横隔膜ヘルニアにおける胎児気管バルーン研究

先天性横隔膜ヘルニア (CDH) は伝統的に非常に高い死亡率と関連付けられてきました。 ほとんどの乳児は肺低形成と重度の肺高血圧症で死亡しました。 これにより、出生前に CDH と肺低形成が矯正されました。 残念なことに、胎児の開腹手術による母体の罹患率は著しく、胎児死亡率は非常に高かった(>60%)。 さらに、CDH に対する出生後治療の結果は劇的に改善し、数十年前の生存率は 20% 未満でしたが、現在では 70% 以上になりました。

胎児への介入も同様に進化し、単一の内視鏡ポートと胎児気管の閉塞を伴う低侵襲アプローチへと進化しました。 これにより、子宮内処置による罹患率と胎児死亡率は大幅に減少しましたが、その結果は、現代の出生後治療の全体的な（すなわち、非階層化された）結果を超えることはありません。 最近では、Eurofoetus の多施設共同研究で、最も重度の CDH に対する出生後治療と内視鏡による胎児気管閉塞を比較する臨床試験が実施されました。 Eurofoetus 試験の結果と、ヨーロッパと北米のセンターが参加した最近の遡及的レビューの結果は、以下のことを示しています: 1) 生存率が 10% 未満と予測できる CDH を有する胎児の特定のサブグループを特定することが可能です。現在のあらゆる出生後治療法にも関わらず、2) 内視鏡による胎児気管閉塞後の出生後生存率が8%と予測された胎児の生存率は50%を超え、3) そのグループにおける胎児気管閉塞は肺サイズ(LHR)の増加をもたらした。介入前の平均 0.7 から介入後は 1.7 になりました。

入手可能な研究文献、Eurofoetus 試験の結果、および内視鏡的胎児手術に関するこの施設の経験に基づいて、生存の可能性が 10% 未満と推定される先天性横隔膜ヘルニアの胎児の最もリスクの高いグループでは、次のような仮説を立てています。内視鏡による胎児気管閉塞を妊娠第 2 学期後半に発生させ、妊娠第 3 学期半ばに閉塞を回復させると、肺の成長と成熟が追いつき、状態が中間から良好な予後 (生存予測率 50 ～ 60%) の状態に変換されます。 私たちは、多分野の委員会での議論の後、FDA 承認の治験機器免除 (G080077) に基づいて、ケースバイケースで適格な患者にこの形式の治療を提供することを提案します。