全身性硬化症の治療におけるニロチニブ

包含基準:

1. 18 歳以上の年齢。
2. -ACR基準によるびまん性全身性硬化症の臨床診断であり、経口ニロチニブ療法の導入前の1か月で修正ロドナン皮膚スコアが安定している。 修正ロドナン皮膚スコアは、スクリーニング時および治療開始時に 16 以上でなければなりません。
3. -最初の非レイノー症状の発症日によって定義される3年以下の疾患期間。
4. -心エコー検査による50％を超える推定駆出率

除外基準:

1. -施設のガイドラインに従ってインフォームドコンセントを提供できない。
2. 3年以上の疾患期間。
3. 混合性結合組織病または「重複」（すなわち、 リウマチ性疾患の ACR 基準を 1 セット以上満たす人。)
4. 限局性強皮症。
5. 有毒な菜種油、塩化ビニル、ブレオマイシンなどの環境または摂取された物質に関連する全身性硬化症様疾患。
6. -シクロホスファミド、アザチオプリン、ミコフェノール酸、メトトレキサート、またはシクロスポリンを含む免疫抑制療法による継続的な治療、またはこれらの薬物の使用 試験への参加から1か月以内。
7. -コルヒチン、D-ペニシラミン、ミノサイクリン、またはタイプ1の経口コラーゲンを含む他の抗線維症剤の使用 登録前の月。
8. プレドニゾン 10 mg/日相当量を超える用量でのコルチコステロイドの前月の使用。 10 mg未満のプレドニゾンでのコルチコステロイドの使用は、研究の過程で継続できます。
9. -研究者の意見では、制御不能なCHF、不整脈、重度の肺または全身性高血圧、重度の胃腸障害、肝臓障害、2.0を超える血清クレアチニンなど、この研究に患者を不適切にする同時重篤な病状、活動性感染症、重度の糖尿病、不安定なアテローム性動脈硬化性心血管疾患、悪性腫瘍、HIV、または重度の末梢血管疾患。
10. 膵炎の病歴。
11. QTc > 450 ミリ秒として定義される QTc 間隔の延長
12. -抗不整脈薬（アミオダロン、ジソピラミド、プロカインアミド、キニジン、ソタロールなど）またはQTc間隔を延長する薬（クロロキン、ハロファントリン、クラリスロマイシン、ハロペリドール、メタドン、モキシフロキサシン、ベプリジル、ピモジド）は除外されます。
13. -CYP3A4の強力な阻害剤または誘導剤である薬物の継続的な使用を必要とする患者。
14. -この研究への参加時の妊娠検査が陽性。 生殖能力のある男性と女性は、研究の過程で効果的な避妊手段を使用する必要があります。
15. -この研究への参加から90日以内の別の治験薬の評価を含む別の臨床研究研究への参加。
16. 予測の 30% 未満の拡散能力によって定義される重度の肺疾患の存在。