Исходы у детей с задержкой развития и глухотой

Это будет проспективное рандомизированное клиническое исследование. Глухие дети (а также их родители или опекуны), отвечающие критериям задержки развития (а также другим критериям включения и исключения), будут случайным образом распределены для получения либо слуховых аппаратов (группа 1), либо кохлеарного импланта (группа 2) и последующего наблюдения. продольно в течение двух лет. Если одно вмешательство обеспечивает лучшее развитие и качество жизни по сравнению с другим, это исследование предоставит важные доказательства для поддержки принятия клинических решений в этой популяции. Дети с нормальными когнитивными способностями, перенесшие кохлеарную имплантацию, будут изучаться в качестве контрольной группы (группа 3), чтобы продемонстрировать, в какой степени успехи после кохлеарной имплантации у детей с задержкой развития параллельны улучшениям, наблюдаемым у детей без задержки развития. Группы плацебо нет.

Конкретная цель 1: мы сравним изменения в развитии между группами. Если наша гипотеза верна, слуховое, языковое и когнитивное развитие должно демонстрировать большее улучшение у глухих детей с задержкой развития, прошедших кохлеарную имплантацию, по сравнению с детьми, пролеченными с помощью слуховых аппаратов.

Конкретная цель 2: мы сравним изменения качества жизни между группами. Если наша гипотеза верна, качество жизни должно демонстрировать большее улучшение у пациентов, прошедших кохлеарную имплантацию, по сравнению с теми, у которых были слуховые аппараты.

Скрининг будет проводиться главным исследователем (PI), его сотрудниками и его исследовательским персоналом в Детском центре слуха при Детской больнице Люсиль Паккард (LPCH).

Чтобы свести к минимуму предвзятость при выборе исследователей и попытаться создать сопоставимые исследовательские группы, это рандомизированное исследование. Рандомизация не гарантирует сопоставимости групп исследования, особенно в таком небольшом испытании, как это. Чтобы повысить шансы на получение сопоставимых исследовательских групп, мы решили стратифицировать процесс рандомизации по возрасту. Кроме того, будет использоваться процесс рандомизации блоков. Наконец, мы сравним группы в конце исследования, просмотрев их исходные данные оценки и стратифицируя анализ.

Таким образом, пациенты с задержкой развития будут рандомизированы в одну из двух групп после исходной оценки. Эта рандомизация будет происходить посредством определенного процесса, чтобы гарантировать ее беспристрастность.

Переменные результатов: четыре общих результата будут измеряться на исходном уровне, через год после вмешательства и через два года после вмешательства. Первые три отражают показатели развития (слуховое, лингвистическое и когнитивное; конкретная цель 1), а последний — качество жизни (конкретная цель 2).

Сбор всех данных будет осуществляться во время обычных визитов в клинику и не потребует каких-либо специальных приемов.

Все тесты будут проводиться на английском или испанском языке, в зависимости от основного языка пациента или его родителей. Специально для этой цели в нашем центре есть двуязычный персонал в области аудиологии, патологии речи и психологии. Для анкет самоотчетов переводчик испанского языка, предоставленный больницей, будет использоваться для перевода письменных материалов, если испанская версия теста недоступна. Если родитель не может прочитать анкету (она находится на уровне 5-го класса), она будет прочитана им персоналом, проводящим тестирование.

1. Слуховое развитие будет оцениваться нашими аудиологами по кохлеарной имплантации с использованием двух разных методов. Поведенческие пороги речи будут оцениваться в соответствии со стандартными клиническими аудиологическими рекомендациями. Хотя дети, слышащие только через один кохлеарный имплант, не могут локализовать звук (для этого требуется два уха), они, как правило, демонстрируют поведенческую реакцию, которая указывает на корковое восприятие звука. Таким образом, эти данные предоставят информацию о способности ребенка слышать звук, а затем генерировать изменение в поведении. Кроме того, у пациентов, носящих слуховые аппараты или кохлеарный имплантат, соответственно, будут измеряться пороговые значения вызванного слухом ответа ствола мозга (ABR) или электрически вызванного сложного потенциала действия (eCAP). Эти данные также будут собираться в соответствии со стандартными клиническими рекомендациями.

2. Лингвистическое развитие будет оцениваться стандартизированным тестированием речи и языка, а также кодированием систематического анализа языковых транскриптов (SALT). Стандартизированные тесты включают в себя языковую шкалу для дошкольников (PLS) и тест на словарный запас в картинках Пибоди (PPVT). Все тесты будут проводиться нашими логопедами по кохлеарным имплантам в соответствии со стандартными клиническими рекомендациями, и мы уже регулярно проводим PLS и PPVT в нашей клинике. PLS используется у пациентов с минимальным словарным запасом, как правило, у детей младшего возраста, и был подтвержден для детей от рождения до 6 лет 11 месяцев. Напротив, PPVT более полезен для детей старшего возраста, у которых больше словарного запаса. Он был утвержден для детей старше 2 лет 6 месяцев.

