Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Auto-immuniteit en pulmonale arteriële hypertensie (Auto-HTAP)

24 maart 2026 bijgewerkt door: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Auto-immuniteit en prognose van pulmonale arteriële hypertensie

De onderzoekers hebben onlangs de aanwezigheid van antilichamen tegen endotheelcellen en fibroblasten aangetoond bij patiënten met idiopathische of SSc-geassocieerde PAH. De onderzoekers hebben ook verschillende doelantigenen van anti-fibroblasten-antilichamen geïdentificeerd.

Het doel van deze studie is om de aanwezigheid van antilichamen tegen endotheelcellen en fibroblasten bij patiënten verder te onderzoeken en de antigeenspecificiteit van auto-antilichamen te karakteriseren bij patiënten met verschillende soorten niet-idiopathische en niet-SSc-geassocieerde PAH, zoals PAH geassocieerd met HIV-infectie. , portopulmonale hypertensie, aangeboren hartaandoeningen, systemische lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte en het syndroom van Sjögren

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Tweehonderdvijftig patiënten met PAH zullen worden opgenomen: 65 patiënten met idiopathische PAH (iPAH), 20 met PAH geassocieerd met hiv-infectie, 20 met porto-pulmonale hypertensie, 20 met PAH secundair aan aangeboren hartaandoeningen, 40 met SSc, 20 met SLE, 20 met MCTD en 10 met een PAH geassocieerd met het syndroom van Sjögren.

Tweehonderd patiënten zonder PAH zullen ook worden opgenomen: 80 patiënten met SSc en 20 in elk van de volgende groepen: HIV-infectie, porto-pulmonale hypertensie, SLE, aangeboren hartafwijkingen, MCTD en met het syndroom van Sjögren.

Twintig patiënten met proximale chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTPH) zullen ook worden opgenomen in een controlegroep van de studie.

Tweehonderdvijftig gezonde bloeddonoren die qua leeftijd en geslacht overeenkomen met patiënten met PAH, zullen als controles worden opgenomen.

Door gebruik te maken van 2D-immunoblottingtechnieken zullen we IgG-antilichamen tegen fibroblasten, EC, vasculaire gladde spiercellen (SMC) in meerdere patiëntengroepen aantonen en zullen we doelantigenen van deze auto-antilichamen karakteriseren. We zullen ook de productie van ROS beoordelen: stikstofmonoxide (NO), waterstofperoxide (H2O2) en het effect van het hele serum (en met name het IgG) op de in VITRO-proliferatie van EC, fibroblasten en vasculaire SMC. Voor sera die de productie van ROS zullen induceren, zullen we het effect bestuderen van verschillende therapieën met vasodilatatoren (prostacycline, endothelinereceptorantagonisten, type 5 fosfodiësteraseremmers) en antioxidanten.

Verwachte resultaten We zullen doelantigenen karakteriseren van auto-antilichamen van patiënten met niet-idiopathische en niet-SSc-geassocieerde PAH. We zullen deze doelwitten vergelijken met de doelwitten die eerder zijn geïdentificeerd bij idiopathische of SSc-geassocieerde PAH. We zullen dan subpopulaties onderscheiden van PAH-patiënten wiens serum of gezuiverd IgG (mogelijk specifiek voor een bepaald antigeen) ROS-productie of celproliferatie kan induceren. Voor de populatie van ROS-producerende patiënten zullen we de klinische respons op vaatverwijdende therapie correleren met de resultaten van in VITRO remmingsexperimenten met vasodilatatoren en anti-oxidant moleculen.

Perspectieven De karakterisering van doelwitantigenen van EC, fibroblasten en vasculaire SMC in het bijzonder

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

629

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Frankrijk
      • Clamart, Frankrijk, 92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille, Frankrijk, 59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris, Frankrijk, 75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Beschrijving

