A ranitidin hatása a Hyper-IgE visszatérő fertőzéses (Job-szindrómára)

• BEVÉTEL KRITÉRIUMAI:

  1. Hiper-IgE visszatérő fertőzés (Job) szindróma diagnózisával rendelkező férfi és női betegek. A STAT3 gén mutációi a legtöbb, ha nem az összes HIES-esetért felelősek. Mivel azonban a HIES teljes genetikája ismeretlen, klinikai kritériumokat fogunk használni, beleértve a vizsgálók szakértői véleményét, valamint a 00-I-0159 protokollban használt diagnosztikai pontozási rendszer 40-nél nagyobb pontszámát.
  2. Krónikus (4 hétnél hosszabb ideig tartó) fertőzés vagy 2-nél több akut fertőzés az elmúlt 12 hónapban. Az akut fertőzések közé tartoznak, de nem kizárólagosan: tüdőgyulladás, tályogok, arcüreggyulladás, bőrfertőzések, nyálkahártya candidiasis és fülfertőzések. A krónikus fertőzések közé tartoznak a folyamatos vagy időszakos tünetek a megfelelő terápiás beavatkozások ellenére legalább 4 hétig, beleértve, de nem kizárólagosan, a krónikus tüdőinfiltrátumokat produktív köhögéssel, a krónikus fülelvezetést a helyi kezelés ellenére, a krónikus vagy időszakos elszívást egyetlen tályog helyéről és/vagy a krónikus sinusitis jelei sinus CT-vizsgálaton.
  3. 2 éves és idősebb betegek. Nincs felső korhatár. Kizárjuk a 2 évnél fiatalabb gyermekeket, mivel nem várjuk el tőlük, hogy megfeleljenek az első felvételi feltételnek, mivel elég magas pontszámuk van ahhoz, hogy diagnosztizálják a HIES-t.
  4. A betegeknek legalább 2 hétig saját klinikai kiindulási állapotukon kell lenniük. A betegek akut exacerbáció és fertőzés esetén nem kezdik meg a vizsgálati gyógyszert.
  5. A betegnek vagy a beteg gondviselőjének hajlandónak és képesnek kell lennie arra, hogy tájékozott beleegyezését adja a klinikai személyzet kezdeti tanácsadása után. Minden beavatkozási eljáráshoz külön hozzájárulási űrlapot kell beszerezni az adott eljárás ismertetése után.
  6. A betegeknek bele kell egyezniük, hogy vért tároljanak az immunrendszer és/vagy egyéb egészségügyi állapotok jövőbeni tanulmányozása céljából.
  7. A fogamzóképes korú nőknek bele kell állniuk a megfelelő fogamzásgátlás (hormonális vagy barrier fogamzásgátlási módszer; absztinencia) használatába a vizsgálatba való belépés előtt és a vizsgálatban való részvétel időtartama alatt.
  8. A betegek egyidejűleg más protokollokba is beírathatók, mindaddig, amíg a vezető kutatót (PI) tájékoztatják.

KIZÁRÁSI KRITÉRIUMOK:

1. Terhesség. A ranitidin B terhességi osztályba tartozik, és valószínűleg biztonságos terhesség alatt, de mivel ezt nem vizsgálták, a terhes betegek kizárásra kerülnek. Ezenkívül a terhesség alatt fellépő hormonális változások befolyásolhatják a bőr megnyilvánulásait és a fertőzések gyakoriságát.
2. A ranitidinnel vagy a ranitidin bármely összetevőjével szembeni túlérzékenység.
3. Már meglévő gyógyszerek vagy állapotok, amelyeknél a vizsgálók úgy ítélik meg, hogy a ranitidin nem adható.
4. A páciens vagy a kutatók nem hajlandók abbahagyni a kiindulási H2-receptor antagonista terápiát (recept nélkül vagy vényköteles), mint például a Tagamet (Cimetidine), Pepcid (Famotidin) és Axid (nizatidin). A H2 receptor antagonista kezelést a vizsgálat megkezdése előtt 3 hónapig le kell állítani. Azoknak a betegeknek, akik gyomorhurut, savas reflux vagy peptikus fekélybetegség miatt H2-receptor antagonista kezelésben részesülnek, felajánlják, hogy protonpumpa-gátlóra vagy más nem H2-receptor-antagonista terápiára változtassák a kezelési rendet, hogy lehetővé tegyék a vizsgálatba való felvételt (3 hónappal a H2-receptor leállítása után). antagonista).
5. 2 év alatti betegek
6. HIV-fertőzött, kemoterápiában részesülő vagy rosszindulatú daganatos betegek.
7. Minden olyan körülmény, amely a vizsgáló megítélése szerint indokolatlan kockázatnak tenné ki az alanyt, vagy veszélyeztetné a vizsgálat eredményeit vagy értelmezését.