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Autoimmunità e ipertensione arteriosa polmonare (Auto-HTAP)

24 marzo 2026 aggiornato da: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Autoimmunità e prognosi dell'ipertensione arteriosa polmonare

I ricercatori hanno recentemente evidenziato la presenza di anticorpi contro cellule endoteliali e fibroblasti in pazienti con PAH idiopatica o associata a SSc. I ricercatori hanno anche identificato diversi antigeni bersaglio di anticorpi anti-fibroblasti.

L'obiettivo di questo studio è indagare ulteriormente la presenza di anticorpi contro le cellule endoteliali e i fibroblasti nei pazienti e caratterizzare la specificità antigenica degli autoanticorpi nei pazienti con diversi tipi di PAH non idiopatica e non associata a SSc, come la PAH associata all'infezione da HIV , ipertensione porto-polmonare, cardiopatie congenite, lupus eritematoso sistemico, malattia mista del tessuto connettivo e sindrome di Sjögren

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

Saranno inclusi 250 pazienti con PAH: 65 pazienti con PAH idiopatica (iPAH), 20 con PAH associata a infezione da HIV, 20 con ipertensione porto-polmonare, 20 con PAH secondaria a cardiopatie congenite, 40 con SSc, 20 con LES, 20 con MCTD e 10 con PAH associata a sindrome di Sjögren.

Saranno inclusi anche duecento pazienti senza PAH: 80 pazienti con SSc e 20 in ciascuno dei seguenti gruppi: infezione da HIV, ipertensione porto-polmonare, LES, cardiopatie congenite, MCTD e con sindrome di Sjögren.

Venti pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica prossimale (CTPH) saranno inclusi anche in un braccio di controllo dello studio.

Duecentocinquanta donatori di sangue sani, abbinati per età e sesso a pazienti con PAH, saranno inclusi come controlli.

Utilizzando tecniche di immunoblotting 2D, evidenzieremo anticorpi IgG contro fibroblasti, EC, cellule muscolari lisce vascolari (SMC) in più gruppi di pazienti e caratterizzeremo gli antigeni bersaglio di questi autoanticorpi. Valuteremo anche la produzione di ROS: ossido nitrico (NO), perossido di idrogeno (H2O2) e l'effetto dell'intero siero (e delle IgG in particolare) sulla proliferazione in VITRO di EC, fibroblasti e SMC vascolari. Per i sieri che indurranno la produzione di ROS, studieremo l'effetto di diverse terapie vasodilatatrici (prostacicline, antagonisti del recettore dell'endotelina, inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5) e antiossidanti.

Risultati attesi Caratterizzeremo antigeni bersaglio di autoanticorpi di pazienti con PAH non idiopatica e non associata a SSc. Confronteremo questi target con quelli precedentemente identificati nella PAH idiopatica o associata a SSc. Distingueremo quindi sottopopolazioni di pazienti affetti da PAH il cui siero o IgG purificate (possibilmente specifiche per un dato antigene) sono in grado di indurre la produzione di ROS o la proliferazione cellulare. Per la popolazione di pazienti produttori di ROS, correleremo la risposta clinica alla terapia con vasodilatatori ai risultati di esperimenti di inibizione in VITRO con vasodilatatori e molecole antiossidanti.

Prospettive La caratterizzazione degli antigeni bersaglio di EC, fibroblasti e SMC vascolari in particolare

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Effettivo)

629

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Francia
      • Clamart, Francia, 92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille, Francia, 59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris, Francia, 75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

Sì

Descrizione

Criterio di inclusione:

