Sikiön henkitorven ilmapallotutkimus palleatyrässä

Synnynnäinen palleatyrä (CDH) on perinteisesti liitetty erittäin korkeaan kuolleisuuteen. Suurin osa lapsista kuoli keuhkojen hypoplasiaan ja vakavaan keuhkoverenpaineeseen. Tämä johti CDH:n ja keuhkojen hypoplasian korjaamiseen ennen syntymää. Valitettavasti äitien sairastuvuus avoimeen sikiöleikkaukseen oli merkittävä ja sikiökuolleisuus erittäin korkea (> 60 %). Lisäksi CDH:n synnytyksen jälkeisen hoidon tulokset paranivat dramaattisesti, useiden vuosikymmenten takaisesta alle 20 %:n eloonjäämisestä nykypäivän yli 70 %:iin.

Sikiön interventio on myös kehittynyt minimaalisesti invasiiviseksi lähestymistavaksi, joka sisältää yhden endoskooppisen portin ja sikiön henkitorven tukkeutumisen. Vaikka tämä on huomattavasti vähentänyt in utero -toimenpiteen sairastuvuutta ja sikiökuolleisuutta, sen tulokset eivät ylitä nykyajan postnataalisen hoidon kokonaistuloksia (eli osittamattomia). Äskettäin (Eurofoetuksen) monikeskustutkimus on suorittanut kliinisen tutkimuksen, jossa verrattiin postnataalista hoitoa endoskooppiseen sikiön henkitorven tukkeutumiseen CDH:n vakavimpien muotojen osalta. Eurofoetus-tutkimuksen ja äskettäin tehdyn retrospektiivisen katsauksen tulokset, joihin osallistui eurooppalaisia ​​ja pohjoisamerikkalaisia ​​keskuksia, ovat osoittaneet seuraavaa: 1) On mahdollista tunnistaa tietty CDH-sikiöiden alaryhmä, jonka eloonjäämisen voidaan ennustaa olevan alle 10 %. huolimatta kaikista nykyisistä synnytyksen jälkeisistä hoitomenetelmistä, 2) Sellaisten sikiöiden eloonjääminen, joiden ennustettu postnataalinen eloonjääminen oli 8 %, oli yli 50 % endoskooppisen sikiön henkitorven tukkeutumisen jälkeen, ja 3) Sikiön henkitorven tukos tuossa ryhmässä johti keuhkojen koon (LHR) kasvuun, 0,7:stä ennen interventiota 1,7:ään toimenpiteen jälkeen.

Käytettävissä olevan tutkimuskirjallisuuden, Eurofoetus-tutkimuksen tulosten ja tämän laitoksen kokemuksen endoskooppisesta sikiökirurgiasta perusteella oletamme, että suurimmassa riskiryhmässä sikiöistä, joilla on synnynnäinen palleatyrä, jossa selviytymismahdollisuuksien arvioidaan olevan alle 10 %. Endoskooppinen sikiön henkitorven tukos toisen raskauskolmanneksen lopulla ja tukos kääntyy kolmannen raskauskolmanneksen puolivälissä, mahdollistaa keuhkojen kasvun ja kypsymisen ja muuttaa tilan tilaksi, jonka ennuste on keskitasoinen tai hyvä (ennustettu eloonjäämisaste 50–60 %). Ehdotamme tämän hoidon tarjoamista FDA:n hyväksymän tutkimuslaitepoikkeuksen (G080077) mukaisesti tukikelpoisille potilaille tapauskohtaisesti monitieteellisessä lautakunnassa käydyn keskustelun jälkeen.