Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Autoimmunitás és pulmonális artériás hipertónia (Auto-HTAP)

2026. március 24. frissítette: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

A pulmonalis artériás hipertónia autoimmunitása és prognózisa

A kutatók a közelmúltban igazolták az endothelsejtek és fibroblasztok elleni antitestek jelenlétét idiopátiás vagy SSc-vel összefüggő PAH-ban szenvedő betegeknél. A kutatók az anti-fibroblaszt antitestek számos célantigénjét is azonosították.

A tanulmány célja az endothelsejtek és fibroblasztok elleni antitestek jelenlétének további vizsgálata betegekben, valamint az autoantitestek antigénspecifitásának jellemzése olyan betegeknél, akik különböző típusú nem idiopátiás és nem SSc-asszociált PAH-ban szenvednek, például HIV-fertőzéssel összefüggő PAH-ban. , porto-pulmonalis hypertonia, veleszületett szívbetegségek, szisztémás lupus erythematosus, vegyes kötőszöveti betegség és Sjögren-szindróma

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

Kétszázötven PAH-ban szenvedő beteget vonunk be: 65 idiopátiás PAH-ban (iPAH), 20 HIV-fertőzéssel összefüggő PAH-ban, 20 porto-pulmonalis hipertóniában, 20 veleszületett szívelégtelenség következtében fellépő PAH-ban, 40 SSc-ben, 20 esetben SLE, 20 MCTD és 10 Sjögren-szindrómához társuló PAH.

Kétszáz PAH-ban nem szenvedő beteg is szerepel majd: 80 SSc-s beteg és 20 beteg a következő csoportok mindegyikében: HIV-fertőzés, porto-pulmonalis hypertonia, SLE, veleszületett szívbetegségek, MCTD és Sjögren-szindróma.

Húsz proximális krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniában (CTPH) szenvedő beteg is részt vesz a vizsgálat kontrollcsoportjában.

Kétszázötven egészséges véradó, életkora és neme PAH-ban szenvedő betegekkel azonos, kontrollként szerepel.

A 2D-immunblot technikák segítségével több betegcsoportban igazoljuk a fibroblasztok, EC, vaszkuláris simaizomsejtek (SMC) elleni IgG antitesteket, és jellemezzük ezen autoantitestek célantigénjeit. Felmérjük továbbá a ROS: nitrogén-monoxid (NO), hidrogén-peroxid (H2O2) termelődését, valamint a teljes szérum (és különösen az IgG) hatását az EC, fibroblasztok és vaszkuláris SMC in VITRO proliferációjára. A ROS termelését indukáló szérumok esetében különböző értágító (prosztaciklin, endotelin receptor antagonista, 5-ös típusú foszfodiészteráz gátlók) és antioxidáns terápiák hatását vizsgáljuk.

Várható eredmények Nem idiopátiás és nem SSc-asszociált PAH-ban szenvedő betegek autoantitesteinek célantigénjeit jellemezzük. Ezeket a célpontokat összehasonlítjuk az idiopátiás vagy SSc-asszociált PAH-ban korábban azonosított célpontokkal. Ezután megkülönböztetjük a PAH-betegek azon alpopulációit, amelyek széruma vagy tisztított IgG-je (esetleg egy adott antigénre specifikus) képes ROS termelést vagy sejtproliferációt indukálni. A ROS-termelő betegek populációjában az értágító terápiára adott klinikai választ összefüggésbe hozzuk az értágítókkal és antioxidáns molekulákkal végzett VITRO gátlási kísérletek eredményeivel.

Perspektívák Az EC, a fibroblasztok és a vaszkuláris SMC célantigénjeinek jellemzése specifikusan

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Tényleges)

629

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Franciaország
      • Clamart, Franciaország, 92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille, Franciaország, 59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris, Franciaország, 75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Igen

Leírás

Bevételi kritériumok:

