発達遅滞および難聴の子供の転帰

これは前向き無作為化臨床試験になります。 発達遅滞の基準（およびその他の包含および除外基準）を満たす聴覚障害のある子供（およびその親または保護者）は、補聴器（グループ1）または人工内耳（グループ2）のいずれかを受けるように無作為に割り当てられ、追跡されます縦方向に2年間。 ある介入が他の介入よりも発達と生活の質を改善する場合、この研究は、この集団における臨床的意思決定をサポートするための重要な証拠を提供します。 発達遅延のある子供の人工内耳移植後の増加が、発達遅延のない子供に見られる増加とどの程度平行しているかを示すために、人工内耳を受ける正常な認知を持つ子供を対照コホート（グループ 3）として研究します。 プラセボ群はありません。

具体的な目的 1: グループ間の発育の変化を比較します。 私たちの仮説が正しければ、聴覚、言語、および認知の発達は、補聴器で治療されたものと比較して、人工内耳で治療された発達遅延のあるろう児でより多くの改善を示すはずです.

具体的な目的 2: グループ間の生活の質の変化を比較します。 私たちの仮説が正しければ、生活の質は、補聴器で治療された患者と比較して、人工内耳で治療された患者でより多くの改善を示すはずです.

スクリーニングは、Lucile Packard Children's Hospital (LPCH) の Children's Hearing Center で主治医 (PI)、彼の共同研究者、および彼の研究スタッフによって行われます。

研究者の選択バイアスを最小限に抑えるため、また比較可能な研究グループを作成するために、これは無作為化研究です。 無作為化は、特にこのような小規模な試験では、比較可能な研究グループを保証するものではありません. 同等の研究グループを達成する可能性を高めるために、無作為化プロセスを年齢別に階層化することを選択しました。 また、ブロックのランダム化プロセスが使用されます。 最後に、ベースライン評価データを見て分析を層別化することにより、調査の最後にグループを比較します。

したがって、発達遅延のある患者は、ベースライン評価後に 2 つのグループのいずれかに無作為に割り付けられます。 この無作為化は、公平であることを保証するために特定のプロセスを通じて行われます。

結果変数: 4 つの一般的な結果は、ベースライン、介入の 1 年後、および介入の 2 年後に測定されます。 最初の 3 つは発達の尺度 (聴覚、言語、認知; 特定の目的 1) を反映し、最後の 1 つは生活の質 (特定の目的 2) です。

すべてのデータ収集は、通常のクリニックの予約時に行われ、特別な予約は必要ありません。

すべての検査は、患者またはその保護者の第一言語に応じて、英語またはスペイン語で実施されます。 私たちのセンターには、特にこの目的のために、バイリンガルの聴覚学、言語病理学、および心理学の担当者がいます。 自己申告式のアンケートについては、スペイン語版のテストがない場合、病院が提供するスペイン語の通訳者が文書を翻訳するために使用されます。 保護者がアンケートを読むことができない場合 (小学 5 年生レベル)、テスト担当者が読み上げます。

1. 聴覚の発達は、当社の人工内耳オーディオロジストが 2 つの異なる技術を使用して評価します。 スピーチに対する行動閾値は、標準的な臨床聴覚ガイドラインに従って評価されます。 1 つの人工内耳だけで聞いている子供は、音の位置を特定できませんが (これには 2 つの耳が必要です)、通常、大脳皮質による音の知覚を示す行動反応を示します。 したがって、このデータは、子供が音を聞いて行動に変化をもたらす能力に関する情報を提供します。 同様に、聴覚誘発脳幹反応（ABR）または電気誘発複合活動電位（eCAP）の閾値は、補聴器または人工内耳を装着した患者でそれぞれ測定されます。 これらのデータは、標準的な臨床ガイドラインに従っても収集されます。

2. 言語の発達は、標準化されたスピーチと言語のテスト、および言語トランスクリプトの体系的分析（SALT）コーディングによって評価されます。 標準化されたテストには、Preschool Language Scale (PLS) と Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT) が含まれます。 すべてのテストは、標準的な臨床ガイドラインに従って、当社の人工内耳言語病理学者によって実施されます。当社の診療所では、すでに定期的に PLS および PPVT を実施しています。 PLS は、最小限の語彙を持つ患者、通常は幼い子供に使用され、生後 6 歳 11 か月まで検証されています。 対照的に、PPVT は、より多くの語彙を持っている年長の子供に役立ちます。 2歳6ヶ月以上のお子様に有効です。

