嚢胞性線維症患者の肺クリアランス指数に対する高張食塩水の効果

臨床ケアの改善により、嚢胞性線維症 (CF) 患者の余命は大幅に延びています。 これは確かにCF患者にとって有益ですが、肺機能の全体的な安定性により、治療介入の効果を評価することがより困難になっています. 現在、FEV1 (1 秒あたりの強制呼気量) は依然としてほとんどの臨床試験の主要な結果の尺度ですが、多くの CF 患者は正常な肺機能を持っており、大規模な専門センターでは現在、年間の低下率は 2% 未満です。 したがって、CF患者の異常を定義し、治療試験で使用するためのより敏感なパラメーターである追加のパラメーターが必要です。

そのような有望なパラメーターの 1 つは、肺クリアランス インデックス (LCI) です。 LCI は、吸入された不活性ガスのウォッシュアウトを評価することにより、換気の不均一性を定量化するテストです。 肺からのガスクリアランスの異常は、主に下気道の粘液閉塞による吸入ガスの滞留によるものです。

粘液の蓄積を改善する介入により、LCI が改善されることが期待されます。 高張食塩水は、気道表面液（ASL）、粘膜繊毛クリアランス、および肺機能を増加させることが示されています。 したがって、この研究では、嚢胞性線維症患者の肺クリアランス指数に対するプラセボと比較した高張食塩水の効果を調べます。