Tulokset lapsilla, joilla on kehitysviive ja kuurous

Tämä on prospektiivinen, satunnaistettu kliininen tutkimus. Kuurot lapset (ja heidän vanhempansa tai huoltajansa), jotka täyttävät kehitysviiveen kriteerit (sekä muut sisällyttämis- ja poissulkemiskriteerit), määrätään satunnaisesti saamaan joko kuulokojeet (ryhmä 1) tai sisäkorvaistutteet (ryhmä 2) ja heitä seurataan. pitkittäin kahden vuoden ajan. Jos yksi interventio parantaa kehitystä ja elämänlaatua toiseen verrattuna, tämä tutkimus tarjoaa olennaista näyttöä kliinisen päätöksenteon tukemiseksi tässä populaatiossa. Lapsia, joilla on normaali kognitio ja joille tehdään sisäkorvaimplantaatio, tutkitaan kontrollikohorttina (ryhmä 3), jotta voidaan osoittaa, missä määrin sisäkorvaistutuksen jälkeiset edut kehitysvammaisilla lapsilla ovat samansuuntaisia ​​kuin niillä lapsilla, joilla ei ole kehitysviiveitä. Ei ole lumeryhmää.

Erityistavoite 1: Vertaillaan kehitysmuutoksia ryhmien välillä. Jos hypoteesimme pitää paikkansa, kuulon, kielellisen ja kognitiivisen kehityksen pitäisi osoittaa enemmän parannusta kuuroilla lapsilla, joilla on kehitysviiveitä, joita hoidettiin sisäkorvaimplantaatiolla kuin kuulolaitteilla hoidetuilla lapsilla.

Erityistavoite 2: Vertaillaan elämänlaadun muutoksia ryhmien välillä. Jos hypoteesimme pitää paikkansa, sisäkorvaimplantaatiolla hoidettujen potilaiden elämänlaadun pitäisi parantua enemmän kuin kuulokojeilla hoidetuilla potilailla.

Seulonnan suorittavat päätutkija (PI), hänen yhteistyökumppaninsa ja hänen tutkimushenkilöstönsä Lucile Packardin lastensairaalan (LPCH) lasten kuulokeskuksessa.

Tämä on satunnaistettu tutkimus, jotta voidaan minimoida tutkijoiden valintaharha ja yrittää tuottaa vertailukelpoisia tutkimusryhmiä. Satunnaistaminen ei takaa vertailukelpoisia opintoryhmiä, etenkään tällaisessa pienessä kokeessa. Parantaaksemme todennäköisyyttä saada vertailukelpoisia tutkimusryhmiä, olemme päättäneet osittaa satunnaistusprosessin iän mukaan. Myös lohkosatunnaistusprosessia käytetään. Lopuksi vertaamme ryhmiä tutkimuksen lopussa tarkastelemalla niiden lähtötilanteen arviointitietoja ja osittelemalla analyysin.

Näin ollen potilaat, joilla on viivästynyt kehitys, satunnaistetaan toiseen kahdesta ryhmästä lähtötilanteen arvioinnin jälkeen. Tämä satunnaistaminen tapahtuu tietyn prosessin kautta sen puolueettomuuden varmistamiseksi.

Tulosmuuttujat: Neljä yleistä tulosta mitataan lähtötilanteessa, vuoden kuluttua interventiosta ja kaksi vuotta toimenpiteen jälkeen. Kolme ensimmäistä kuvaavat kehityksen mittareita (auditiivinen, kielellinen ja kognitiivinen; erityistavoite 1) ja viimeinen on elämänlaatu (erityistavoite 2).

Kaikki tiedonkeruu suoritetaan rutiinipoliklinikalla, eikä se vaadi erityisiä aikoja.

Kaikki testit suoritetaan joko englanniksi tai espanjaksi riippuen potilaan tai hänen vanhempansa ensisijaisesta kielestä. Keskuksessamme on kaksikielistä audiologiaa, puhepatologiaa ja psykologiaa erityisesti tätä tarkoitusta varten. Itseraportointikyselyissä sairaalan espanjankielistä tulkkia käytetään kirjallisen materiaalin kääntämiseen, jos testin espanjankielistä versiota ei ole saatavilla. Jos vanhempi ei osaa lukea kyselylomaketta (se on 5. luokalla), testaushenkilöstö lukee sen hänelle.