   Другой способ, который мы предлагаем для изучения языка, — это кодирование языковой транскрипции (SALT). Одним из преимуществ этого метода является то, что он позволяет адаптировать тест к способностям каждого ребенка. Таким образом, у каждого пациента будут последующие речевые и языковые данные. Важно отметить, что этот метод использовался ранее для оценки влияния легкой и умеренной потери слуха и глухоты на развитие речи. Мы снимем на видео 30-минутное занятие ребенка с одним из наших логопедов. Это будет выполняться в логопедической комнате, предназначенной для видеозаписи педиатрических пациентов. Сессия будет организована логопедом, чтобы продемонстрировать языковые способности ребенка в соответствии со стандартными клиническими рекомендациями. Они будут включать в себя проведение тестов на словарный запас и либо образец повествования, либо образец разговора и пояснения. Видеозапись будет закодирована без идентификаторов пациента и отправлена ​​сотруднику, имеющему опыт в развитии речи младенцев и детей, который проведет независимый анализ записи с использованием SALT-кодирования. Показатели, которые будут закодированы, включают количество различных слов (NDW), общее количество слов (TNW), среднюю длину высказывания (MLU) и невербальные индикаторы понимания (например, с помощью указания и взгляда). SALT-кодирование видеозаписей позволит оценить как вербальную, так и невербальную коммуникацию.

3. Когнитивный уровень будет оцениваться с помощью стандартизированного тестирования. Шкала раннего обучения Маллена (MSEL) (Пирсон, Блумингтон, Миннесота) — это объективная мера, разработанная для маленьких детей для оценки интеллекта. Возрастной диапазон Маллена составляет от рождения до 5 лет 8 месяцев, хотя его также можно использовать у детей старшего возраста со значительными когнитивными нарушениями, такими как дети, включенные в это исследование. Элементы, назначенные для этого теста, загружаются в 5 различных доменов (визуальная рецепция, крупная моторика, мелкая моторика, экспрессивная речь и рецептивная речь). Поскольку вербальная и невербальная области оцениваются отдельно, эта мера особенно полезна при оценке детей с подозрением на задержку речи и/или потерю слуха. Мы проведем полный тест и проанализируем изменения в каждом домене (т. измерения до и после вмешательства). Необработанные баллы будут использоваться для того, чтобы иметь наибольшую чувствительность при обнаружении изменений у пациентов с МР, которые в противном случае, как правило, находились бы в нижней части диапазона процентиля. Шкала адаптивного поведения Вайнленда (VABS) (Пирсон, Блумингтон, Миннесота) обеспечивает меру адаптивного функционирования ребенка. Это описывает способность ребенка справляться и эффективно функционировать в своей среде. Эта мера представляет собой структурированное интервью с родителями и может проводиться с лицами, осуществляющими уход за детьми от рождения до совершеннолетия. В целом мера предоставляет информацию о функционировании ребенка в нескольких областях, включая общение, социализацию, двигательные навыки и навыки повседневной жизни. Мы проведем полный тест и проанализируем изменение каждого подсчета (т.е. измерения до и после вмешательства). Важно отметить, что это психологические тесты, которые должен проводить высококвалифицированный детский психолог в соответствующей среде. Обоснование этой меры предосторожности состоит в том, чтобы свести к минимуму предвзятость следователя. Нейрокогнитивные данные будут собраны во время одного 3-4-часового визита к нашему психологу, который также измерил эти переменные до вмешательства в рамках базовой оценки. Поскольку это тестирование всегда будет проводиться психологической службой и, по всей вероятности, одним и тем же экзаменатором, вариативность будет сведена к минимуму.
4. Качество жизни будет оцениваться с использованием трех стандартных методов. Индекс родительского стресса (PSI) определяет факторы, увеличивающие стресс в системе ребенок-родитель, согласно восприятию родителей. У нас есть значительный опыт использования этой тестовой меры, и мы использовали ее с нашими пациентами с кохлеарными имплантами в течение последних нескольких лет. Ответы родителей оцениваются и интерпретируются психологом. CARE-Index также будет измеряться с помощью консультанта, который первоначально разработал CARE-Index и имеет огромный опыт работы с ним. Это включает в себя видеосъемку и анализ 3-5-минутного взаимодействия «свободной игры» между матерью и ребенком. Запись позже кодируется для материнской внимательности, младенческой реакции и диадных взаимодействий с использованием 14-балльной шкалы чувствительности в CARE-Index.

Вмешательство:

Вмешательство для участников исследования будет выполняться аудиологами, специализирующимися на кохлеарных имплантах, которые будут программировать кохлеарный имплант или слуховой аппарат для этого исследования. Это высококвалифицированные детские аудиологи, имеющие опыт ведения детей со сложными и тяжелыми нарушениями слуха. Таким образом, качество вмешательства будет на высшем уровне, будь то кохлеарный имплант или слуховой аппарат.