   言語を勉強するために私たちが提案するもう 1 つの方法は、言語トランスクリプト (SALT) コーディングを使用することです。 この手法の利点の 1 つは、各子供の能力に合わせてテストを調整できることです。 したがって、すべての患者のフォローアップ音声および言語データが存在します。 重要なことに、この手法は、言語発達に対する軽度から中等度の難聴と難聴の影響を評価するために以前に使用されています。 言語療法士の 1 人との子供の 30 分間のセッションをビデオに録画します。 これは、小児患者のビデオ撮影用に設計された言語療法室で行われます。 このセッションは言語療法士が主催し、標準的な臨床ガイドラインに従って子供の言語能力を紹介します。 これらには、語彙テストの管理と、物語のサンプルまたは会話と解説のサンプルのいずれかが含まれます。 ビデオテープは、患者の識別子なしでコード化され、SALT コーディングを使用してテープの独立した分析を実行する、幼児および子供の言語発達の専門知識を持つ協力者に送信されます。 コード化される測定値には、異なる単語数 (NDW)、単語の総数 (TNW)、平均発話長 (MLU)、および理解の非言語的指標 (例: 指さしや視線による) が含まれます。 ビデオテープの SALT コーディングは、言語と非言語の両方のコミュニケーションを評価します。

3. 認知レベルは、標準化されたテストによって評価されます。 Mullen Scales of Early Learning (MSEL) (ピアソン、ブルーミントン、ミネソタ州) は、幼児が知能を評価するために設計された客観的な尺度です。 Mullen の対象年齢は生後 5 歳 8 か月ですが、この研究に含まれるような重大な認知障害のある年長の子供にも使用できます。 このテストのために投与された項目は、5 つの異なるドメイン (視覚受容、総運動、微細運動、表現言語、および受容言語) に負荷をかけます。 言語領域と非言語領域は別々に評価されるため、この尺度は、言語の遅れや難聴が疑われる子供の評価に特に役立ちます。 完全なテストを実行し、各ドメインの変更を分析します (つまり、 介入の前後に測定されます）。 生のスコアは、そうでなければパーセンタイル範囲の下限にある傾向がある MR 患者の変化を検出する際に最も感度が高くなるように使用されます。 Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (ピアソン、ブルーミントン、ミネソタ州) は、子供の適応機能の尺度を提供します。 これは、子供が自分の環境に対処し、効果的に機能する能力を表しています。 この措置は構造化された保護者へのインタビューであり、誕生から成人期までの子供の養育者と一緒に行うことができます。 全体として、この指標は、コミュニケーション、社会化、運動能力、日常生活能力など、複数の領域にわたる子供の機能に関する情報を提供します。 完全なテストを実行し、各サブスコアの変化を分析します (つまり、 介入の前後に測定されます）。 これらは、適切な環境で高度な訓練を受けた小児心理学者によって行われなければならない心理テストであることに注意することが重要です。 この予防措置の理論的根拠は、研究者の偏見を最小限に抑えることです。 神経認知データは、ベースライン評価の一部として介入前にこれらの変数も測定した、心理学者による 3 ～ 4 時間の 1 回の訪問中に収集されます。 この検査は常に心理サービスによって行われ、おそらく同じ検査官によって行われるため、ばらつきは最小限に抑えられます。
4. 生活の質は、3 つの標準化された手法を使用して評価されます。 Parenting Stress Index (PSI) は、親の認識に従って、親子システムのストレスを増加させる要因を特定します。 私たちはこのテスト手段を使用してかなりの経験を積んでおり、過去数年間、人工内耳患者に使用してきました。 親の反応は、心理学者によって採点され、解釈されます。 CARE-Index は、最初に CARE-Index を開発し、それに関して多大な経験を持っているコンサルタントの助けを借りて測定されます。 これには、母親と子供の間の 3 ～ 5 分間の「自由遊び」のやり取りをビデオに撮り、分析することが含まれます。 記録は、後で CARE-Index の 14 ポイントの感度スケールを使用して、母親の注意力、乳児の反応性、および 2 人の相互作用についてコード化されます。

介入：

研究参加者への介入は、この試験のために人工内耳または補聴器のプログラミングを行う専任の人工内耳聴覚学者によって行われます。 これらは、複雑で重度の難聴を持つ子供の管理に熟練した、高度な訓練を受けた小児聴覚学者です。 したがって、人工内耳であろうと補聴器であろうと、介入の質は最高レベルになります。

