重度の PAH-CHD における 3 剤併用療法の有効性

包含基準:

1. 被験者は先天性心疾患（CHD）および関連する肺動脈高血圧症（PAH）と診断されています
2. 被験者は境界線の血行力学的状態にあり、先天性心疾患閉鎖の対象外であることがRHCによって確認された：Qp/Qs：< 1.5、Rp/Rs > 0.3、およびPVR > 5 Wood Units
3. 被験者はインフォームドコンセントフォームに署名し、フォローアップ訪問に参加する意思がある

除外基準:

1. 被験者は肺動脈性肺高血圧症の他の病因と診断されている。 左心疾患は肺動脈性高血圧症に関連しています。
2. 対象は他のタイプの PAH-CHD と診断されています。 アイゼンメンガー症候群、小さな/偶然の肺欠陥を伴う PAH
3. 被験者は3か月以内に脳出血、他の臓器での出血があった、または出血のリスクが高かった。
4. 対象は肝不全と診断されている：スクリーニング来院時にALTまたはAST＞3×ULN。
5. 被験者は中等度から重度の腎不全と診断されています：eGFR<30ml/min/1.73m2 スクリーニング訪問で。
6. 被験者は90日以内に臨床的に重要な制御不能な不整脈を患っている。
7. 対象は以下の疾患と診断されているか、90日以内に医療介入を受けている：不安定狭心症、重度の冠動脈アテローム性動脈硬化症または心筋梗塞、脳血管疾患、深部静脈血栓症、肺塞栓症、経皮的冠動脈インターベンション、冠動脈バイパス移植、頸動脈インターベンション、末梢動脈治療動脈介入。
8. 被験者は悪性腫瘍と診断されている（例外：過去5年間に治癒し再発していない腫瘍、完全切除された基底細胞および扁平上皮皮膚がん、および完全切除された任意の種類の上皮内がん）
9. 被験者は他の急性または慢性疾患のため、研究手順に従うことができません。
10. 被験者は他のRCT下にあります。
11. 被験者の余命は1年未満です。
12. 研究者の意見によると、被験者は他の理由により研究手順に従うことができません。 （アルコール、薬物乱用、コンプライアンスの欠如）