1. Sisäkorvaistuteaudiologimme arvioivat kuulon kehitystä kahdella eri tekniikalla. Puheen käyttäytymisen kynnysarvot arvioidaan standardien kliinisten audiologisten ohjeiden mukaisesti. Vaikka lapset, jotka kuulevat vain yhden sisäkorvaistutteen kautta, eivät pysty paikantamaan ääntä (tähän tarvitaan kaksi korvaa), he osoittavat tyypillisesti käyttäytymisvastetta, joka osoittaa aivokuoren äänen havaitsemisen. Siten nämä tiedot antavat tietoa lapsen kyvystä kuulla ääntä ja sitten saada aikaan muutos käyttäytymisessä. Myös kuulokojeen tai sisäkorvaistutteen käyttäjillä mitataan kuulokojeen (ABR) tai sähköisesti aiheuttaman yhdisteen toimintapotentiaalin (eCAP) kynnysarvot. Nämä tiedot kerätään myös yleisten kliinisten ohjeiden mukaisesti.

2. Kielellistä kehitystä arvioidaan standardoidulla puhe- ja kielitestauksella sekä Systematic Analysis of Language Transcripts (SALT) -koodauksella. Standardoituja testejä ovat esikoulukieliasteikko (PLS) ja Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). Sisäkorvaimplanttipuhepatologimme suorittavat kaikki testit standardien kliinisten ohjeiden mukaisesti, ja teemme jo rutiininomaisesti PLS- ja PPVT-tutkimukset klinikallamme. PLS:ää käytetään potilailla, joilla on vähäinen sanavarasto, tyypillisesti pienillä lapsilla, ja se on validoitu syntymästä 6 vuoden 11 kuukauden ikään. Sitä vastoin PPVT on hyödyllisempi vanhemmille lapsille, joilla on enemmän sanavarastoa. Se on validoitu yli 2-vuotiaille ja 6 kuukauden ikäisille lapsille.

   Toinen tapa, jota ehdotamme opiskella kieltä, on käyttää kielen transkriptiokoodausta (SALT). Yksi tämän tekniikan etu on, että se mahdollistaa testin mukauttamisen kunkin lapsen kykyihin. Siten jokaisesta potilaasta on seurantapuhe- ja kielitiedot. Tärkeää on, että tätä tekniikkaa on käytetty aiemmin arvioitaessa lievän tai keskivaikean kuulonaleneman ja kuurouden vaikutusta kielen kehitykseen. Videonauhoitamme lapsen 30 minuutin istunnon puheterapeuttimme kanssa. Tämä tehdään puheterapiahuoneessa, joka on suunniteltu lapsipotilaiden videoitamiseen. Puheterapeutti järjestää istunnon esitelläkseen lapsen kielitaitoja kliinisten standardien mukaisesti. Näihin kuuluu sanastotestien ja joko narratiivisen näytteen tai keskustelun ja esittelynäytteen hallinnointi. Videonauha koodataan ilman potilastunnisteita ja lähetetään vauvojen ja lasten kielenkehitykseen perehtyneelle yhteistyökumppanille, joka suorittaa nauhan riippumattoman analyysin käyttämällä SALT-koodausta. Mittarit, jotka koodataan, sisältävät eri sanojen määrän (NDW), sanojen kokonaismäärän (TNW), keskimääräisen lausunnon pituuden (MLU) ja ei-verbaaliset ymmärtämisen indikaattorit (esim. osoittamalla ja katselemalla). Videonauhojen SALT-koodaus arvioi sekä sanallista että sanatonta viestintää.

