Нилотиниб в лечении системного склероза

Критерии включения:

1. Возраст больше или равен восемнадцати годам.
2. Клинический диагноз диффузного системного склероза по критериям ACR со стабильной модифицированной кожной шкалой Роднана за один месяц до начала пероральной терапии нилотинибом. Модифицированная оценка кожи по Роднану должна быть больше или равна шестнадцати при скрининге и начале терапии.
3. Продолжительность заболевания менее или равна 3 годам, определяемая по дате появления первого симптома не-Рейно.
4. Предполагаемая фракция выброса более 50% по данным эхокардиографии

Критерий исключения:

1. Неспособность дать информированное согласие в соответствии с установленными правилами.
2. Давность заболевания более 3 лет.
3. Пациенты со смешанным заболеванием соединительной ткани или «перекрытием» (т.е. те, кто удовлетворяет более чем одному набору критериев ACR для ревматического заболевания.)
4. Ограниченная склеродермия.
5. Системное склерозоподобное заболевание, связанное с агентами окружающей среды или проглатываемыми агентами, такими как токсичное рапсовое масло, винилхлорид или блеомицин.
6. Продолжающееся лечение иммуносупрессивной терапией, включая циклофосфамид, азатиоприн, микофеноловую кислоту, метотрексат или циклоспорин, или использование этих препаратов в течение 1 месяца до начала исследования.
7. Использование других антифибротических средств, включая колхицин, D-пеницилламин, миноциклин или пероральный коллаген типа 1, за месяц до регистрации.
8. Использование в течение предыдущего месяца кортикостероидов в дозах, превышающих эквивалент 10 мг преднизолона в день. Использование кортикостероидов в дозе < 10 мг преднизолона может продолжаться в течение всего исследования.
9. Сопутствующее серьезное заболевание, которое, по мнению исследователя, делает пациента неприемлемым для данного исследования, такое как неконтролируемая ЗСН, аритмия, тяжелая легочная или системная гипертензия, тяжелое поражение желудочно-кишечного тракта, печеночная недостаточность, креатинин сыворотки выше 2,0, активная инфекция, тяжелый диабет , нестабильное атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание, злокачественное новообразование, ВИЧ или тяжелое заболевание периферических сосудов.
10. История панкреатита.
11. Удлиненный интервал QTc определяется как QTc> 450 мс
12. Пациенты, нуждающиеся в постоянном приеме антиаритмических препаратов (включая, помимо прочего, амиодарон, дизопирамид, новокаинамид, хинидин и соталол) или удлиняющих интервал QTc (включая, помимо прочего, хлорохин, галофантрин, кларитромицин, галоперидол, метадон, моксифлоксацин, бепридил и пимозид) будут исключены.
13. Пациенты, нуждающиеся в постоянном приеме препаратов, которые являются мощными ингибиторами или индукторами CYP3A4.
14. Положительный тест на беременность при вступлении в данное исследование. Мужчины и женщины с репродуктивным потенциалом должны будут использовать эффективные средства контрацепции в ходе исследования.
15. Участие в другом клиническом исследовании, включающем оценку другого исследуемого препарата, в течение девяноста дней с момента включения в это исследование.
16. Наличие тяжелого заболевания легких определяется по диффузионной способности менее 30% от прогнозируемой.