Étude sur ballonnet trachéal fœtal dans la hernie diaphragmatique

La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est traditionnellement associée à des taux de mortalité très élevés. La plupart des nourrissons sont décédés d'hypoplasie pulmonaire et d'hypertension pulmonaire sévère. Cela a conduit à la correction de la CDH et de l'hypoplasie pulmonaire avant la naissance. Malheureusement, la morbidité maternelle de la chirurgie fœtale ouverte était importante et la mortalité fœtale était très élevée (> 60 %). De plus, les résultats du traitement postnatal de la CDH se sont considérablement améliorés, passant de moins de 20 % de survie il y a plusieurs décennies à plus de 70 % aujourd'hui.

L'intervention fœtale a également évolué vers une approche peu invasive qui implique un seul orifice endoscopique et une occlusion de la trachée fœtale. Bien que cela ait considérablement réduit la morbidité et la mortalité fœtale de la procédure in utero, ses résultats ne dépassent pas les résultats globaux (c'est-à-dire non stratifiés) du traitement postnatal contemporain. Plus récemment, une étude coopérative multicentrique sous (Eurofoetus) a mené un essai clinique comparant le traitement postnatal à l'occlusion trachéale fœtale endoscopique pour les formes les plus sévères de CDH. Les résultats de l'essai Eurofoetus et d'une récente revue rétrospective impliquant des centres européens et nord-américains ont montré ce qui suit : 1) Il est possible d'identifier un sous-groupe spécifique de fœtus atteints de CDH chez qui la survie peut être prédite inférieure à 10 %, malgré toutes les méthodes actuelles de traitement postnatal, 2) la survie des fœtus avec une survie postnatale prédite de 8 % était > 50 % après occlusion trachéale fœtale endoscopique, et 3) l'occlusion trachéale fœtale dans ce groupe a entraîné une augmentation de la taille des poumons (LHR), d'une moyenne de 0,7 avant l'intervention à 1,7 après l'intervention.

Sur la base de la littérature de recherche disponible, des résultats de l'essai Eurofoetus et de l'expérience de cette institution en matière de chirurgie endoscopique du fœtus, nous émettons l'hypothèse que dans le groupe à risque le plus élevé de fœtus atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale, où les chances de survie sont estimées à moins de 10 %, l'occlusion trachéale fœtale endoscopique à la fin du deuxième trimestre, avec inversion de l'occlusion au milieu du troisième trimestre, permet de rattraper la croissance et la maturation pulmonaire et convertit la condition en une condition avec un pronostic intermédiaire à bon (survie prévue 50-60 %). Nous proposons d'offrir cette forme de traitement, dans le cadre d'une exemption de dispositif expérimental approuvée par la FDA (G080077), aux patients éligibles, au cas par cas, après discussion devant un conseil multidisciplinaire.