先天性副腎過形成患者における 2 つの形態のヒドロコルチゾンの比較

この研究では、先天性副腎過形成 (CAH) の患者を対象に、クロノコートと呼ばれるヒドロコルチゾンの新しい持続放出型をテストします。 CAH 患者は、副腎ホルモンであるコルチゾールとアルドステロンを十分に生成せず、副腎で性ホルモンのアンドロゲンを過剰に生成します。 現在、グルココルチコイド（ヒドロコルチゾン、デキサメタゾン、プレドニゾン）と呼ばれる薬がCAHの治療に使用されていますが、子供の体重増加や成長速度の低下などの望ましくない副作用を引き起こすことなくアンドロゲンを効果的に低下させるこれらの薬の最適な用量を見つけることは、しばしば困難です.成し遂げる。

21-ヒドロキシラーゼ欠乏によるCAHの青年および成人は、この研究に適格である可能性があります。 16 歳以上のお子様は、骨年齢により成長していないことが確認された場合に対象となります。

参加者は、NIH 臨床センターで 1 か月間隔で 2 回の入院中に次の検査と処置を受けます。

• 病歴と身体診察。
• 薬: コルテフ (CAH の標準的な薬物治療) の 7 日間後、患者は入院 3 日目にクロノコートの服用を開始し、1 日 1 回の錠剤を 1 か月間続けます。
• 血液検査：針刺しを繰り返さないように、カテーテル（プラスチック製のチューブ）を静脈に挿入し、頻繁に採血します。 化学、血球計算、女性の妊娠検査、およびホルモンレベルを測定するための連続検査 (24 時間で最大 26 サンプル) のために採血されます。
• 24時間尿検査。
• 身長と体重の測定。

2回の入院の間、患者はNIHから毎週連絡を受け、クロノコートによる副作用の可能性を確認しています。 最初の訪問から 2 週間後、患者は通常の医師または地元の診療所で採血されます。 2 回目の入院の数日前に、患者はエネルギーレベルと健康状態について 20 分間の電話アンケートを受けます。

2回目の退院から約30日後、電話で経過観察を行います。