雷尼替丁对 Hyper-IgE 复发性感染（乔布斯）综合征的影响

• 纳入标准：

  1. 诊断为 Hyper IgE 反复感染 (Job) 综合征的男性和女性患者。 如果不是所有 HIES 病例，STAT3 基因中的突变占大多数。 然而，由于 HIES 的完整遗传学仍然未知，我们将使用临床标准，包括研究人员的专家意见，以及协议 00-I-0159 中使用的诊断评分系统的评分大于 40。
  2. 在过去 12 个月内发生慢性（持续时间超过 4 周）感染或超过 2 次急性感染。 急性感染包括但不限于：肺炎、脓肿、鼻窦炎、皮肤感染、皮肤粘膜念珠菌病和耳部感染。 慢性感染包括持续或间歇性症状，尽管采取了至少 4 周的适当治疗干预措施，包括但不限于伴有咳痰的慢性肺部浸润、尽管局部治疗仍出现慢性耳引流、单个脓肿部位的慢性或间歇性引流和/或慢性鼻窦 CT 扫描上的鼻窦炎迹象。
  3. 2岁及以上的患者。 没有年龄上限。 我们将 2 岁以下的儿童排除在外，因为我们不希望他们满足第一个纳入标准，即得分高到足以诊断为 HIES。
  4. 患者必须在他们自己的个人临床基线至少持续 2 周。 患者不会在感染和急性加重期间开始研究药物治疗。
  5. 在临床工作人员的初步咨询后，患者或患者的监护人将愿意并能够提供知情同意。 在解释具体程序后，将获得所有介入程序的单独同意书。
  6. 患者必须同意储存血液以供未来研究免疫系统和/或其他医疗状况。
  7. 育龄妇女必须同意在进入研究之前和参与研究期间使用充分的避孕措施（激素或屏障避孕方法；禁欲）。
  8. 只要通知首席研究员 (PI)，患者就可以同时参加其他方案。

排除标准：

1. 怀孕。 雷尼替丁属于妊娠 B 级，在妊娠期间可能是安全的，但由于尚未对此进行研究，因此孕妇将被排除在外。 此外，怀孕期间发生的荷尔蒙变化可能会影响皮肤表现和感染频率。
2. 对雷尼替丁或雷尼替丁中的任何成分过敏。
3. 研究人员判断不应给予雷尼替丁的已有药物或病症。
4. 不愿停止基线 H2 受体拮抗剂治疗（非处方药或处方药）的患者或研究人员，例如 Tagamet（西咪替丁）、Pepcid（法莫替丁）和 Axid（尼扎替丁）。 H2 受体拮抗剂治疗必须在研究开始前停止 3 个月。 正在接受 H2 受体拮抗剂治疗胃炎、胃酸反流或消化性溃疡病的患者将被提供将他们的治疗方案更改为质子泵抑制剂或其他非 H2 受体拮抗剂治疗以允许研究登记（停止 H2 受体后 3 个月反派）。
5. 2岁以下患者
6. 患有 HIV、接受化疗或患有恶性肿瘤的患者。
7. 任何根据研究者的判断会使受试者处于过度风险或损害研究结果或解释的情况。