Resultados en niños con retraso en el desarrollo y sordera

Este será un ensayo clínico prospectivo y aleatorizado. Los niños sordos (y sus padres o tutores) que cumplan con los criterios de retrasos en el desarrollo (así como con los otros criterios de inclusión y exclusión) serán asignados al azar para recibir audífonos (grupo 1) o un implante coclear (grupo 2) y se les seguirá longitudinalmente durante dos años. Si una intervención proporciona un mejor desarrollo y calidad de vida que la otra, este estudio proporcionará evidencia esencial para respaldar la toma de decisiones clínicas en esta población. Los niños con cognición normal que se someten a un implante coclear se estudiarán como una cohorte de control (grupo 3) para demostrar hasta qué punto las ganancias después del implante coclear en niños con retrasos en el desarrollo son paralelas a las ganancias observadas en niños sin retrasos en el desarrollo. No hay un grupo de placebo.

Objetivo específico 1: Compararemos los cambios en el desarrollo entre los grupos. Si nuestra hipótesis es cierta, el desarrollo auditivo, lingüístico y cognitivo debería demostrar una mayor mejora en los niños sordos con retrasos en el desarrollo tratados con implante coclear en comparación con los tratados con audífonos.

Objetivo específico 2: Compararemos los cambios en la calidad de vida entre los grupos. Si nuestra hipótesis es cierta, la calidad de vida debería demostrar una mayor mejora en los pacientes tratados con implante coclear en comparación con los tratados con audífonos.

El investigador principal (PI), sus colaboradores y su personal de investigación realizarán la evaluación en el Children's Hearing Center del Lucile Packard Children's Hospital (LPCH).

Para minimizar el sesgo de selección del investigador y en un intento de producir grupos de estudio que sean comparables, este es un estudio aleatorizado. La aleatorización no garantiza grupos de estudio comparables, particularmente en un ensayo pequeño como este. Para mejorar las probabilidades de lograr grupos de estudio comparables, hemos optado por estratificar el proceso de aleatorización por edad. Además, se utilizará un proceso de aleatorización de bloques. Por último, compararemos los grupos al final del estudio observando sus datos de evaluación de referencia y estratificando el análisis.

Por lo tanto, los pacientes con retrasos en el desarrollo se aleatorizarán en uno de dos grupos después de la evaluación inicial. Esta aleatorización ocurrirá a través de un proceso específico para asegurar que sea imparcial.

Variables de resultado: se medirán cuatro resultados generales al inicio, un año después de la intervención y dos años después de la intervención. Los tres primeros reflejan medidas de desarrollo (auditivo, lingüístico y cognitivo; objetivo específico 1) y el último es la calidad de vida (objetivo específico 2).

Toda la recopilación de datos se realizará durante las citas clínicas de rutina y no requerirá ninguna cita especial.

Todas las pruebas se administrarán en inglés o español, según el idioma principal del paciente o de sus padres. Contamos con personal bilingüe de audiología, logopedia y psicología en nuestro centro específicamente para este fin. Para los cuestionarios de autoinforme, se utilizará un intérprete de español proporcionado por el hospital para traducir los materiales escritos si no hay disponible una versión en español de la prueba. Si un padre no puede leer el cuestionario (está en un nivel de quinto grado), el personal de evaluación se lo leerá.

1. Nuestros audiólogos de implantes cocleares evaluarán el desarrollo auditivo utilizando dos técnicas diferentes. Los umbrales conductuales al habla se evaluarán de acuerdo con las pautas audiológicas clínicas estándar. Si bien los niños que escuchan a través de un solo implante coclear no pueden localizar el sonido (se requieren dos oídos para esto), por lo general demostrarán una respuesta conductual que indica la percepción cortical del sonido. Así, estos datos brindarán información respecto a la capacidad del niño para escuchar un sonido y luego generar un cambio en el comportamiento. Además, se medirán los umbrales de la respuesta evocada auditiva del tronco encefálico (ABR) o del potencial de acción compuesto evocado eléctricamente (eCAP) en pacientes que usan audífonos o implante coclear, respectivamente. Estos datos también se recopilarán de acuerdo con las pautas clínicas estándar.

2. El desarrollo lingüístico se evaluará mediante pruebas estandarizadas del habla y el lenguaje, así como mediante la codificación del Análisis Sistemático de Transcripciones del Lenguaje (SALT). Las pruebas estandarizadas incluyen la Escala de Lenguaje Preescolar (PLS) y la Prueba de Vocabulario en Imágenes de Peabody (PPVT). Todas las pruebas serán realizadas por nuestros patólogos del habla de implantes cocleares de acuerdo con las pautas clínicas estándar y ya realizamos el PLS y el PPVT de manera rutinaria en nuestra clínica. El PLS se utiliza en pacientes con un vocabulario mínimo, por lo general niños pequeños, y ha sido validado desde el nacimiento hasta los 6 años y 11 meses de edad. Por el contrario, el PPVT es más útil en niños mayores que tienen más vocabulario. Ha sido validado para niños mayores de 2 años, 6 meses de edad.

   Otra forma que proponemos para estudiar el idioma es a través del uso de la codificación de transcripción del idioma (SALT). Un beneficio de esta técnica es que permite adaptar la prueba a las capacidades de cada niño. Por lo tanto, habrá datos de seguimiento del habla y el lenguaje de cada paciente. Es importante destacar que esta técnica se ha utilizado previamente para evaluar el efecto de la pérdida auditiva leve a moderada y la sordera en el desarrollo del lenguaje. Grabaremos en video la sesión de 30 minutos del niño con uno de nuestros logopedas. Esto se realizará dentro de una sala de terapia del habla diseñada para grabar en video a pacientes pediátricos. La sesión será organizada por el terapeuta del habla para mostrar las habilidades lingüísticas del niño de acuerdo con las pautas clínicas estándar. Estos incluirán la administración de pruebas de vocabulario y una muestra narrativa o una muestra de conversación y exposición. La cinta de video se codificará sin identificadores de pacientes y se enviará a un colaborador con experiencia en el desarrollo del lenguaje de bebés y niños, quien realizará un análisis independiente de la cinta utilizando la codificación SALT. Las medidas que se codificarán incluyen el número de palabras diferentes (NDW), el número total de palabras (TNW), la longitud media del enunciado (MLU) y los indicadores no verbales de comprensión (p. ej., señalando y mirando). La codificación SALT de las cintas de video evaluará tanto la comunicación verbal como la no verbal.

3. El nivel cognitivo se evaluará mediante pruebas estandarizadas. Las Escalas Mullen de Aprendizaje Temprano (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) es una medida objetiva diseñada para que los niños pequeños estimen la inteligencia. El rango de edad para Mullen es desde el nacimiento hasta los 5 años y 8 meses, aunque también se puede usar en niños mayores con un deterioro cognitivo significativo, como los incluidos en este estudio. Los elementos administrados para esta prueba se cargan en 5 dominios diferentes (recepción visual, motricidad gruesa, motricidad fina, lenguaje expresivo y lenguaje receptivo). Debido a que los dominios verbales y no verbales se evalúan por separado, esta medida es particularmente útil en la evaluación de niños con sospecha de retrasos en el lenguaje y/o pérdida auditiva. Realizaremos la prueba completa y analizaremos el cambio en cada dominio (es decir, medido antes y después de la intervención). Los puntajes brutos se usarán para tener la mayor sensibilidad en la detección de cambios en pacientes con MR que, de lo contrario, tenderían a estar en el extremo inferior del rango de percentil. Las Escalas de comportamiento adaptativo de Vineland (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) proporcionan una medida del funcionamiento adaptativo de un niño. Esto describe la capacidad del niño para hacer frente y funcionar eficazmente dentro de su entorno. Esta medida es una entrevista estructurada con los padres y se puede realizar con los cuidadores de los niños desde el nacimiento hasta la edad adulta. En su totalidad, la medida proporciona información sobre el funcionamiento de un niño en varios dominios, incluidos la comunicación, la socialización, las habilidades motoras y las habilidades de la vida diaria. Realizaremos la prueba completa y analizaremos el cambio en cada subpuntuación (es decir, medido antes y después de la intervención). Es importante señalar que se trata de pruebas psicológicas que deben ser realizadas por un psicólogo pediátrico altamente capacitado en el entorno adecuado. La justificación de esta precaución es minimizar el sesgo del investigador. Los datos neurocognitivos se recopilarán durante una sola visita de 3 a 4 horas con nuestro psicólogo, quien también midió estas variables antes de la intervención como parte de la Evaluación inicial. Como esta prueba siempre la realizará el Servicio de Psicología y con toda probabilidad el mismo examinador, se minimizará la variabilidad.
4. La calidad de vida se evaluará mediante tres técnicas estandarizadas. El Índice de Estrés de los Padres (PSI) identifica los factores que aumentan el estrés en el sistema padre-hijo según la percepción de los padres. Tenemos una gran experiencia en el uso de esta medida de prueba y la hemos usado con nuestros pacientes con implantes cocleares durante los últimos años. Las respuestas de los padres son calificadas e interpretadas por el psicólogo. El CARE-Index también se medirá con la ayuda de un consultor que originalmente desarrolló el CARE-Index y tiene una gran experiencia con él. Esto implica grabar en video y analizar una interacción de "juego libre" de 3 a 5 minutos entre madre e hijo. Posteriormente, la grabación se codifica para la atención materna, la capacidad de respuesta del bebé y las interacciones diádicas utilizando una escala de sensibilidad de 14 puntos en el CARE-Index.

Intervención:

La intervención para los participantes del estudio será realizada por audiólogos especializados en implantes cocleares que realizarán la programación del implante coclear o del audífono para este ensayo. Estos son audiólogos pediátricos altamente capacitados y capacitados en el manejo de niños con pérdidas auditivas complejas y severas. Así, la calidad de la intervención será del más alto nivel, ya sea un implante coclear o audífonos.