età superiore ai 18 anni

  • per i pazienti con PAH: PAH pre-capillare evidenziata dal cateterismo del cuore destro
  • nessuna malattia sistemica associata per i pazienti con PAH idiopatica
  • per i pazienti affetti da HIV, infezione da HIV1 confermata mediante ELISA e western blot
  • per i pazienti con ipertensione portopolmonare: evidenza endoscopica di varici esofagee, conferma del gradiente pressorio venoso epatico superiore a 5 mmHg mediante cateterizzazione delle vene epatiche
  • per i pazienti con difetto cardiaco congenito: evidenza mediante imaging di difetto del setto atriale o ventricolare o dotto arterioso pervio e confermata da cateterismo cardiaco
  • i pazienti con SSc soddisferanno i criteri dell'American College of Rheumatology (ACR) e LEROY e MEDSGER
  • i pazienti con MCTD soddisferanno i criteri per MCTD
  • i pazienti con LES soddisferanno i criteri ACR aggiornati e rivisti
  • i pazienti con sindrome di Sjögren soddisferanno i criteri del gruppo di consenso americano-europeo
  • pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica: scintigrafia polmonare che mostra difetti di perfusione non corrispondenti segmentali e conferma mediante angiografia dell'occlusione e possibilità di successo dell'endarterectomia in base alla localizzazione della malattia
  • Consenso informato scritto firmato
  • Pazienti con assicurazione sanitaria

Criteri di esclusione:

  • età inferiore ai 18 anni
  • donne incinte
  • assenza di consenso informato scritto
  • tumore maligno associato

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Diagnostico
  • Assegnazione: Non randomizzato
  • Modello interventistico: Assegnazione fattoriale
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: Gruppo di malattie
Saranno inclusi duecento pazienti con PAH: 50 pazienti con PAH idiopatica (iPAH), 20 con PAH associata a infezione da HIV, 20 con ipertensione porto-polmonare, 20 con PAH secondaria a cardiopatie congenite, 40 con SSc, 20 con LES, 20 con MCTD e 10 con PAH associata a sindrome di Sjögren. Saranno inclusi anche duecento pazienti senza PAH: 80 pazienti con SSc e 20 in ciascuno dei seguenti gruppi: infezione da HIV, ipertensione porto-polmonare, LES, cardiopatie congenite, MCTD e con sindrome di Sjögren.
Altro: Campione di sangue
verrà prelevato un campione di sangue
Procedura: biopsia cutanea
Il sito della biopsia (di solito l'avambraccio) verrà prima pulito e quindi anestetizzato con antidolorifici (spray, crema o iniezione). La pelle viene quindi campionata utilizzando un punzone che preleva un nucleo (un piccolo frammento cilindrico di tessuto dall'area di interesse
Altro: Gruppo di controllo 1
Duecento donatori di sangue sani di età e sesso abbinati a pazienti con PAH, saranno inclusi come controlli.
Altro: Campione di sangue
verrà prelevato un campione di sangue
Altro: Gruppo di controllo 2
Venti pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica prossimale (CTPH) saranno inclusi anche in un braccio di controllo dello studio.
Altro: Campione di sangue
verrà prelevato un campione di sangue

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Lasso di tempo
Marcatori immunologici di interesse prognostico nell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
Lasso di tempo: un anno
un anno

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Antigeni bersaglio di autoanticorpi
Lasso di tempo: un anno
Caratterizzare gli antigeni bersaglio degli autoanticorpi nella PAH non idiopatica e non associata a SSc e confrontare questi antigeni bersaglio con quelli riconosciuti dagli autoanticorpi diretti contro le cellule endoteliali, i fibroblasti e le cellule muscolari lisce vascolari in pazienti con PAH idiopatica e associata alla SSc;
un anno
Sottopopolazioni di pazienti con PAH il cui siero è in grado di indurre la produzione di specie reattive dell'ossigeno (ROS)
Lasso di tempo: un anno
  • Studiare e caratterizzare sottopopolazioni di pazienti con PAH il cui siero è in grado di indurre la produzione di specie reattive dell'ossigeno (ROS) e/o la proliferazione cellulare.
  • Nei pazienti in cui l'intero siero induce la proliferazione cellulare e la produzione di ROS in colture cellulari, per correlare i risultati degli esperimenti di inibizione in vivo in presenza di vasodilatatori usati nel trattamento della PAH e la risposta clinica a questi vasodilatatori
un anno

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Collaboratori

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Investigatori

  • Investigatore principale: Luc Mouthon, MD, PhD, Assistance Publique Hopitaux De Paris

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

15 giugno 2010

Completamento primario (Effettivo)

15 luglio 2014

Completamento dello studio (Effettivo)

15 maggio 2017

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

12 luglio 2010

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

23 settembre 2010

Primo Inserito (Stimato)

24 settembre 2010

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

27 marzo 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

24 marzo 2026

Ultimo verificato

1 marzo 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • P071209

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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Prove cliniche su Campione di sangue

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