3. Kognitiivinen taso arvioidaan standardoidulla testauksella. Mullen Scales of Early Learning (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) on objektiivinen mitta, joka on suunniteltu pienille lapsille arvioimaan älykkyyttä. Mullenin ikähaarukka on syntymästä 5 vuoteen, 8 kuukauteen, vaikka sitä voidaan käyttää myös vanhemmille lapsille, joilla on merkittävä kognitiivinen vajaatoiminta, kuten tässä tutkimuksessa mukana olevilla lapsilla. Tätä testiä varten hallinnoidut kohteet latautuvat viidelle eri toimialueelle (visuaalinen vastaanotto, bruttomoottori, hienomotorinen, ekspressiivinen kieli ja vastaanottava kieli). Koska verbaalisia ja ei-verbaalisia alueita arvioidaan erikseen, tämä mitta on erityisen hyödyllinen arvioitaessa lapsia, joilla on epäilyksiä kieliviiveistä ja/tai kuulon heikkenemisestä. Suoritamme täydellisen testin ja analysoimme muutoksen kullakin toimialueella (esim. mitattu ennen interventiota ja sen jälkeen). Raakapistemääriä käytetään, jotta voidaan havaita herkimmin muutokset MR-potilailla, jotka muutoin olisivat prosenttipistealueen alimmilla rajoilla. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) mittaa lapsen mukautuvaa toimintaa. Tämä kuvaa lapsen kykyä selviytyä ja toimia tehokkaasti ympäristössään. Tämä toimenpide on jäsennelty vanhempien haastattelu, ja se voidaan suorittaa lasten hoitajien kanssa syntymästä aikuisuuteen. Kokonaisuudessaan toimenpide tarjoaa tietoa lapsen toiminnasta useilla aloilla, mukaan lukien viestintä, sosiaalisuus, motoriset taidot ja päivittäiset elämäntaidot. Suoritamme täydellisen testin ja analysoimme muutoksen jokaisessa osapisteessä (esim. mitattu ennen interventiota ja sen jälkeen). On tärkeää huomata, että nämä ovat psykologisia testejä, jotka korkeasti koulutetun lastenpsykologin on annettava asianmukaisessa ympäristössä. Tämän varotoimenpiteen syynä on minimoida tutkijan harha. Neurokognitiiviset tiedot kerätään yhdellä 3-4 tunnin käynnillä psykologimme kanssa, joka myös mittasi nämä muuttujat ennen interventiota osana perustilanteen arviointia. Koska tämän testauksen suorittaa aina psykologiapalvelu ja mitä todennäköisimmin sama tutkija, vaihtelua minimoidaan.
4. Elämänlaatua arvioidaan kolmella standardoidulla tekniikalla. Parenting Stress Index (PSI) tunnistaa tekijät, jotka lisäävät stressiä lapsi-vanhempi -järjestelmässä vanhempien käsityksen mukaan. Meillä on laaja kokemus tämän testitoimenpiteen käytöstä, ja olemme käyttäneet sitä sisäkorvaimplanttipotilaillamme useiden viime vuosien ajan. Psykologi pisteyttää ja tulkitsee vanhempien vastaukset. CARE-indeksiä mitataan myös konsultin avulla, joka on alun perin kehittänyt CARE-indeksin ja jolla on siitä valtava kokemus. Tämä sisältää 3-5 minuutin "vapaan leikin" vuorovaikutuksen äidin ja lapsen välillä videoitamisen ja analysoinnin. Tallenne koodataan myöhemmin äidin tarkkaavaisuuden, vauvan herkkyyden ja dyadisten vuorovaikutusten suhteen käyttämällä 14 pisteen herkkyysasteikkoa CARE-indeksissä.

Interventio:

Tutkimukseen osallistuvien interventioiden suorittavat omistetut sisäkorvaistutteiden audiologit, jotka suorittavat sisäkorvaistutteiden tai kuulolaitteiden ohjelmoinnin tätä tutkimusta varten. Nämä ovat korkeasti koulutettuja lastenaudiologeja, jotka ovat taitavia hoitamaan lapsia, joilla on monimutkaisia ​​ja vakavia kuulonalenemia. Siten interventio on laadukkainta, olipa kyseessä sisäkorvaistute tai kuulokojeet.

Ryhmän 1 potilaat saavat kahdenväliset kuulokojeet. Ne ohjelmoidaan yksilöllisesti kuulonaleneman vakavuuden ja taajuuden mukaan. Käytettävät kuulokojeet sopivat sopivimmalla tavalla standardiaudiometristen kriteerien ja klinikkamme normien mukaan. Ryhmien 2 ja 3 potilaille suoritetaan sisäkorvaistutus. Elintarvike- ja lääkeviraston ohjeiden mukaan tämä voi tapahtua vasta, kun he ovat saavuttaneet 12 kuukauden iän, ellei lieventävää tilannetta ole olemassa. Lisäksi kaikki asianmukaiset rokotukset annetaan ennen leikkausta Centers for Disease Control (CDC) -ohjeiden mukaisesti.

Aluksi istutamme vain yhden korvan. Tämä on nykyinen hoitostandardi, ja siitä monet vakuutusyhtiöt maksavat. Korvan valinta tehdään yksilöllisesti sisäkorvan implanttiryhmän rutiinin mukaan. Tämä valinta riippuu sisäkorvan tai kuulohermon anatomiasta ja korvien jäännöskuulon tasosta. Myös muut tekijät, kuten lapsen kätisyys, lapsen taipumus levätä päätään toiselle puolelle tai vanhempien halut, vaikuttavat toisinaan tähän päätökseen. Jos perhe haluaa toisen implantin vastapuolen korvaan, yritämme yhdessä heidän ja heidän vakuutusyhtiönsä kanssa järjestää tämän.

