尼罗替尼治疗系统性硬化症

纳入标准：

1. 年龄大于或等于十八岁。
2. 根据 ACR 标准对弥漫性系统性硬化症进行临床诊断，在引入口服尼罗替尼治疗前的一个月内具有稳定的改良 Rodnan 皮肤评分。 在筛选和开始治疗时，改良的 Rodnan 皮肤评分必须大于或等于 16。
3. 疾病持续时间小于或等于 3 年（按第一个非雷诺氏症状的发作日期定义）。
4. 超声心动图估计射血分数大于 50%

排除标准：

1. 无法根据机构指南提供知情同意书。
2. 病程大于3年。
3. 患有混合性结缔组织病或“重叠”（即 那些满足一套以上风湿病 ACR 标准的人。）
4. 局限性硬皮病。
5. 系统性硬化症样疾病与环境因素或摄入因素有关，例如有毒的菜籽油、氯乙烯或博来霉素。
6. 正在接受包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酸、甲氨蝶呤或环孢菌素在内的免疫抑制治疗，或在进入试验后 1 个月内使用过这些药物。
7. 在入组前一个月使用其他抗纤维化药物，包括秋水仙碱、D-青霉胺、米诺环素或 1 型口服胶原蛋白。
8. 在前一个月使用皮质类固醇，剂量超过每天 10 毫克泼尼松的等效剂量。 在研究过程中可以继续使用< 10 mg 泼尼松的皮质类固醇。
9. 研究者认为患者不适合本研究的并发严重疾病，例如无法控制的 CHF、心律失常、严重肺动脉高压或全身性高血压、严重胃肠道受累、肝功能损害、血清肌酐大于 2.0、活动性感染、严重糖尿病、不稳定的动脉粥样硬化性心血管疾病、恶性肿瘤、HIV 或严重的外周血管疾病。
10. 胰腺炎病史。
11. QTc 间期延长定义为 QTc > 450 毫秒
12. 需要持续使用抗心律失常药物（包括但不限于胺碘酮、丙吡胺、普鲁卡因胺、奎尼丁和索他洛尔）或延长 QTc 间期药物（包括但不限于氯喹、卤泛群、克拉霉素、氟哌啶醇、美沙酮、莫西沙星、苄普地尔和匹莫齐特）将被排除在外。
13. 需要持续使用强效 CYP3A4 抑制剂或诱导剂药物的患者。
14. 进入本研究时妊娠试验呈阳性。 在整个研究过程中，具有生殖潜力的男性和女性将被要求使用有效的避孕手段。
15. 在进入本研究后九十天内参与另一项涉及评估另一种研究药物的临床研究。
16. 存在严重的肺部疾病，定义为扩散能力低于预测值的 30%。