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Auto-immunité et hypertension artérielle pulmonaire (Auto-HTAP)

24 mars 2026 mis à jour par: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Auto-immunité et pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Les chercheurs ont récemment mis en évidence la présence d'anticorps dirigés contre les cellules endothéliales et les fibroblastes chez des patients atteints d'HTAP idiopathique ou associée à la SSc. Les chercheurs ont également identifié plusieurs antigènes cibles d'anticorps anti-fibroblastes.

L'objectif de cette étude est d'étudier plus avant la présence d'anticorps dirigés contre les cellules endothéliales et les fibroblastes chez les patients et de caractériser la spécificité antigénique des auto-anticorps chez les patients atteints de différents types d'HTAP non idiopathique et non associée à la SSc, comme l'HTAP associée à l'infection par le VIH. , hypertension porto-pulmonaire, cardiopathies congénitales, lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte et syndrome de Sjögren

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Description détaillée

Deux cent cinquante patients atteints d'HTAP seront inclus : 65 patients avec HTAP idiopathique (iPAH), 20 avec HTAP associée à une infection par le VIH, 20 avec hypertension porto-pulmonaire, 20 avec HTAP secondaire à des cardiopathies congénitales, 40 avec SSc, 20 avec SLE, 20 avec MCTD et 10 avec une HTAP associée à un syndrome de Sjögren.

Seront également inclus 200 patients sans HTAP : 80 patients atteints de SSc et 20 dans chacun des groupes suivants : infection par le VIH, hypertension porto-pulmonaire, LED, cardiopathies congénitales, MCTD et syndrome de Sjögren.

Vingt patients atteints d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique proximale (HTPC) seront également inclus dans un groupe témoin de l'étude.

Deux cent cinquante donneurs de sang sains appariés selon l'âge et le sexe avec des patients atteints d'HTAP seront inclus comme témoins.

En utilisant des techniques d'immunoblot 2D, nous mettrons en évidence des anticorps IgG dirigés contre les fibroblastes, les CE, les cellules musculaires lisses vasculaires (SMC) dans plusieurs groupes de patients et nous caractériserons les antigènes cibles de ces auto-anticorps. Nous évaluerons également la production de ROS : monoxyde d'azote (NO), peroxyde d'hydrogène (H2O2) et l'effet du sérum entier (et des IgG en particulier) sur la prolifération in VITRO des CE, des fibroblastes et des CML vasculaires. Pour les sérums qui induiront la production de ROS, nous étudierons l'effet de différentes thérapies vasodilatatrices (prostacycline, antagoniste des récepteurs de l'endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5) et anti-oxydantes.

Résultats attendus Nous caractériserons les antigènes cibles des auto-anticorps de patients atteints d'HTAP non idiopathique et non associée à la SSc. Nous comparerons ces cibles à celles précédemment identifiées dans les HTAP idiopathiques ou associées à la SSc. On distinguera alors des sous-populations de patients HTAP dont le sérum ou les IgG purifiées (éventuellement spécifiques d'un antigène donné) sont capables d'induire la production de ROS ou la prolifération cellulaire. Pour la population de patients producteurs de ROS, nous corrélerons la réponse clinique au traitement vasodilatateur aux résultats d'expériences d'inhibition in VITRO avec des vasodilatateurs et des molécules anti-oxydantes.

Perspectives La caractérisation des antigènes cibles des CE, des fibroblastes et des CML vasculaires spécifiquement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Réel)

629

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • France
      • Clamart, France, 92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille, France, 59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris, France, 75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Oui

La description

Critère d'intégration:

âge supérieur à 18 ans

  • pour les patients atteints d'HTAP : HTAP pré-capillaire mise en évidence par cathétérisme cardiaque droit
  • pas de maladie systémique associée pour les patients HTAP idiopathiques
  • pour les patients VIH, infection VIH1 confirmée par ELISA et western blot
  • pour les patients atteints d'hypertension pulmonaire porto : mise en évidence par endoscopie de varices oesophagiennes, confirmation d'un gradient de pression veineuse hépatique supérieur à 5 mmHg par cathétérisme des veines hépatiques
  • pour les patients atteints d'une cardiopathie congénitale : mise en évidence par imagerie d'une communication interauriculaire ou ventriculaire, ou persistance du canal artériel et confirmée par cathétérisme cardiaque
  • les patients atteints de SSc rempliront les critères de l'American College of Rheumatology (ACR) et des critères LEROY et MEDSGER
  • les patients atteints de MCTD rempliront les critères de MCTD
  • les patients atteints de LED rempliront les critères ACR mis à jour et révisés
  • les patients atteints du syndrome de Sjögren rempliront les critères du groupe de consensus américano-européen
  • patients atteints d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : scintigraphie pulmonaire montrant des défauts de perfusion segmentaires incompatibles et confirmation par angiographie de l'occlusion et des chances de succès de l'endartériectomie en fonction de la localisation de la maladie
  • Consentement éclairé écrit signé
  • Patients avec une assurance maladie

Critère d'exclusion:

  • moins de 18 ans
  • femmes enceintes
  • absence de consentement éclairé écrit
  • tumeur maligne associée

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Diagnostique
  • Répartition: Non randomisé
  • Modèle interventionnel: Affectation factorielle
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: Groupe de maladies
Deux cents patients atteints d'HTAP seront inclus : 50 patients atteints d'HTAP idiopathique (iPAH), 20 d'HTAP associée à une infection par le VIH, 20 d'hypertension porto-pulmonaire, 20 d'HTAP secondaire à des cardiopathies congénitales, 40 de SSc, 20 de LED, 20 avec MCTD et 10 avec une HTAP associée à un syndrome de Sjögren. Seront également inclus 200 patients sans HTAP : 80 patients atteints de SSc et 20 dans chacun des groupes suivants : infection par le VIH, hypertension porto-pulmonaire, LED, cardiopathies congénitales, MCTD et syndrome de Sjögren.
Autre: Échantillon de sang
un échantillon de sang sera prélevé
Procédure: biopsie cutanée
Le site de biopsie (généralement l'avant-bras) sera d'abord nettoyé, puis anesthésié avec un analgésique (spray, crème ou injection). La peau est ensuite prélevée à l'aide d'un poinçon qui prélève une carotte (un petit fragment cylindrique de tissu de la zone d'intérêt
Autre: Groupe témoin 1
Deux cents donneurs de sang sains appariés selon l'âge et le sexe avec des patients atteints d'HTAP seront inclus comme témoins.
Autre: Échantillon de sang
un échantillon de sang sera prélevé
Autre: Groupe témoin 2
Vingt patients atteints d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique proximale (HTPC) seront également inclus dans un groupe témoin de l'étude.
Autre: Échantillon de sang
un échantillon de sang sera prélevé

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Délai
Marqueurs immunologiques d'intérêt pronostique dans l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Délai: un ans
un ans

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Antigènes cibles des auto-anticorps
Délai: un ans
Caractériser les antigènes cibles des auto-anticorps dans les HTAP non idiopathiques et non associées à la SSc et comparer ces antigènes cibles à ceux reconnus par les auto-anticorps dirigés contre les cellules endothéliales, les fibroblastes et les cellules musculaires lisses vasculaires chez les patients atteints d'HTAP idiopathique et associée à la SSc ;
un ans
Sous-populations de patients atteints d'HTAP dont le sérum est capable d'induire la production d'espèces réactives de l'oxygène (ROS)
Délai: un ans
  • Étudier et caractériser des sous-populations de patients atteints d'HTAP dont le sérum est capable d'induire la production d'espèces réactives de l'oxygène (ROS) et/ou la prolifération cellulaire.
  • Chez les patients chez qui le sérum entier induit la prolifération cellulaire et la production de ROS dans les cultures cellulaires, pour corréler les résultats des expériences d'inhibition in vivo en présence de vasodilatateurs utilisés dans le traitement de l'HTAP et la réponse clinique à ces vasodilatateurs
un ans

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Collaborateurs

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Luc Mouthon, MD, PhD, Assistance Publique Hopitaux De Paris

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

15 juin 2010

Achèvement primaire (Réel)

15 juillet 2014

Achèvement de l'étude (Réel)

15 mai 2017

Dates d'inscription aux études

Première soumission

12 juillet 2010

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

23 septembre 2010

Première publication (Estimé)

24 septembre 2010

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

27 mars 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

24 mars 2026

Dernière vérification

1 mars 2026

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • P071209

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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