Kaikkien kolmen ryhmän potilaat tarvitsevat säännöllisiä seurantakäyntejä audiologian klinikalla laitteen ohjelmointia varten. Tyypillisesti nämä käynnit ovat useammin potilailla, joilla on sisäkorvaimplantti, kuin niillä, joilla on kuulokojeet, mutta eivät aina. Aikataulu näille tapaamisille tehdään yksilöllisesti, koska jotkut lapset tarvitsevat useammin muutoksia laiteohjelmointiin kuin toiset. Jos kuulolaitteiden muotteja on kiillotettava tai valmistettava uudelleen lapsen kasvaessa, tämä tehdään klinikan rutiinin mukaan. Jos sisäkorvaistutteiden ohjelmistoa tai laitteistoa on päivitettävä uuden teknologian ilmaantuessa, myös tämä tapahtuu klinikan rutiinin mukaan. Näin ollen kaikki potilaat saavat korkeimman tason hoitoa nykyisten standardien mukaisesti. Kadonneet tai vahingoittuneet laitteet korvataan.

Lisäksi kaikkien kolmen ryhmän potilaat käyvät läpi perusteellisen neuvonnan kuulon heikkenemisestä ja viestintästrategioista. Yhteydenotot lapsen opettajiin, terapeutteihin ja hoitajiin pyritään järjestämään kattava säännöllisen viestintäterapian strategia. Kuten rutiinimme, jokaiselle potilaalle tarjotaan mahdollisuus saada viikoittain täydentäviä kuuloterapiaistuntoja jonkun puhepatologin kanssa, joka kuuluu sisäkorvaistuttiimiimme, tai jonkin satelliittipuhepatologian klinikkamme kautta. Puhepatologimme voivat tarjota kuulo-verbaalista terapiaa (AVT), vaikka he tyypillisesti muokkaavat terapian rakennetta vastaamaan yksittäisen lapsen tarpeita. Aivan kuten audiologian palvelut, myös puhepatologian palvelut ovat korkeatasoisia ja laadukkaita lapsille kaikissa ryhmissä. On kuitenkin huomattava, että monet perheet päättivät olla hankkimatta puheterapiapalveluja ohjelmamme kautta. Sen sijaan mukavuussyistä useimmat perheet haluavat saada terapiaa vain kotonaan ilmaisten/edullisten ECI-palvelujen tai paikallisen koulupiirinsä kautta.

Kuulolaitteiden tai sisäkorvaistutteen käyttöaika sekä hoidon määrä ja laatu arvioidaan säännöllisillä puheluilla. Kolmen kuukauden välein tutkimuksen koordinaattori soittaa vanhemmille/hoitajalle ja kysyy neljä kysymystä:

• Onko kuulokojeen tai sisäkorvaistutteen aiheuttamia komplikaatioita viimeisen kolmen kuukauden aikana (esim. korvatulehdukset, korvavuoto, aivokalvontulehdus), ja jos on, mitä hoitoa komplikaatio tarvitsi?
• Kuinka monta tuntia päivässä kuulolaitteita tai sisäkorvaistutetta jätetään lapselle?
• Kuinka monta tuntia viikossa lapsi saa viestintäterapiaa (määritelty kuulo-, puhe- ja kieliterapiaksi)?
• Kuinka monta tuntia viikossa ei-kommunikaatioterapiaa (määritelty fyysiseksi, työperäiseksi ja kognitiiviseksi terapiaksi) lapsi saa?

Nämä tiedot tallennetaan tietokantaan. Näiden kysymysten esittämisen syynä on tunnistaa interventioihin liittyviä haittatapahtumia ja auttaa tunnistamaan syitä, miksi yksi interventio voi toimia paremmin tai huonommin kuin toinen. Esimerkiksi, jos kuulokojeilla hoidettava lapsi saa jatkuvasti kroonista korvavuotoa, joka tukkii kuulokojeet niin pahasti, että ne on jätettävä pois suurimman osan ajasta, tai jos sisäkorvaimplantilla hoidettu lapsi sairastuu aivokalvontulehdukseen. Vaihtoehtoisesti, jos sisäkorvaistutteen saaminen lisää vanhempien innostusta ja he osallistuvat enemmän hoitoon, hyöty saattaa lisääntyä.

Kysymme myös osallistujilta, ovatko he valmiita ottamaan yhteyttä tuleviin tutkimuksiin, jotka saattavat kiinnostaa heitä.