Пациенты из группы 1 будут носить двусторонние слуховые аппараты. Они будут запрограммированы индивидуально для степени тяжести и частотного распределения потери слуха. Используемый тип слуховых аппаратов будет наиболее подходящим в соответствии со стандартными аудиометрическими критериями и нормами нашей клиники. Пациентам 2 и 3 групп будет проведена кохлеарная имплантация. Согласно рекомендациям Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, это может произойти только после достижения ими 12-месячного возраста, если только не существует смягчающей ситуации. Кроме того, перед операцией будут сделаны все необходимые прививки в соответствии с рекомендациями Центров по контролю за заболеваниями (CDC).

Сначала мы имплантируем только одно ухо. Это текущий стандарт медицинской помощи, и это все, за что платят многие страховые компании. Выбор уха будет сделан на индивидуальной основе в соответствии с распорядком работы бригады кохлеарной имплантации. Этот выбор зависит от анатомии внутреннего уха или слухового нерва и уровня остаточного слуха в ушах. Кроме того, на это решение иногда влияют и другие факторы, такие как рукопожатие ребенка, склонность ребенка класть голову на ту или иную сторону или родительские желания. Если семья желает установить второй имплантат в контралатеральном ухе, мы будем работать с ними и их страховой компанией, чтобы попытаться организовать это.

Пациентам всех трех групп потребуются частые повторные визиты в аудиологическую клинику для программирования устройства. Как правило, эти визиты более часты для пациентов с кохлеарным имплантом, чем со слуховыми аппаратами, но не всегда. График этих встреч составляется на индивидуальной основе, поскольку некоторым детям требуется более частое изменение программирования устройства, чем другим. Если слепки слуховых аппаратов необходимо полировать или переделывать по мере роста ребенка, это будет выполняться в соответствии с установленным порядком в клинике. Если программное или аппаратное обеспечение кохлеарной имплантации необходимо обновить по мере появления новых технологий, это также будет происходить в соответствии с рутинной практикой клиники. Таким образом, все пациенты будут получать уход на самом высоком уровне в соответствии с действующими стандартами. Утерянное или поврежденное оборудование будет заменено.

Кроме того, пациенты во всех трех группах пройдут тщательное консультирование по вопросам потери слуха и стратегиям общения. Будет установлен контакт с учителями, терапевтами и опекунами ребенка, чтобы организовать всеобъемлющую стратегию регулярной коммуникативной терапии. Как обычно, каждому пациенту будет предложена возможность пройти еженедельные дополнительные сеансы аудиотерапии с одним из логопедов, входящих в нашу команду по кохлеарной имплантации, или в одной из наших дополнительных логопедических клиник. Наши логопеды могут предоставить слухо-вербальную терапию (AVT), хотя они обычно модифицируют структуру терапии, чтобы удовлетворить потребности конкретного ребенка. Так же, как и услуги сурдолога, услуги логопеда будут самого высокого уровня и качества для детей всех групп. Однако следует отметить, что многие семьи предпочли не пользоваться услугами логопеда в рамках нашей программы. Вместо этого, из соображений удобства, большинство семей предпочитают проходить терапию только у себя дома через бесплатные/недорогие услуги по вмешательству в раннем детстве (ECI) или через местный школьный округ.

Время использования слуховых аппаратов или кохлеарного импланта, а также объем и качество терапии будут оцениваться посредством регулярных телефонных звонков. Каждые три месяца координатор исследования будет звонить родителям/опекунам и задавать четыре вопроса:

• Были ли какие-либо осложнения слуховых аппаратов или кохлеарного импланта за последние три месяца (т. ушные инфекции, выделения из уха, менингит), и если да, то какая терапия потребовалась для лечения этого осложнения?
• Сколько часов в день слуховые аппараты или кохлеарный имплант остаются на ребенке?
• Сколько часов в неделю ребенок получает коммуникативную терапию (определяемую как слуховая, речевая и языковая терапия)?
• Сколько часов в неделю некоммуникативной терапии (определяемой как физическая, профессиональная и когнитивная терапия) получает ребенок?

Эти данные будут записаны в базу данных. Причины, по которым задаются эти вопросы, заключаются в выявлении нежелательных явлений, связанных с вмешательствами, и в выявлении причин, по которым одно вмешательство может работать лучше или хуже другого. Например, можно ожидать снижения пользы, если у ребенка, получающего лечение слуховыми аппаратами, постоянно возникают хронические выделения из уха, которые настолько сильно закупоривают слуховые аппараты, что большую часть времени их приходится не снимать, или если ребенок, получающий лечение кохлеарным имплантом, заболел менингитом. В качестве альтернативы, если установка кохлеарного импланта повысит энтузиазм родителей и они будут больше участвовать в терапии, польза может быть увеличена.

Мы также спросим участников, готовы ли они связаться с нами по поводу будущих исследований, которые могут представлять для них интерес.