Inclusiecriteria:

ouder dan 18 jaar

  • voor PAH-patiënten: precapillaire PAH blijkt uit rechterhartkatheterisatie
  • geen geassocieerde systemische ziekte voor idiopathische PAH-patiënten
  • voor HIV-patiënten, HIV1-infectie bevestigd door ELISA en western blot
  • voor patiënten met porto pulmonale hypertensie: bewijs door endoscopie van slokdarmspataderen, bevestiging van leverveneuze drukgradiënt van meer dan 5 mmHg door katheterisatie van de leveraders
  • voor patiënten met een aangeboren hartafwijking: bewijs door middel van beeldvorming van atrium- of ventrikelseptumdefect, of open ductus arterieel en bevestigd door hartkatheterisatie
  • patiënten met SSc zullen voldoen aan de criteria van het American College of Rheumatology (ACR) en de LEROY- en MEDSGER-criteria
  • patiënten met MCTD voldoen aan de criteria voor MCTD
  • patiënten met SLE voldoen aan de bijgewerkte en herziene ACR-criteria
  • patiënten met het syndroom van Sjögren voldoen aan de criteria van de Amerikaans-Europese consensusgroep
  • patiënten met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie: longscintiscan die segmentale niet-overeenkomende perfusiedefecten vertoont en bevestiging door angiografie van de occlusie en de kans op succes van endarteriëctomie volgens de locatie van de ziekte
  • Ondertekende schriftelijke geïnformeerde toestemming
  • Patiënten met een zorgverzekering

Uitsluitingscriteria:

  • leeftijd onder de 18
  • zwangere vrouw
  • afwezigheid van schriftelijke geïnformeerde toestemming
  • geassocieerde kwaadaardige tumor

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Diagnostisch
  • Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
  • Interventioneel model: Faculteitstoewijzing
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Ziekte groep
Tweehonderd patiënten met PAH zullen worden opgenomen: 50 patiënten met idiopathische PAH (iPAH), 20 met PAH geassocieerd met hiv-infectie, 20 met portopulmonale hypertensie, 20 met PAH secundair aan aangeboren hartaandoeningen, 40 met SSc, 20 met SLE, 20 met MCTD en 10 met een PAH geassocieerd met het syndroom van Sjögren. Tweehonderd patiënten zonder PAH zullen ook worden opgenomen: 80 patiënten met SSc en 20 in elk van de volgende groepen: HIV-infectie, porto-pulmonale hypertensie, SLE, aangeboren hartafwijkingen, MCTD en met het syndroom van Sjögren.
Ander: Bloedmonster
er wordt een bloedmonster afgenomen
Procedure: huid biopsie
De biopsieplaats (meestal de onderarm) wordt eerst schoongemaakt en vervolgens verdoofd met pijnstillers (spray, crème of injectie). De huid wordt vervolgens bemonsterd met behulp van een pons die een kern neemt (een klein cilindrisch weefselfragment uit het interessegebied
Ander: Controlegroep 1
Tweehonderd gezonde bloeddonoren die qua leeftijd en geslacht overeenkomen met patiënten met PAH, zullen als controles worden opgenomen.
Ander: Bloedmonster
er wordt een bloedmonster afgenomen
Ander: Controlegroep 2
Twintig patiënten met proximale chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTPH) zullen ook worden opgenomen in een controlegroep van de studie.
Ander: Bloedmonster
er wordt een bloedmonster afgenomen

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Tijdsspanne
Immunologische markers van prognosebelang bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
Tijdsspanne: een jaar
een jaar

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Target antigenen van auto-antilichamen
Tijdsspanne: een jaar
Karakteriseren van doelantigenen van auto-antilichamen in niet-idiopathische en niet-SSc-geassocieerde PAH en deze doelantigenen vergelijken met die herkend door auto-antilichamen gericht tegen endotheelcellen, fibroblasten en vasculaire gladde spiercellen bij patiënten met idiopathische en SSc-geassocieerde PAH;
een jaar
Subpopulaties van patiënten met PAH bij wie het serum de productie van reactieve zuurstofspecies (ROS) kan induceren
Tijdsspanne: een jaar
  • Het bestuderen en karakteriseren van subpopulaties van patiënten met PAH wiens serum de productie van reactieve zuurstofsoorten (ROS) en/of celproliferatie kan induceren.
  • Bij patiënten bij wie het hele serum celproliferatie en ROS-productie in celculturen induceert, om de resultaten van remmingsexperimenten in vivo te correleren in aanwezigheid van vasodilatatoren die worden gebruikt bij de behandeling van PAH en klinische respons op deze vasodilatatoren
een jaar

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Medewerkers

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Luc Mouthon, MD, PhD, Assistance Publique Hopitaux De Paris

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

15 juni 2010

Primaire voltooiing (Werkelijk)

15 juli 2014

Studie voltooiing (Werkelijk)

15 mei 2017

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

12 juli 2010

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

23 september 2010

Eerst geplaatst (Geschat)

24 september 2010

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

27 maart 2026

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

24 maart 2026

Laatst geverifieerd

1 maart 2026

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • P071209

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren