Výsledky u dětí s vývojovým zpožděním a hluchotou

Půjde o prospektivní, randomizovanou klinickou studii. Neslyšící děti (a jejich rodiče nebo opatrovníci), které splňují kritéria pro vývojové opoždění (stejně jako další kritéria pro zařazení a vyloučení), budou náhodně přiřazeny k tomu, aby dostaly buď sluchadla (skupina 1) nebo kochleární implantát (skupina 2), a budou následovat podélně po dobu dvou let. Pokud jeden zásah poskytuje lepší vývoj a kvalitu života oproti druhému, tato studie poskytne zásadní důkazy pro podporu klinického rozhodování v této populaci. Děti s normální kognicí podstupující kochleární implantaci budou studovány jako kontrolní kohorta (skupina 3), aby se prokázalo, do jaké míry jsou přínosy po kochleární implantaci u dětí s vývojovým opožděním paralelní s přírůstky pozorovanými u dětí bez opožděného vývoje. Neexistuje žádná placebová skupina.

Specifický cíl 1: Porovnáme změny ve vývoji mezi skupinami. Pokud je naše hypotéza pravdivá, sluchový, jazykový a kognitivní vývoj by měl vykazovat větší zlepšení u neslyšících dětí s vývojovým opožděním léčených kochleární implantací ve srovnání s těmi, kteří jsou léčeni naslouchátky.

Specifický cíl 2: Porovnáme změny v kvalitě života mezi skupinami. Pokud je naše hypotéza pravdivá, kvalita života by měla vykazovat větší zlepšení u pacientů léčených kochleární implantací ve srovnání s těmi, kteří jsou léčeni naslouchátky.

Screening bude provádět hlavní zkoušející (PI), jeho spolupracovníci a jeho výzkumní pracovníci v Dětském sluchovém centru v Lucile Packard Children's Hospital (LPCH).

Za účelem minimalizace zkreslení výběru zkoušejících a ve snaze vytvořit studijní skupiny, které jsou srovnatelné, jde o randomizovanou studii. Randomizace nezaručuje srovnatelné studijní skupiny, zvláště v malé studii, jako je tato. Abychom zlepšili šance na dosažení srovnatelných studijních skupin, rozhodli jsme se stratifikovat proces randomizace podle věku. Rovněž bude použit proces blokové randomizace. Nakonec porovnáme skupiny na konci studie tak, že se podíváme na data z jejich základního hodnocení a stratifikujeme analýzu.

Pacienti s opožděným vývojem budou tedy po základním hodnocení randomizováni do jedné ze dvou skupin. K této randomizaci dojde prostřednictvím specifického procesu, aby bylo zajištěno, že bude nezaujatá.

Výstupní proměnné: Čtyři obecné výsledky budou měřeny na začátku, jeden rok po intervenci a dva roky po intervenci. První tři odrážejí měřítka rozvoje (sluchové, jazykové a kognitivní; specifický cíl 1) a poslední je kvalita života (specifický cíl 2).

Veškerý sběr dat bude prováděn během rutinních schůzek na klinice a nebude vyžadovat žádné zvláštní schůzky.

Všechny testy budou probíhat v angličtině nebo španělštině v závislosti na primárním jazyce pacienta nebo jeho rodičů. Speciálně pro tento účel máme v našem centru bilingvní audiologii, patologii a psychologii. Pokud není k dispozici španělská verze testu, u dotazníků s vlastní zprávou bude k překladu písemných materiálů použit španělský tlumočník poskytnutý nemocnicí. Pokud rodič není schopen dotazník přečíst (je na úrovni 5. ročníku), přečte mu jej testovací personál.

1. Vývoj sluchu posoudí naši audiologové s kochleárním implantátem pomocí dvou různých technik. Behaviorální prahy pro řeč budou hodnoceny podle standardních klinických audiologických doporučení. Zatímco děti slyšící pouze přes jeden kochleární implantát nemohou zvuk lokalizovat (k tomu jsou zapotřebí dvě uši), obvykle vykazují behaviorální reakci, která indikuje kortikální vnímání zvuku. Tato data tedy poskytnou informace o schopnosti dítěte slyšet zvuk a následně generovat změnu v chování. U pacientů, kteří nosí sluchadla nebo kochleární implantát, budou rovněž měřeny prahy sluchově evokované odpovědi mozkového kmene (ABR) nebo elektricky evokovaného akčního potenciálu sloučeniny (eCAP). Tyto údaje budou rovněž shromažďovány podle standardních klinických pokynů.

2. Jazykový vývoj bude hodnocen standardizovaným testováním řeči a jazyka a také systematickou analýzou kódování jazykových transkriptů (SALT). Mezi standardizované testy patří Preschool Language Scale (PLS) a Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). Všechna testování budou prováděna našimi logopedy na kochleárních implantátech podle standardních klinických pokynů a na naší klinice již běžně provádíme PLS a PPVT. PLS se používá u pacientů s minimální slovní zásobou, typicky u malých dětí, a byl ověřen od narození do 6 let, 11 měsíců věku. Naproti tomu PPVT je užitečnější u starších dětí, které mají více slovní zásoby. Je validován pro děti starší 2 let, 6 měsíců věku.

   Dalším způsobem, který navrhujeme ke studiu jazyka, je použití kódování jazykového přepisu (SALT). Jednou z výhod této techniky je, že umožňuje přizpůsobení testu schopnostem každého dítěte. O každém pacientovi tak budou následná data o řeči a jazyku. Důležité je, že tato technika byla již dříve používána k posouzení vlivu mírné až středně těžké ztráty sluchu a hluchoty na vývoj jazyka. 30minutové sezení dítěte s jedním z našich logopedů natočíme na video. Ta bude prováděna v rámci logopedické místnosti určené pro natáčení dětských pacientů na video. Setkání zorganizuje logoped, aby předvedl jazykové schopnosti dítěte podle standardních klinických doporučení. Ty budou zahrnovat administraci testů slovní zásoby a buď narativní ukázku, nebo konverzaci a ukázku výkladu. Videokazeta bude kódována bez identifikátorů pacienta a odeslána spolupracovníkovi s odbornými znalostmi v oblasti vývoje řeči kojenců a dětí, který provede nezávislou analýzu pásky pomocí kódování SALT. Měřítka, která budou kódována, zahrnují počet různých slov (NDW), celkový počet slov (TNW), střední délku promluvy (MLU) a neverbální indikátory porozumění (např. prostřednictvím ukazování a upřeného pohledu). SALT kódování videokazet posoudí verbální i neverbální komunikaci.

3. Kognitivní úroveň bude hodnocena prostřednictvím standardizovaného testování. Mullenova škála raného učení (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) je objektivní měřítko určené pro malé děti k odhadu inteligence. Věkové rozmezí pro Mullen je od narození do 5 let, 8 měsíců, i když může být také použit u starších dětí s významnými kognitivními poruchami, jako jsou děti zahrnuté v této studii. Položky spravované pro tento test se načítají do 5 různých domén (vizuální příjem, hrubá motorika, jemná motorika, expresivní jazyk a vnímavý jazyk). Protože se verbální a neverbální domény posuzují odděleně, je toto opatření zvláště užitečné při hodnocení dětí, které mají podezření na opoždění řeči a/nebo ztrátu sluchu. Provedeme kompletní test a analyzujeme změnu v každé doméně (tj. měřeno před a po zásahu). Hrubé skóre bude použito za účelem dosažení nejvyšší citlivosti při detekci změn u pacientů s MR, kteří by jinak měli tendenci být na spodní hranici percentilového rozmezí. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) poskytuje měřítko adaptivního fungování dítěte. To popisuje schopnost dítěte vyrovnat se a efektivně fungovat ve svém prostředí. Toto opatření je strukturovaný rozhovor s rodiči a lze jej provádět s pečovateli o děti od narození do dospělosti. V celém rozsahu opatření poskytuje informace o fungování dítěte v několika oblastech, včetně komunikace, socializace, motorických dovedností a dovedností v každodenním životě. Provedeme kompletní test a analyzujeme změnu v každém dílčím skóre (tj. měřeno před a po zásahu). Je důležité poznamenat, že se jedná o psychologické testy, které musí provádět vysoce vyškolený dětský psycholog ve správném prostředí. Důvodem tohoto opatření je minimalizace zaujatosti vyšetřovatele. Neurokognitivní data budou shromážděna během jediné 3-4hodinové návštěvy u našeho psychologa, který také tyto proměnné změřil před intervencí v rámci základního hodnocení. Protože toto testování bude vždy provádět Psychologická služba a se vší pravděpodobností stejným zkoušejícím, bude variabilita minimalizována.
4. Kvalita života bude hodnocena pomocí tří standardizovaných technik. Rodičovský stresový index (PSI) identifikuje faktory zvyšující stres v systému dítě-rodič podle vnímání rodičů. S používáním tohoto testovacího opatření máme značné zkušenosti a používáme jej u našich pacientů s kochleárním implantátem již několik let. Odpovědi rodičů jsou hodnoceny a interpretovány psychologem. CARE-Index bude také měřen s pomocí konzultanta, který původně CARE-Index vyvinul a má s ním obrovské zkušenosti. To zahrnuje natáčení a analýzu 3-5minutové „volné hry“ interakce mezi matkou a dítětem. Záznam je později kódován pro mateřskou pozornost, schopnost reagovat na dítě a dyadické interakce pomocí 14bodové stupnice citlivosti v CARE-Index.

Zásah:

Intervenci pro účastníky studie provedou specializovaní audiologové pro kochleární implantáty, kteří pro tuto studii provedou programování kochleárního implantátu nebo sluchadla. Jedná se o vysoce vyškolené dětské audiology, kteří jsou kvalifikovaní v péči o děti s komplexními a těžkými ztrátami sluchu. Kvalita zásahu tak bude na nejvyšší úrovni, ať už se jedná o kochleární implantát nebo sluchadla.

Pacienti ve skupině 1 budou vybaveni bilaterálními sluchadly. Ty budou naprogramovány individuálně podle závažnosti a frekvenčního rozložení ztráty sluchu. Typ použitých sluchadel bude nejvhodnějším způsobem odpovídat standardním audiometrickým kritériím a našim klinickým normám. Pacienti ve skupinách 2 a 3 podstoupí kochleární implantaci. Podle pokynů Food and Drug Administration k tomu může dojít až po dosažení 12 měsíců věku, pokud neexistuje polehčující situace. Před operací budou také provedena všechna vhodná očkování podle pokynů Centra pro kontrolu nemocí (CDC).

Zpočátku budeme implantovat pouze jedno ucho. To je současný standard péče a je to vše, co mnoho pojišťoven zaplatí. Výběr ucha bude proveden individuálně, podle rutiny týmu kochleárních implantátů. Tato volba závisí na anatomii vnitřního ucha nebo sluchového nervu a úrovni zbytkového sluchu v uších. Stejně tak občas hrají roli i další faktory, jako je ručnost dítěte, sklon dítěte pokládat hlavu na jednu či druhou stranu nebo přání rodičů. Pokud si rodina přeje umístit druhý implantát do kontralaterálního ucha, pokusíme se to s nimi a jejich pojišťovnou zařídit.

Pacienti ve všech třech skupinách budou vyžadovat časté následné návštěvy audiologické kliniky kvůli programování zařízení. Obvykle jsou tyto návštěvy častější u pacientů s kochleárním implantátem než u pacientů se sluchadly, ale ne vždy. Plán těchto schůzek se vytváří individuálně, protože některé děti potřebují častější změny v programování zařízení než jiné. Pokud je třeba formy na sluchadla vyleštit nebo znovu vyrobit, jak dítě roste, bude to prováděno běžnou praxí kliniky. Pokud je třeba aktualizovat software nebo hardware kochleárního implantátu, jakmile se objeví nová technologie, bude to také probíhat v rámci klinické praxe. Všem pacientům se tak dostane nejvyšší úrovně péče podle současných standardů. Ztracené nebo poškozené zařízení bude nahrazeno.

Pacienti ve všech třech skupinách rovněž podstoupí důkladné poradenství ohledně ztráty sluchu a komunikačních strategií. Bude navázán kontakt s učiteli, terapeuty a pečovateli dítěte ve snaze zorganizovat komplexní strategii pravidelné komunikační terapie. Jak je u nás rutinou, každému pacientovi bude nabídnuta možnost absolvovat týdenní doplňková sezení sluchové terapie s jedním z logopedů, kteří jsou součástí našeho týmu pro kochleární implantáty, nebo prostřednictvím jedné z našich satelitních logopedických ambulancí. Naši logopedi mohou poskytnout sluchově-verbální terapii (AVT), i když obvykle upravují strukturu terapie tak, aby vyhovovala potřebám jednotlivého dítěte. Stejně jako u audiologických služeb budou i logopedické služby na nejvyšší úrovni a kvalitě pro děti ve všech skupinách. Je však třeba poznamenat, že mnoho rodin se rozhodlo nezískat logopedické služby prostřednictvím našeho programu. Místo toho, z důvodu pohodlí, většina rodin volí terapii pouze ve svém domově prostřednictvím bezplatných/nízkonákladových služeb rané péče (ECI) nebo místní školní čtvrti.

Dobu používání sluchadel nebo kochleárního implantátu a množství a kvalitu terapie posoudí pravidelné telefonáty. Každé tři měsíce zavolá koordinátor studie rodičům/pečovatelům a položí čtyři otázky:

• Vyskytly se v posledních třech měsících nějaké komplikace sluchadel nebo kochleárního implantátu (tj. ušní infekce, drenáž ucha, meningitida), a pokud ano, jaká terapie byla nutná pro komplikaci?
• Kolik hodin denně jsou na dítěti ponechána sluchadla nebo kochleární implantát?
• Kolik hodin týdně dostává dítě komunikační terapie (definované jako sluchová, řečová a jazyková terapie)?
• Kolik hodin týdně nekomunikační terapie (definované jako fyzická, pracovní a kognitivní terapie) dítě dostává?

Tyto údaje budou zaznamenány do databáze. Důvodem pro položení těchto otázek je identifikovat nežádoucí příhody související s intervencemi a pomoci identifikovat důvody, proč jedna intervence může fungovat lépe nebo hůře než druhá. Snížený přínos lze například očekávat, pokud dítě léčené naslouchátky neustále dostává chronickou drenáž uší, která ucpává sluchadla tak silně, že je musí většinu času vynechávat, nebo pokud dítě léčené kochleárním implantátem dostane meningitidu. Alternativně, pokud přijetí kochleárního implantátu zvýší nadšení rodičů a budou se účastnit více terapie, může dojít ke zvýšení přínosu.

Rovněž se účastníků zeptáme, zda jsou ochotni být kontaktováni ohledně budoucích výzkumných studií, které by je mohly zajímat.