18 év feletti kor

  • PAH-s betegeknél: jobb szív katéterezéssel igazolt pre-kapilláris PAH
  • nem társult szisztémás betegség az idiopátiás PAH-betegeknél
  • HIV-betegek esetében ELISA-val és Western-blottal igazolt HIV1-fertőzés
  • porto pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek esetében: nyelőcső visszér endoszkópos vizsgálata, 5 Hgmm feletti májvénás nyomásgradiens megerősítése a májvénák katéterezésével
  • veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegek esetében: pitvari vagy kamrai septum defektus vagy nyitott ductus arterious és szívkatéterezéssel megerősített
  • Az SSc-ben szenvedő betegek teljesítik az American College of Rheumatology (ACR), valamint a LEROY és a MEDSGER kritériumokat
  • Az MCTD-ben szenvedő betegek teljesítik az MCTD kritériumait
  • Az SLE-s betegek teljesítik a frissített és felülvizsgált ACR-kritériumokat
  • A Sjögren-szindrómás betegek megfelelnek az amerikai-európai konszenzus csoport kritériumainak
  • krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniában szenvedő betegek: A tüdő szcintiszkán szegmentálisan nem egyező perfúziós hibákat mutat, és angiográfiával igazolja az elzáródást és az endarterectomia sikerességének esélyét a betegség helyétől függően
  • Aláírt írásos beleegyezés
  • Egészségbiztosítással rendelkező betegek

Kizárási kritériumok:

  • 18 év alatti kor
  • terhes nők
  • írásos beleegyezés hiánya
  • kapcsolódó rosszindulatú daganat

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Diagnosztikai
  • Kiosztás: Nem véletlenszerű
  • Beavatkozó modell: Tényező hozzárendelés
  • Maszkolás: Nincs (Open Label)

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Betegség csoport
Kétszáz PAH-ban szenvedő beteg kerül bele: 50 idiopátiás PAH-ban (iPAH), 20 HIV-fertőzéssel összefüggő PAH-ban, 20 porto-pulmonális hipertóniában, 20 veleszületett szívelégtelenség miatti PAH-ban, 40 SSc-ben, 20 SLE-ben szenvedő beteg, 20 MCTD-vel és 10 Sjögren-szindrómához társuló PAH-val. Kétszáz PAH-ban nem szenvedő beteg is szerepel majd: 80 SSc-s beteg és 20 beteg a következő csoportok mindegyikében: HIV-fertőzés, porto-pulmonalis hypertonia, SLE, veleszületett szívbetegségek, MCTD és Sjögren-szindróma.
Egyéb: Vérminta
vérmintát vesznek
Eljárás: bőr biopszia
A biopszia helyét (általában az alkarját) először megtisztítják, majd fájdalomcsillapítóval (spray, krém vagy injekció) érzéstelenítik. Ezután a bőrből mintát veszünk egy lyukasztó segítségével, amely magot (egy kis hengeres szövetdarabot a vizsgált területről) vesz.
Egyéb: 1. kontrollcsoport
Kétszáz egészséges véradó, életkora és neme megfelel a PAH-ban szenvedő betegeknek.
Egyéb: Vérminta
vérmintát vesznek
Egyéb: 2. kontrollcsoport
Húsz proximális krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniában (CTPH) szenvedő beteg is részt vesz a vizsgálat kontrollcsoportjában.
Egyéb: Vérminta
vérmintát vesznek

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Időkeret
A pulmonális artériás hipertónia (PAH) prognózisának immunológiai markerei
Időkeret: egy év
egy év

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Az autoantitestek célantigénjei
Időkeret: egy év
Az autoantitestek célantigénjeinek jellemzése nem idiopátiás és nem SSc-vel asszociált PAH-ban, és ezen célantigének összehasonlítása az endothelsejtekre, fibroblasztokra és vaszkuláris simaizomsejtekre irányuló autoantitestek által felismert antigénekkel idiopátiás és SSc-asszociált PAH-ban szenvedő betegeknél;
egy év
PAH-ban szenvedő betegek szubpopulációi, akiknek széruma képes indukálni a reaktív oxigénfajták (ROS) termelését
Időkeret: egy év
  • Olyan PAH-s betegek szubpopulációinak vizsgálata és jellemzése, amelyek széruma képes indukálni a reaktív oxigénfajták (ROS) termelését és/vagy a sejtproliferációt.
  • Azoknál a betegeknél, akiknél a teljes szérum sejtproliferációt és ROS termelést indukál sejttenyészetekben, a PAH kezelésében alkalmazott értágítók jelenlétében végzett in vivo gátlási kísérletek eredményeinek és az ezekre az értágítókra adott klinikai válaszok összefüggéseinek összevetésére.
egy év

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Együttműködők

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Luc Mouthon, MD, PhD, Assistance Publique Hopitaux De Paris

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2010. június 15.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2014. július 15.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2017. május 15.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2010. július 12.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2010. szeptember 23.

Első közzététel (Becsült)

2010. szeptember 24.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2026. március 27.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2026. március 24.

Utolsó ellenőrzés

2026. március 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • P071209

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel