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自身免疫与肺动脉高压 (Auto-HTAP)

2026年3月24日 更新者：Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

肺动脉高压的自身免疫和预后

研究人员最近证明，特发性或 SSc 相关 PAH 患者体内存在针对内皮细胞和成纤维细胞的抗体。 研究人员还确定了几种抗成纤维细胞抗体的靶抗原。

本研究的目的是进一步研究患者体内是否存在针对内皮细胞和成纤维细胞的抗体，并表征患有不同类型的非特发性和非 SSc 相关 PAH（例如与 HIV 感染相关的 PAH）的患者自身抗体的抗原特异性、门肺动脉高压、先天性心脏病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病和干燥综合征

研究概览

地位

完全的

条件

干预/治疗

详细说明

将包括 250 名 PAH 患者：65 名特发性 PAH (iPAH) 患者、20 名与 HIV 感染相关的 PAH 患者、20 名门肺动脉高压患者、20 名继发于先天性心脏病的 PAH 患者、40 名 SSc 患者、20 名患有SLE，20 名患有 MCTD，10 名患有与干燥综合征相关的 PAH。

还将包括 200 名没有 PAH 的患者：80 名 SSc 患者和以下各组 20 名：HIV 感染、门肺动脉高压、SLE、先天性心脏病、MCTD 和 Sjögren 综合征。

20 名患有近端慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTPH) 的患者也将被纳入该研究的对照组。

将包括 250 名与 PAH 患者年龄和性别匹配的健康献血者作为对照。

通过使用 2D 免疫印迹技术，我们将在多组患者中证明针对成纤维细胞、EC、血管平滑肌细胞 (SMC) 的 IgG 抗体，并且我们将表征这些自身抗体的靶抗原。 我们还将评估 ROS 的产生：一氧化氮 (NO)、过氧化氢 (H2O2) 以及全血清（尤其是 IgG）对 EC、成纤维细胞和血管 SMC 体外增殖的影响。 对于会诱导产生 ROS 的血清，我们将研究不同血管扩张剂（前列环素、内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶抑制剂）和抗氧化疗法的作用。

预期结果 我们将表征非特发性和非 SSc 相关 PAH 患者自身抗体的靶抗原。 我们将这些目标与之前在特发性或 SSc 相关 PAH 中确定的目标进行比较。 然后，我们将区分 PAH 患者的亚群，其血清或纯化的 IgG（可能对给定抗原具有特异性）能够诱导 ROS 产生或细胞增殖。 对于产生 ROS 的患者群体，我们会将血管扩张剂治疗的临床反应与血管扩张剂和抗氧化分子的体外抑制实验结果相关联。

观点 EC、成纤维细胞和血管 SMC 特异性靶抗原的表征

研究类型

介入性

注册 (实际的)

629

阶段

  • 不适用

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

  • 法国
      • Clamart、法国、92000
        • Pneumology Department, Antoine Béclère Hospital
      • Lille、法国、59000
        • Internal Medicine Department, Claude Huriez Hospital
      • Paris、法国、75014
        • Internal Medicine Department, Cochin Hospital

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

18年 及以上 (成人、年长者)

接受健康志愿者

是的

描述

纳入标准：

18岁以上

  • 对于 PAH 患者：通过右心导管插入术证实毛细血管前 PAH
  • 特发性肺动脉高压患者无相关全身性疾病
  • 对于 HIV 患者，通过 ELISA 和 western blot 确认 HIV1 感染
  • 对于波尔图肺动脉高压患者：食管静脉曲张内窥镜检查的证据，通过肝静脉导管插入术确认肝静脉压力梯度超过 5 mmHg
  • 对于患有先天性心脏缺陷的患者：房间隔缺损或室间隔缺损或动脉导管未闭的影像学证据，并通过心导管检查证实
  • SSc 患者将符合美国风湿病学会 (ACR) 以及 LEROY 和 MEDSGER 标准
  • 患有 MCTD 的患者将符合 MCTD 的标准
  • SLE 患者将符合更新和修订的 ACR 标准
  • 干燥综合征患者将符合美国-欧洲共识组标准
  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者：肺闪烁扫描显示节段性不匹配灌注缺损，并通过血管造影确认闭塞和根据疾病位置进行动脉内膜切除术的成功机会
  • 签署书面知情同意书
  • 有健康保险的患者

排除标准：

  • 18岁以下
  • 孕妇
  • 没有书面知情同意
  • 相关恶性肿瘤

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 主要用途：诊断
  • 分配：非随机化
  • 介入模型：阶乘赋值
  • 屏蔽：无（打开标签）

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的：疾病组
将包括 200 名 PAH 患者：50 名特发性 PAH (iPAH) 患者、20 名与 HIV 感染相关的 PAH 患者、20 名门肺动脉高压患者、20 名继发于先天性心脏病的 PAH 患者、40 名 SSc 患者、20 名 SLE 患者、 20 人患有 MCTD，10 人患有与干燥综合征相关的 PAH。 还将包括 200 名没有 PAH 的患者：80 名 SSc 患者和以下各组 20 名：HIV 感染、门肺动脉高压、SLE、先天性心脏病、MCTD 和 Sjögren 综合征。
其他：血液样本
将采集血液样本
程序：皮肤活检
首先清洁活检部位（通常是前臂），然后使用止痛剂（喷雾剂、乳膏或注射剂）进行麻醉。 然后使用取芯的冲头（来自感兴趣区域的小圆柱形组织碎片）对皮肤进行取样
其他：对照组1
将包括 200 名与 PAH 患者年龄和性别匹配的健康献血者作为对照。
其他：血液样本
将采集血液样本
其他：对照组2
20 名患有近端慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTPH) 的患者也将被纳入该研究的对照组。
其他：血液样本
将采集血液样本

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
大体时间
肺动脉高压 (PAH) 预后的免疫学标志物
大体时间：一年
一年

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
自身抗体的靶抗原
大体时间：一年
表征非特发性和非 SSc 相关 PAH 中自身抗体的靶抗原，并将这些靶抗原与针对特发性和 SSc 相关 PAH 患者的内皮细胞、成纤维细胞和血管平滑肌细胞的自身抗体识别的靶抗原进行比较；
一年
血清能够诱导产生活性氧 (ROS) 的 PAH 患者亚群
大体时间：一年
  • 研究和表征 PAH 患者的亚群，其血清能够诱导活性氧 (ROS) 的产生和/或细胞增殖。
  • 在全血清在细胞培养物中诱导细胞增殖和 ROS 产生的患者中，在存在用于治疗 PAH 的血管扩张剂的情况下将体内抑制实验的结果与对这些血管扩张剂的临床反应相关联
一年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

合作者

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

调查人员

  • 首席研究员：Luc Mouthon, MD, PhD、Assistance Publique Hopitaux De Paris

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2010年6月15日

初级完成 (实际的)

2014年7月15日

研究完成 (实际的)

2017年5月15日

研究注册日期

首次提交

2010年7月12日

首先提交符合 QC 标准的

2010年9月23日

首次发布 (估计的)

2010年9月24日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年3月27日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年3月24日

最后验证

2026年3月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • P071209

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