T-ラージ顆粒リンパ球白血病を治療するためのアレムツズマブ（カンパス）

この研究では、T 細胞大顆粒リンパ球性白血病 (T-LGL) 患者におけるアレムツズマブ (Campath) の使用を調べます。 T-LGL 患者では、白血球、赤血球、血小板が減少し、大顆粒リンパ球 (LGL) と呼ばれる異常細胞の数が増加していることがよくあります。 患者は、再発性の感染症、貧血、または異常な出血を起こすことがあります。 カンパスは、正常な血球の産生を妨げる異常な LGL の特定の部分を破壊します。 この研究では、カンパスが患者の血球数を増加させ、異常な LGL の数を減らすことができるかどうかを判断し、薬物の副作用を調べます。

T-LGL白血病の18歳から85歳の患者は、この研究の対象となる可能性があります。 参加者は次の手順を実行します。

カンパス治療を始める前に

• 病歴と身体診察、血液検査、心電図 (ECG)。
• 心エコー図 (心臓超音波) および 24 時間ホルター モニタリング (連続 ECG 記録)。
• 骨髄生検：大さじ約1杯の骨髄を腰骨に刺した針から採取します。 手順は、局所麻酔を使用して行われます。
• 必要に応じて、中心ラインの留置: 静脈ライン (チューブ) を胸部の大静脈に留置します。 体内に留まり、治療期間中ずっと使用できます。 このラインは、抗生物質や輸血を含む化学療法やその他の薬を投与し、血液サンプルを収集するために使用されます。 ラインは通常、放射線部門または手術室で局所麻酔下に置かれます。
• アフェレーシス: カテーテル (プラスチック製のチューブ) を各腕の静脈に挿入します。 血液は 1 本の静脈から採取され、白血球が収集されて保存される細胞分離機を通過します。 残りの血液は、もう一方の腕の静脈から患者に輸血されます。

カンパス治療中

• カンパス療法: 少量の試験用量を投与した後、患者はカンパスを 1 日 10 回注入されます。各注入は約 2 時間続きます。 最初の数回の点滴は NIH 臨床センターで行われるため、患者を綿密に監視できます。
• 導入療法: エアロゾル化されたペンタマジン、バラシクロビル、およびその他の医薬品が、免疫系が抑制された患者に一般的に影響を与えるさまざまな感染症から保護または治療するために投与されます。
• 必要に応じて全血または血小板の輸血、必要に応じて成長因子の注射。
• 治療中は毎日、血液検査とバイタルサイン（体温、脈拍、血圧）のチェックを行います。 カンパスの最終投与後の心エコー図と 24 時間ホルター モニター。

カンパス治療終了後のフォローアップ評価

• 自宅または NIH での血液検査（最初の 3 か月間は毎週、その後 6 か月までは隔週、その後 5 年間は毎年）
• NIHでの心エコー図（3か月のみ）
• NIH での骨髄生検 (生後 6 か月および 12 か月、その後は臨床的に必要な場合)
• 実験室での研究のための 1 回の反復アフェレーシス コレクション。