mais potentes do CYP3A4 (por exemplo, cetoconazol, itraconazol, ritonavir).
13. Disposição ao priapismo, esclerose dos corpos cavernosos, doença de La Peyronie, anemia falciforme, mieloma múltiplo, leucemia.
14. Hipotensão não controlada ou risco de hipotensão: depleção hídrica, obstrução à ejeção do ventrículo esquerdo, disfunção do sistema nervoso autônomo, paciente em uso de alfa-bloqueador.
15. Eventos cardiovasculares graves, recentes (<3 meses) ou não estabilizados: infarto do miocárdio, angina instável, morte súbita cardíaca, arritmia ventricular, hemorragia cerebrovascular.
16. Distúrbios hemorrágicos ativos.
17. Úlcera gastroduodenal ativa.
18. Pacientes com perda de visão de um olho devido a neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NAION), independentemente de esse evento ter sido associado ou não à exposição anterior a um inibidor de PDE5.