全身性毛细血管渗漏综合征的发病机制研究

• 参与者纳入标准：

8 岁以下患有 SCLS 的受试者只有资格获得本协议中可能发生在场外的部分，并且样品可以发送到 NIH。 所有 SCLS 受试者必须年满 8 岁才能在 NIH 参与本协议的任何其他方面。

患有 SCLS 的受试者可以在怀孕期间进入研究并在怀孕后继续研究。 根据研究者的判断，该协议的某些组成部分将不会在受试者怀孕时发生。

由医生诊断或怀疑诊断为系统性毛细血管渗漏综合征或有记录的毛细血管渗漏病史，其特征为以下一项或多项：

1. 低血压（收缩压通常低于 90 毫米汞柱或舒张压低于 60 毫米汞柱）或低血压的相关症状（例如肌张力减退 [虚脱]、头晕或晕厥、大小便失禁、口渴增加）
2. 血液浓缩的实验室证据（例如，血红蛋白水平高于正常范围 [通常大于 17 g/dL]、白细胞计数升高）。

3. 液体外渗的临床证据（例如 水肿）和/或蛋白质外渗的实验室证据，例如长期或急性低血压发作期间的血清低白蛋白血症（低于 3.5 g/dL）。

   推荐信，以及相关病史和实验室研究的副本，来自预期研究对象的转诊医生。 患者可以自行转介，但仍需要主治医师的转介信。

   愿意捐献血液用于样本储存以用于未来的研究。

   受试者亲属/健康志愿者的参与者纳入标准：

   愿意捐献血液用于样本储存以用于未来的研究。

   亲戚必须年满 3 岁。

   健康的志愿者必须年满 18 岁。

   在参与此协议时，亲属可能怀孕或怀孕。 根据研究者的判断，该协议的某些组成部分将不会在受试者怀孕时发生。 不会对怀孕的亲属进行皮肤活检或皮内检测。 血液工作量可根据研究者的判断而减少。

   健康的志愿者可能没有怀孕。

   能够给予知情同意。

   参与者排除标准：

   根据研究者或转诊医生的判断，存在可能使受试者面临过度旅行风险的情况（包括严重毛细血管渗漏的频繁发作、预先用药无法预防的症状、急性感染、严重血小板减少症 [最小血小板计数为 30,000/(Micro)L]，或严重的心血管疾病）。

   主要研究者认为会使受试者不适合参加本研究的任何情况（即，医学上不稳定，无法提供抽血样本）。

   有确定的低血压发作和/或组织肿胀的原因。

   受试者亲属/健康志愿者的参与者排除标准：

   根据研究者的判断，存在可能使受试者处于过度风险中的情况（即，医学上不稳定，无法提供采血样本）。

   主要研究者认为会使受试者不适合参加本研究的任何情况（即，医学上不稳定，无法提供抽血样本）。