Resultados em crianças com atraso no desenvolvimento e surdez

Este será um ensaio clínico prospectivo e randomizado. Crianças surdas (e seus pais ou responsáveis) que atendem aos critérios para atrasos no desenvolvimento (bem como outros critérios de inclusão e exclusão) serão designadas aleatoriamente para receber aparelhos auditivos (grupo 1) ou implante coclear (grupo 2) e acompanhadas longitudinalmente por dois anos. Se uma intervenção proporcionar melhor desenvolvimento e qualidade de vida sobre a outra, este estudo fornecerá evidências essenciais para apoiar a tomada de decisão clínica nessa população. Crianças com cognição normal submetidas ao implante coclear serão estudadas como uma coorte de controle (grupo 3) para demonstrar até que ponto os ganhos após o implante coclear em crianças com atrasos no desenvolvimento são paralelos aos ganhos observados em crianças sem atrasos no desenvolvimento. Não há grupo placebo.

Objetivo específico 1: Compararemos as mudanças no desenvolvimento entre os grupos. Se nossa hipótese for verdadeira, o desenvolvimento auditivo, linguístico e cognitivo deveria demonstrar mais melhora em crianças surdas com atrasos no desenvolvimento tratadas com implante coclear em comparação com aquelas tratadas com próteses auditivas.

Objetivo específico 2: Compararemos as mudanças na qualidade de vida entre os grupos. Se nossa hipótese for verdadeira, a qualidade de vida deveria demonstrar mais melhora em pacientes tratados com implante coclear em comparação com aqueles tratados com próteses auditivas.

A triagem será realizada pelo Investigador Principal (PI), seus colaboradores e sua equipe de pesquisa no Children's Hearing Center no Lucile Packard Children's Hospital (LPCH).

Para minimizar o viés de seleção do investigador e na tentativa de produzir grupos de estudo comparáveis, este é um estudo randomizado. A randomização não garante grupos de estudo comparáveis, particularmente em um pequeno estudo como este. A fim de melhorar as chances de alcançar grupos de estudo comparáveis, optamos por estratificar o processo de randomização por idade. Além disso, será utilizado um processo de randomização de blocos. Por fim, compararemos os grupos no final do estudo, observando seus dados de avaliação de linha de base e estratificando a análise.

Assim, os pacientes com atrasos no desenvolvimento serão randomizados em um dos dois grupos após a avaliação inicial. Essa randomização ocorrerá por meio de um processo específico para garantir a imparcialidade.

Variáveis ​​de resultado: Quatro resultados gerais serão medidos na linha de base, um ano após a intervenção e dois anos após a intervenção. Os três primeiros refletem medidas de desenvolvimento (auditivo, linguístico e cognitivo; objetivo específico 1) e o último é a qualidade de vida (objetivo específico 2).

Toda a coleta de dados será realizada durante as consultas clínicas de rotina e não exigirá nenhuma consulta especial.

Todos os testes serão administrados em inglês ou espanhol, dependendo do idioma principal do paciente ou de seus pais. Temos pessoal bilíngue de audiologia, fonoaudiologia e psicologia em nosso centro especificamente para essa finalidade. Para questionários de autorrelato, um intérprete de espanhol fornecido pelo hospital será usado para traduzir os materiais escritos se uma versão em espanhol do teste não estiver disponível. Se um pai não for capaz de ler o questionário (está no nível da 5ª série), ele será lido pelo pessoal do teste.

1. O desenvolvimento auditivo será avaliado por nossos fonoaudiólogos de implante coclear usando duas técnicas diferentes. Os limiares comportamentais para a fala serão avaliados de acordo com as diretrizes audiológicas clínicas padrão. Enquanto as crianças que ouvem através de apenas um implante coclear não conseguem localizar o som (são necessários dois ouvidos para isso), elas normalmente demonstram uma resposta comportamental que indica a percepção cortical do som. Assim, esses dados irão fornecer informações a respeito da habilidade da criança em ouvir um som e assim gerar uma mudança de comportamento. Além disso, os limiares de resposta auditiva evocada do tronco cerebral (ABR) ou potencial de ação composto eletricamente evocado (eCAP) serão medidos em pacientes usando seus aparelhos auditivos ou implante coclear, respectivamente. Esses dados também serão coletados de acordo com as diretrizes clínicas padrão.

