高IgE反復感染（ジョブズ）症候群に対するラニチジンの効果

• 包含基準:

  1. 高IgE再発感染症（ジョブ）症候群と診断された男性および女性患者。 STAT3 遺伝子の変異は、HIES のすべての症例ではないにしても、大部分を占めています。 しかし、HIES の完全な遺伝学は不明のままであるため、治験責任医師の専門家の意見、およびプロトコル 00-I-0159 で使用される診断スコアリング システムによる 40 を超えるスコアを含む臨床基準を使用します。
  2. 過去12か月以内に慢性（4週間以上）の感染症または2回以上の急性感染症。 急性感染症には、肺炎、膿瘍、副鼻腔炎、皮膚感染症、皮膚粘膜カンジダ症、および耳感染症が含まれますが、これらに限定されません。 慢性感染症には、少なくとも 4 週間の適切な治療介入にもかかわらず、継続的または断続的な症状が含まれます。これには、生産的な咳を伴う慢性的な肺浸潤、局所療法にもかかわらず慢性的な耳のドレナージ、単一の膿瘍部位からの慢性的または断続的なドレナージ、および/または慢性的なものが含まれますが、これらに限定されません。副鼻腔 CT スキャンでの副鼻腔炎の兆候。
  3. 2歳以上の患者。 年齢の上限はありません。 2 歳未満の子供は、HIES と診断されるのに十分なスコアを持ち、最初の選択基準を満たさないと予想されるため、除外しています。
  4. 患者は、少なくとも 2 週間、自分自身の臨床ベースラインにいる必要があります。 患者は、感染の急性増悪中に治験薬を開始しません。
  5. 患者または患者の保護者は、臨床スタッフによる最初のカウンセリングの後、インフォームドコンセントを喜んで提供することができます。 すべての介入手順に対する個別の同意書は、具体的な手順の説明後に取得されます。
  6. 患者は、免疫系および/または他の病状の将来の研究のために血液を保存することに同意する必要があります。
  7. 出産の可能性のある女性は、研究への参加前および研究参加期間中、適切な避妊法（ホルモンまたは避妊のバリア法、禁欲）を使用することに同意する必要があります。
  8. 治験責任医師（PI）に通知されている限り、患者は他のプロトコルに同時に登録される場合があります。

除外基準:

1. 妊娠。 ラニチジンは妊娠クラス B であり、妊娠中でも安全である可能性が高いですが、これは研究されていないため、妊娠中の患者は除外されます。 さらに、妊娠中に起こるホルモンの変化は、皮膚の症状や感染の頻度に影響を与える可能性があります。
2. ラニチジンまたはラニチジンの成分に対する過敏症。
3. -研究者がラニチジンを投与すべきではないと判断した既存の薬または状態。
4. タガメット（シメチジン）、ペプシド（ファモチジン）、アキシド（ニザチジン）などのベースラインのH2受容体拮抗薬療法（店頭または処方箋）を中止したくない患者または研究者。 -H2受容体拮抗薬療法は、研究開始の3か月前から中止する必要があります。 胃炎、酸逆流、または消化性潰瘍疾患のためにH2受容体拮抗薬療法を受けている患者には、プロトンポンプ阻害剤または他の非H2受容体拮抗薬療法にレジメンを変更して、研究登録を可能にすることが提案されます（H2受容体の停止後3か月）アンタゴニスト）。
5. 2歳未満の患者
6. HIV患者、化学療法を受けている患者、または悪性腫瘍を患っている患者。
7. -研究者の判断で、被験者を過度のリスクにさらしたり、研究の結果や解釈を危うくしたりする状態。