グループ 1 の患者は、両側補聴器に適合します。 これらは難聴の重症度と頻度分布に合わせて個別にプログラムされます。 使用される補聴器のタイプは、標準的な聴力基準と当クリニックの基準に従って、最も適切な方法で適合されます。 グループ 2 および 3 の患者は、人工内耳の移植を受けます。 食品医薬品局のガイドラインによると、これは、酌量すべき状況が存在しない限り、生後 12 か月に達した後にのみ発生する可能性があります。 同様に、疾病管理センター (CDC) のガイドラインに従って、すべての適切な予防接種が手術前に実施されます。

最初は片方の耳だけを移植します。 これが現在の標準治療であり、多くの保険会社が支払うすべてのものです。 耳の選択は、人工内耳チームのルーチンに従って決定されるように、個別に行われます。 この選択は、内耳または聴神経の構造と、耳の残存聴力のレベルによって異なります。 同様に、子供の利き手、子供が頭をどちらか一方に傾ける傾向、または親の欲求などの他の要因も、この決定に影響を与えることがあります. 家族が反対側の耳に 2 つ目のインプラントを挿入することを希望する場合、私たちは家族とその保険会社と協力してこれを手配します。

3 つのグループすべての患者は、デバイスのプログラミングのために聴覚クリニックに頻繁にフォローアップ訪問する必要があります。 通常、これらの訪問は、補聴器を使用している患者よりも人工内耳を使用している患者の方が頻繁に行われますが、常にではありません。 一部の子供は他の子供よりも頻繁にデバイスのプログラミングを変更する必要があるため、これらの予約のスケジュールは個別に作成されます。 子供の成長に合わせて補聴器の型を磨いたり、作り直したりする必要がある場合は、診療所のルーチンに従って行われます。 新しい技術が出現したときに人工内耳のソフトウェアまたはハードウェアを更新する必要がある場合、これも診療所のルーチンごとに行われます。 したがって、すべての患者は、現在の基準に従って最高レベルのケアを受けることになります。 紛失または破損した機器は交換されます。

同様に、3つのグループすべての患者は、難聴とコミュニケーション戦略について徹底的なカウンセリングを受けます. 子供の教師、セラピスト、および介護者との連絡は、定期的なコミュニケーション療法の包括的な戦略を組織するために行われます. 私たちのルーチンと同様に、すべての患者は、人工内耳チームの一員である言語病理学者の 1 人と、またはサテライト言語病理学クリニックの 1 つを通じて、週 1 回の補聴療法セッションを受ける機会が提供されます。 私たちの言語病理学者は、聴覚言語療法（AVT）を提供できますが、通常は個々の子供のニーズに合わせて治療構造を変更します. 聴覚学サービスと同様に、言語病理学サービスは、すべてのグループの子供たちにとって最高のレベルと品質になります。 ただし、多くの家族が私たちのプログラムを通じて言語療法サービスを受けないことを選択したことに注意してください。 代わりに、利便性の問題として、ほとんどの家族は、無料/低料金の幼児期介入 (ECI) サービスまたは地元の学区を通じて、自宅でのみ治療を受けることを選択しています。

補聴器または人工内耳の使用時間と治療の量と質は、定期的な電話で評価されます。 3 か月ごとに、研究コーディネーターが保護者/保護者に電話をかけて、次の 4 つの質問をします。

• 過去 3 か月間に補聴器または人工内耳の合併症はありましたか (つまり、 耳の感染症、耳のドレナージ、髄膜炎など)、もしそうなら、合併症に対してどのような治療が必要でしたか?
• 補聴器または人工内耳を子供に装着したままにしておく時間は、1 日あたり何時間ですか?
• 子供が受けているコミュニケーション療法（聴覚、発話、および言語療法として定義される）を週に何時間受けていますか?
• 子供は週に何時間、非コミュニケーション療法（理学療法、作業療法、認知療法と定義される）を受けていますか?

これらのデータはデータベースに記録されます。 これらの質問をする理由は、介入に関連する有害事象を特定し、ある介入が他の介入よりも効果的または効果的ではない理由を特定するのに役立つ. たとえば、補聴器で治療を受けている子供が継続的に慢性的な耳漏を起こし、補聴器をひどく詰まらせて、ほとんどの場合オフにしなければならない場合、または人工内耳で治療されている子供が髄膜炎になった場合、利益の減少が予想される. あるいは、人工内耳を使用することで両親の熱意が高まり、より多くの治療に参加するようになれば、利益が増加する可能性があります。

また、参加者が興味を持ちそうな将来の調査研究について連絡を取る意思があるかどうかを参加者に尋ねます。