2. O desenvolvimento linguístico será avaliado por testes padronizados de fala e linguagem, bem como pela codificação SALT (Análise Sistemática de Transcrição de Linguagem). Os testes padronizados incluem a Escala de Linguagem Pré-escolar (PLS) e o Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT). Todos os testes serão realizados por nossos fonoaudiólogos de implante coclear de acordo com as diretrizes clínicas padrão e já conduzimos rotineiramente o PLS e o PPVT em nossa clínica. O PLS é usado em pacientes com vocabulário mínimo, geralmente crianças pequenas, e foi validado desde o nascimento até 6 anos e 11 meses de idade. Em contraste, o PPVT é mais útil em crianças mais velhas que possuem mais vocabulário. Foi validado para crianças com mais de 2 anos e 6 meses de idade.

   Outra maneira que propomos para estudar a linguagem é por meio do uso da codificação de transcrição de linguagem (SALT). Um benefício dessa técnica é permitir que o teste seja adaptado às habilidades de cada criança. Assim, haverá dados de fala e linguagem de acompanhamento de cada paciente. É importante ressaltar que essa técnica já foi usada anteriormente para avaliar o efeito da perda auditiva leve a moderada e da surdez no desenvolvimento da linguagem. Iremos filmar a sessão de 30 minutos da criança com uma das nossas fonoaudiólogas. Isso será realizado em uma sala de fonoaudiologia projetada para filmar pacientes pediátricos. A sessão será organizada pelo fonoaudiólogo para mostrar as habilidades de linguagem da criança de acordo com as diretrizes clínicas padrão. Isso incluirá a administração de testes de vocabulário e uma amostra narrativa ou uma amostra de conversação e expositiva. A fita de vídeo será codificada sem identificadores de paciente e enviada a um colaborador com experiência em desenvolvimento da linguagem infantil e infantil, que fará uma análise independente da fita usando a codificação SALT. As medidas que serão codificadas incluem o Número de palavras diferentes (NDW), Número total de palavras (TNW), Comprimento médio do enunciado (MLU) e indicadores não-verbais de compreensão (por exemplo, por meio de apontar e olhar). A codificação SALT das fitas de vídeo avaliará a comunicação verbal e não verbal.

3. O nível cognitivo será avaliado por meio de testes padronizados. As Escalas Mullen de Aprendizagem Precoce (MSEL) (Pearson, Bloomington, MN) é uma medida objetiva projetada para crianças pequenas para estimar a inteligência. A faixa etária para o Mullen é do nascimento aos 5 anos e 8 meses, embora também possa ser usado em crianças mais velhas com comprometimento cognitivo significativo, como as incluídas neste estudo. Os itens administrados para esta carga de teste em 5 domínios diferentes (Recepção Visual, Motor Grosso, Motor Fino, Linguagem Expressiva e Linguagem Receptiva). Como os domínios verbal e não verbal são avaliados separadamente, essa medida é particularmente útil na avaliação de crianças com suspeita de atrasos de linguagem e/ou perda auditiva. Faremos o teste completo e analisaremos a mudança em cada domínio (ou seja, medido antes e depois da intervenção). As pontuações brutas serão usadas para ter a maior sensibilidade na detecção de alterações em pacientes com RM que, de outra forma, tenderiam a estar na extremidade inferior da faixa de percentil. As Escalas de Comportamento Adaptativo de Vineland (VABS) (Pearson, Bloomington, MN) fornecem uma medida do funcionamento adaptativo de uma criança. Isso descreve a capacidade da criança de enfrentar e funcionar de forma eficaz dentro de seu ambiente. Esta medida é uma entrevista estruturada aos pais e pode ser realizada com cuidadores de crianças desde o nascimento até a idade adulta. Em sua totalidade, a medida fornece informações sobre o funcionamento de uma criança em vários domínios, incluindo Comunicação, Socialização, Habilidades Motoras e Habilidades da Vida Diária. Faremos o teste completo e analisaremos a alteração em cada subpontuação (ou seja, medido antes e depois da intervenção). É importante notar que estes são testes psicológicos que devem ser aplicados por um psicólogo pediátrico altamente treinado no ambiente adequado. A justificativa para essa precaução é minimizar o viés do investigador. Os dados neurocognitivos serão coletados durante uma única visita de 3 a 4 horas com nosso psicólogo, que também mediu essas variáveis ​​antes da intervenção como parte da Avaliação de Linha de Base. Como esta testagem será sempre realizada pelo Serviço de Psicologia e muito provavelmente pelo mesmo examinador, a variabilidade será minimizada.
4. A qualidade de vida será avaliada usando três técnicas padronizadas. O Índice de Estresse Parental (PSI) identifica fatores que aumentam o estresse no sistema pais-filhos de acordo com a percepção dos pais. Temos experiência substancial no uso dessa medida de teste e a usamos com nossos pacientes com implante coclear nos últimos anos. As respostas dos pais são pontuadas e interpretadas pelo psicólogo. O CARE-Index também será medido com a ajuda de um consultor que originalmente desenvolveu o CARE-Index e tem uma enorme experiência com ele. Isso envolve filmar e analisar uma interação de "brincadeira livre" de 3 a 5 minutos entre mãe e filho. A gravação é posteriormente codificada para atenção materna, capacidade de resposta do bebê e interações diádicas usando uma escala de sensibilidade de 14 pontos no CARE-Index.

