Efeito da Ranitidina na Síndrome de Infecção Recorrente Hiper-IgE (Job's)

• CRITÉRIO DE INCLUSÃO:

  1. Pacientes masculinos e femininos com diagnóstico de síndrome de Infecção Recorrente Hiper IgE (Job). Mutações no gene STAT3 são responsáveis ​​pela maioria, senão todos os casos de HIES. No entanto, como a genética completa da HIES permanece desconhecida, usaremos critérios clínicos, incluindo a opinião especializada dos investigadores, bem como uma pontuação superior a 40 pelo sistema de pontuação de diagnóstico usado no protocolo 00-I-0159.
  2. Uma infecção crônica (mais de 4 semanas de duração) ou mais de 2 infecções agudas nos últimos 12 meses. Infecções agudas podem incluir, mas não estão limitadas a: pneumonia, abscessos, sinusite, infecções de pele, candidíase mucocutânea e infecções de ouvido. As infecções crônicas incluem sintomas contínuos ou intermitentes, apesar das intervenções terapêuticas apropriadas por pelo menos 4 semanas, incluindo, entre outros, infiltrados pulmonares crônicos com tosse produtiva, drenagem crônica do ouvido apesar da terapia tópica, drenagem crônica ou intermitente de um único local de abscesso e/ou Sinais de sinusite na tomografia computadorizada do seio.
  3. Pacientes com idade igual ou superior a 2 anos. Não há limite máximo de idade. Estamos excluindo crianças com menos de 2 anos de idade, pois não esperamos que elas atendam ao primeiro critério de inclusão, tendo uma pontuação alta o suficiente para ser diagnosticada com HIES.
  4. Os pacientes devem estar em sua linha de base clínica pessoal por pelo menos 2 semanas. Os pacientes não iniciarão a medicação do estudo durante uma exacerbação aguda e infecção.
  5. O paciente ou seu responsável estará disposto e será capaz de fornecer consentimento informado após o aconselhamento inicial pela equipe clínica. Formulários de consentimento separados para todos os procedimentos intervencionistas serão obtidos após a explicação do procedimento específico.
  6. Os pacientes devem concordar em armazenar sangue para estudos futuros do sistema imunológico e/ou outras condições médicas.
  7. As mulheres com potencial para engravidar devem concordar em usar contracepção adequada (método hormonal ou de barreira de controle de natalidade; abstinência) antes de entrar no estudo e durante a participação no estudo.
  8. Os pacientes podem ser inscritos simultaneamente em outros protocolos, desde que o Investigador Principal (PI) seja informado.

CRITÉRIO DE EXCLUSÃO:

1. Gravidez. A ranitidina é classe B de gravidez e provavelmente segura na gravidez, mas como isso não foi estudado, as pacientes grávidas serão excluídas. Além disso, as alterações hormonais que ocorrem durante a gravidez podem afetar as manifestações cutâneas e a frequência da infecção.
2. Hipersensibilidade à ranitidina ou a qualquer um dos componentes da ranitidina.
3. Medicamentos ou condições pré-existentes para os quais os investigadores julgam que a ranitidina não deve ser administrada.
4. Paciente ou investigadores que não desejam interromper a terapia basal com antagonista do receptor H2 (sem receita ou prescrição), como Tagamet (Cimetidina), Pepcid (Famotidina) e Axid (Nizatidina). A terapia com antagonista do receptor H2 deve ser interrompida por 3 meses antes do início do estudo. Os pacientes que estão recebendo terapia com antagonista do receptor H2 para gastrite, refluxo ácido ou úlcera péptica receberão a oferta de mudar seu regime para um inibidor da bomba de prótons ou outra terapia antagonista do receptor não H2 para permitir a inscrição no estudo (3 meses após interromper o tratamento com o receptor H2 antagonista).
5. Pacientes com idade inferior a 2 anos
6. Pacientes com HIV, recebendo quimioterapia ou com malignidade.
7. Qualquer condição que, no julgamento do investigador, coloque o sujeito em risco indevido ou comprometa os resultados ou a interpretação do estudo.