このページは自動翻訳されたものであり、翻訳の正確性は保証されていません。を参照してください。 英語版 ソーステキスト用。

自己免疫と肺動脈高血圧症 (Auto-HTAP)

2026年3月24日 更新者：Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

自己免疫と肺動脈性肺高血圧症の予後

研究者らは最近、特発性またはSSc関連PAH患者の内皮細胞および線維芽細胞に対する抗体の存在を証明した。 研究者らはまた、抗線維芽細胞抗体のいくつかの標的抗原を特定した。

この研究の目的は、患者の内皮細胞および線維芽細胞に対する抗体の存在をさらに調査し、HIV感染に関連するPAHなど、さまざまなタイプの非特発性および非SSc関連PAH患者における自己抗体の抗原特異性を特徴付けることです。 、門脈肺高血圧症、先天性心疾患、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、シェーグレン症候群

調査の概要

状態

完了

条件

介入・治療

詳細な説明

250人のPAH患者が含まれる：特発性PAH（iPAH）患者65人、HIV感染に関連するPAH患者20人、門脈肺高血圧症患者20人、先天性心疾患に続発するPAH患者20人、SSc患者40人、心臓病患者20人SLE、20人がMCTD、10人がシェーグレン症候群に関連するPAHを患っていた。

PAHのない患者200人も含まれる：SSc患者80人、HIV感染症、門脈肺高血圧症、SLE、先天性心疾患、MCTD、シェーグレン症候群の各グループ20人。

近位慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTPH）患者20人も研究の対照群に含まれる。

PAH患者と年齢も性別も一致する250人の健康な献血者が対照として含まれる。

2D イムノブロッティング技術を使用することで、複数の患者グループの線維芽細胞、EC、血管平滑筋細胞 (SMC) に対する IgG 抗体を証明し、これらの自己抗体の標的抗原の特徴を明らかにします。 また、一酸化窒素 (NO)、過酸化水素 (H2O2) などの ROS の生成と、EC、線維芽細胞、血管 SMC の in vitro 増殖に対する全血清 (特に IgG) の影響も評価します。 ROS の産生を誘導する血清については、さまざまな血管拡張薬 (プロスタサイクリン、エンドセリン受容体拮抗薬、5 型ホスホジエステラーゼ阻害薬) および抗酸化療法の効果を研究します。

期待される結果 非特発性および非SSc関連PAH患者の自己抗体の標的抗原を特徴づけます。 これらの標的を、特発性または SSc 関連 PAH で以前に特定された標的と比較します。 次に、血清または精製 IgG (おそらく特定の抗原に特異的) が ROS 産生または細胞増殖を誘導できる PAH 患者の部分集団を識別します。 ROS 産生患者の集団について、血管拡張剤治療に対する臨床反応を、血管拡張剤と抗酸化分子を用いた in vitro 阻害実験の結果と相関させます。

展望 EC、線維芽細胞、血管 SMC の標的抗原の特性評価

研究の種類

介入

入学 (実際)

629

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • フランス
      • Clamart、フランス、92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille、フランス、59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris、フランス、75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年歳以上 (大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

はい

説明

包含基準:

18歳以上

  • PAH患者の場合：右心カテーテル検査により前毛細管PAHが証明される
  • 特発性 PAH 患者には関連する全身疾患はない
  • HIV 患者の場合、ELISA およびウェスタンブロットによって HIV1 感染が確認される
  • ポルト肺高血圧症患者の場合：食道静脈瘤の内視鏡検査による証拠、肝静脈のカテーテル挿入による5 mmHgを超える肝静脈圧勾配の確認
  • 先天性心疾患患者の場合：心房または心室中隔欠損、または動脈管開存の画像による証拠があり、心臓カテーテル検査によって確認される
  • SSc 患者は、米国リウマチ学会 (ACR) と LEROY および MEDSGER の基準を満たします。
  • MCTD患者はMCTDの基準を満たします
  • SLE患者は更新および改訂されたACR基準を満たすことになる
  • シェーグレン症候群の患者は、アメリカとヨーロッパのコンセンサスグループの基準を満たすでしょう
  • 慢性血栓塞栓性肺高血圧症の患者：肺シンチスキャンで部分的な不一致の灌流欠陥が示され、血管造影による閉塞の確認と疾患の位置に応じた動脈内膜切除術の成功の可能性。
  • 署名された書面によるインフォームドコンセント
  • 健康保険に加入している患者さん

除外基準:

  • 18歳未満
  • 妊娠中の女性
  • 書面によるインフォームドコンセントの欠如
  • 関連する悪性腫瘍

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：診断
  • 割り当て：非ランダム化
  • 介入モデル：階乗代入
  • マスキング：なし（オープンラベル）

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的：疾患群
PAH患者200人が含まれる：特発性PAH（iPAH）患者50人、HIV感染に関連するPAH患者20人、門脈肺高血圧症患者20人、先天性心疾患に続発するPAH患者20人、SSc患者40人、SLE患者20人、 20人がMCTD、10人がシェーグレン症候群に関連するPAHを患っていた。 PAHのない患者200人も含まれる：SSc患者80人、HIV感染症、門脈肺高血圧症、SLE、先天性心疾患、MCTD、シェーグレン症候群の各グループ20人。
他の：血液サンプル
血液サンプルが採取されます
手順：皮膚生検
生検部位 (通常は前腕) をまず洗浄し、次に鎮痛剤 (スプレー、クリーム、または注射) で麻酔をかけます。 次に、コア (対象領域からの組織の小さな円筒形の断片) を採取するパンチを使用して皮膚がサンプリングされます。
他の：コントロールグループ 1
PAH患者と年齢も性別も一致する200人の健康な献血者が対照として含まれる。
他の：血液サンプル
血液サンプルが採取されます
他の：対照群 2
近位慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTPH）患者20人も研究の対照群に含まれる。
他の：血液サンプル
血液サンプルが採取されます

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
時間枠
肺動脈高血圧症 (PAH) の予後に関する免疫学的マーカーに注目
時間枠：1年
1年

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
自己抗体の標的抗原
時間枠：1年
非特発性および非SSc関連PAHにおける自己抗体の標的抗原を特徴づけ、これらの標的抗原を、特発性およびSSc関連PAH患者の内皮細胞、線維芽細胞および血管平滑筋細胞に対する自己抗体によって認識される抗原と比較すること。
1年
血清が活性酸素種 (ROS) の生成を誘導できる PAH 患者の部分集団
時間枠：1年
  • 血清が活性酸素種 (ROS) の生成および/または細胞増殖を誘導できる PAH 患者の部分集団を研究し、特徴付けること。
  • 全血清が細胞培養物中で細胞増殖とROS産生を誘導する患者において、PAHの治療に使用される血管拡張剤の存在下での生体内での阻害実験の結果とこれらの血管拡張剤に対する臨床反応を相関させるため
1年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

協力者

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

捜査官

  • 主任研究者：Luc Mouthon, MD, PhD、Assistance Publique Hopitaux De Paris

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2010年6月15日

一次修了 (実際)

2014年7月15日

研究の完了 (実際)

2017年5月15日

試験登録日

最初に提出

2010年7月12日

QC基準を満たした最初の提出物

2010年9月23日

最初の投稿 (推定)

2010年9月24日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年3月27日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年3月24日

最終確認日

2026年3月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • P071209

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

購読する