A los pacientes del grupo 1 se les adaptarán audífonos bilaterales. Estos se programarán individualmente para la gravedad y la distribución de frecuencias de la pérdida auditiva. El tipo de audífonos utilizados se ajustará de la manera más adecuada según los criterios audiométricos estándar y las normas de nuestra clínica. Los pacientes de los grupos 2 y 3 se someterán a un implante coclear. De acuerdo con las pautas de la Administración de Alimentos y Medicamentos, esto solo puede ocurrir después de que alcancen los 12 meses de edad, a menos que exista una situación atenuante. Además, todas las vacunas apropiadas estarán disponibles antes de la cirugía, según las pautas de los Centros para el Control de Enfermedades (CDC).

Inicialmente, solo implantaremos una oreja. Este es el estándar de atención actual y es todo lo que pagarán muchas compañías de seguros. La elección del oído se hará de forma individual, según lo determine la rutina del equipo de implante coclear. Esta elección depende de la anatomía del oído interno o del nervio auditivo y del nivel de audición residual en los oídos. Además, otros factores, como la destreza del niño, la tendencia del niño a apoyar la cabeza de un lado o del otro, o los deseos de los padres, también influyen ocasionalmente en esta decisión. Si la familia desea que se le coloque un segundo implante en el oído contralateral, trabajaremos con ellos y su compañía de seguros para tratar de arreglarlo.

Los pacientes de los tres grupos requerirán frecuentes visitas de seguimiento a la clínica de audiología para la programación del dispositivo. Por lo general, estas visitas son más frecuentes para los pacientes con implante coclear que para los que tienen audífonos, pero no siempre. El horario para estas citas se hace de forma individual porque algunos niños necesitan cambios más frecuentes en la programación del dispositivo que otros. Si es necesario pulir o volver a fabricar los moldes de los audífonos a medida que el niño crece, esto se realizará según la rutina de la clínica. Si es necesario actualizar el software o el hardware del implante coclear a medida que surge una nueva tecnología, esto también ocurrirá según la rutina de la clínica. Por lo tanto, todos los pacientes estarán recibiendo el más alto nivel de atención de acuerdo con los estándares actuales. Los equipos perdidos o dañados serán reemplazados.

Además, los pacientes de los tres grupos recibirán un asesoramiento exhaustivo sobre la pérdida auditiva y las estrategias de comunicación. Se establecerá contacto con los maestros, terapeutas y cuidadores del niño en un esfuerzo por organizar una estrategia integral de terapia de comunicación regular. Como es nuestra rutina, a cada paciente se le ofrecerá la oportunidad de tener sesiones de terapia auditiva semanales adicionales con uno de los patólogos del habla que forman parte de nuestro equipo de implantes cocleares o a través de una de nuestras clínicas satélite de patología del habla. Nuestros patólogos del habla pueden brindar terapia auditivo-verbal (AVT), aunque generalmente modifican la estructura de la terapia para satisfacer las necesidades de cada niño. Al igual que con los servicios de audiología, los servicios de patología del habla serán del más alto nivel y calidad para los niños de todos los grupos. Sin embargo, cabe señalar que muchas familias optaron por no obtener servicios de terapia del habla a través de nuestro programa. En cambio, por conveniencia, la mayoría de las familias optan por recibir terapia solo en su hogar a través de los servicios gratuitos o de bajo costo de Intervención Temprana en la Infancia (ECI) o de su distrito escolar local.

La cantidad de tiempo que se usan los audífonos o el implante coclear y la cantidad y calidad de la terapia se evaluarán mediante llamadas telefónicas periódicas. Cada tres meses, el coordinador del estudio llamará a los padres/cuidadores y les hará cuatro preguntas:

• ¿Ha habido alguna complicación de los audífonos o del implante coclear en los últimos tres meses (es decir, infecciones del oído, drenaje del oído, meningitis) y, de ser así, ¿qué tratamiento se necesitó para la complicación?
• ¿Cuántas horas al día se le dejan al niño los audífonos o el implante coclear?
• ¿Cuántas horas por semana recibe el niño de terapia de comunicación (definida como terapia auditiva, del habla y del lenguaje)?
• ¿Cuántas horas por semana de terapia sin comunicación (definida como terapia física, ocupacional y cognitiva) recibe el niño?

Estos datos serán registrados en la base de datos. Las razones para hacer estas preguntas son para identificar eventos adversos relacionados con las intervenciones y para ayudar a identificar las razones por las que una intervención puede funcionar mejor o peor que la otra. Por ejemplo, podría esperarse una disminución del beneficio si un niño tratado con audífonos continuamente presenta drenaje crónico del oído que obstruye los audífonos tanto que tienen que dejarlos fuera la mayor parte del tiempo o si un niño tratado con un implante coclear contrae meningitis. Alternativamente, si recibir un implante coclear aumenta el entusiasmo de los padres y participan en más terapia, puede haber un mayor beneficio.

También preguntaremos a los participantes si están dispuestos a ser contactados con respecto a futuros estudios de investigación que puedan ser de su interés.