선천성 부신 과형성 환자에서 두 가지 형태의 Hydrocortisone 비교

이 연구는 선천성 부신 과형성증(CAH) 환자에게 Chronocort라고 하는 새로운 연장 방출 형태의 하이드로코르티손을 테스트할 것입니다. CAH 환자는 부신 호르몬인 코르티솔과 알도스테론을 충분히 만들지 못하며 부신은 성 호르몬인 안드로겐을 너무 많이 만듭니다. 글루코코르티코이드(히드로코르티손, 덱사메타손 및 프레드니손)라는 약물이 현재 CAH 치료에 사용되지만, 어린이의 체중 증가 및 느린 성장 속도와 같은 바람직하지 않은 부작용을 일으키지 않고 안드로겐을 효과적으로 낮추는 이러한 약물의 최적 용량을 찾는 것은 종종 어렵습니다. 성취하다.

21-하이드록실라제 결핍으로 인한 CAH가 있는 청소년 및 성인이 이 연구에 적합할 수 있습니다. 16세 이상의 어린이는 더 이상 성장하지 않는다는 뼈 나이 확인을 받을 자격이 있습니다.

참가자는 NIH 임상 센터에서 한 달 간격으로 두 번의 입원 환자 방문 중에 다음 테스트 및 절차를 거칩니다.

• 병력 및 신체 검사.
• 약물: Cortef(CAH에 대한 표준 약물 치료) 7일 후 환자는 입원 3일째에 Chronocort 복용을 시작하고 1개월 동안 하루에 한 번 정제를 계속 복용합니다.
• 혈액 검사: 카테터(플라스틱 튜브)를 정맥에 삽입하고 바늘에 반복적으로 꽂히는 것을 방지하기 위해 빈번한 채혈을 위해 제자리에 둡니다. 호르몬 수치를 측정하기 위해 화학 물질, 혈구 수, 여성의 임신 테스트 및 일련의 테스트(24시간 동안 최대 26개의 샘플)를 위해 혈액을 채취합니다.
• 24시간 소변 검사.
• 키와 몸무게 측정.

두 번의 입원 사이에 환자는 NIH에서 매주 연락하여 Chronocort의 가능한 부작용을 확인합니다. 첫 방문 2주 후, 환자는 주치의나 지역 클리닉에서 혈액을 채취하게 됩니다. 두 번째 입원 며칠 전에 환자는 에너지 수준과 웰빙에 대한 20분 전화 설문을 받습니다.

두 번째 입원에서 퇴원한 지 약 30일 후에 환자는 전화로 상태를 확인합니다.