全身性毛細血管漏出症候群の病因に関する研究

• 参加者の参加基準:

8 歳未満の SCLS の被験者は、オフサイトで発生する可能性のあるこのプロトコルのコンポーネントのみに適格であり、サンプルは NIH に送信できます。 NIH でこのプロトコルの他の側面に参加するには、すべての SCLS 被験者が少なくとも 8 歳である必要があります。

SCLSの被験者は、妊娠中に研究に参加し、妊娠後も研究を続けることができます。 研究者の裁量により、被験者が妊娠している間は、このプロトコルの一部のコンポーネントは実行されません。

-医師による全身性毛細血管漏出症候群の診断または疑われる診断、または次の1つ以上によって特徴付けられる毛細血管漏出の記録された履歴：

1. 低血圧（通常、収縮期血圧が 90 mm Hg 未満、または拡張期血圧が 60 mm Hg 未満）または低血圧に関連する症状（例：筋緊張低下 [虚脱]、立ちくらみまたは失神、失禁、喉の渇きの増加）
2. 検査による血液濃縮の証拠（例：正常範囲を超えるヘモグロビンレベル[通常は17 g/dLを超える]、白血球数の上昇）。

3. 体液の血管外漏出の臨床的証拠 (例: 浮腫) および/または血清低アルブミン血症 (3.5 g/dL 未満) などのタンパク質漏出の実験的証拠。

   関連する病歴および実験室での研究のコピーを含む、将来の研究対象者の紹介医からの紹介状。 患者は自己紹介することができますが、主治医からの紹介状が必要です。

   将来の研究に使用するサンプル保存用の献血を喜んで行います。

   被験者の親戚/健康なボランティアの参加基準:

   将来の研究に使用するサンプル保存用の献血を喜んで行います。

   親族は少なくとも3歳でなければなりません。

   健康なボランティアは 18 歳以上である必要があります。

   このプロトコルに参加している間、親族が妊娠している、または妊娠する可能性があります。 研究者の裁量により、被験者が妊娠している間は、このプロトコルの一部のコンポーネントは実行されません。 妊娠中の近親者に対しては、皮膚生検や皮内検査は行われません。 研究者の裁量で血液量を減らすことができます。

   健康なボランティアは妊娠していない可能性があります。

   -インフォームドコンセントを与えることができます。

   参加者の除外基準:

   治験責任医師または紹介医の判断で、被験者を旅行の危険にさらす可能性のある状態の存在（重度の毛細血管漏出の頻繁なエピソード、前投薬では予防できない症状、急性感染症、重度の血小板減少症[最小血小板カウント 30,000/(マイクロ)L]、または重大な心血管疾患)。

   -主任研究員の観点から、被験者をこの研究への登録に適さないものにする状態（つまり、医学的に不安定、採血サンプルを提供するのに不安定）。

   低血圧エピソードおよび/または組織腫脹の特定された原因があります。

   被験者の親戚/健康なボランティアの参加者除外基準:

   治験責任医師の判断で被験者を過度のリスクにさらす可能性のある状態の存在 (すなわち、医学的に不安定、採血サンプルを提供するために不安定)。

   -主任研究員の観点から、被験者をこの研究への登録に適さないものにする状態（つまり、医学的に不安定、採血サンプルを提供するのに不安定）。