Intervenção:

A intervenção para os participantes do estudo será realizada por fonoaudiólogos dedicados ao implante coclear que farão a programação do implante coclear ou do aparelho auditivo para este teste. Estes são fonoaudiólogos pediátricos altamente treinados e qualificados para lidar com crianças com perdas auditivas complexas e severas. Assim, a qualidade da intervenção será do mais alto nível, seja um implante coclear ou um aparelho auditivo.

Os pacientes do grupo 1 serão adaptados com próteses auditivas bilaterais. Estes serão programados individualmente para a gravidade e distribuição de frequência da perda auditiva. O tipo de AASI utilizado será o mais adequado de acordo com os critérios audiométricos padrão e as normas de nossa clínica. Os pacientes dos grupos 2 e 3 serão submetidos a implante coclear. De acordo com as diretrizes da Food and Drug Administration, isso só pode ocorrer após os 12 meses de idade, a menos que exista uma situação atenuante. Além disso, todas as vacinas apropriadas estarão em vigor antes da cirurgia, de acordo com as diretrizes dos Centros de Controle de Doenças (CDC).

Inicialmente, implantaremos apenas uma orelha. Este é o padrão atual de atendimento e é tudo o que muitas seguradoras pagam. A escolha da orelha será individual, conforme determinação da rotina da equipe de implante coclear. Essa escolha depende da anatomia da orelha interna ou do nervo auditivo e do nível de audição residual nas orelhas. Além disso, outros fatores, como a lateralidade da criança, a tendência da criança de apoiar a cabeça para um lado ou para o outro ou os desejos dos pais também ocasionalmente influenciam nessa decisão. Se a família deseja colocar um segundo implante na orelha contralateral, trabalharemos com eles e sua companhia de seguros para tentar providenciar isso.

Os pacientes em todos os três grupos precisarão de visitas frequentes de acompanhamento à clínica de audiologia para programação do dispositivo. Normalmente, essas visitas são mais frequentes para os pacientes com implante coclear do que para os com aparelhos auditivos, mas nem sempre. O agendamento dessas consultas é individualizado, pois algumas crianças necessitam de mudanças mais frequentes na programação do aparelho do que outras. Se os moldes de aparelhos auditivos precisarem ser polidos ou refeitos à medida que a criança cresce, isso será feito de acordo com a rotina clínica. Se o software ou hardware do implante coclear precisar ser atualizado à medida que novas tecnologias surgirem, isso também ocorrerá de acordo com a rotina clínica. Assim, todos os pacientes receberão o mais alto nível de atendimento de acordo com os padrões atuais. Equipamentos perdidos ou danificados serão substituídos.

Além disso, os pacientes dos três grupos passarão por aconselhamento completo sobre perda auditiva e estratégias de comunicação. O contato com os professores, terapeutas e cuidadores da criança será feito em um esforço para organizar uma estratégia abrangente de terapia de comunicação regular. Como é de rotina, todos os pacientes terão a oportunidade de fazer sessões de terapia auditiva complementares semanais com um dos fonoaudiólogos que fazem parte de nossa equipe de implante coclear ou por meio de uma de nossas clínicas satélites de fonoaudiologia. Nossos fonoaudiólogos podem fornecer terapia auditivo-verbal (AVT), embora normalmente modifiquem a estrutura da terapia para atender às necessidades de cada criança. Assim como os serviços de audiologia, os serviços de fonoaudiologia serão de alto nível e qualidade para crianças em todos os grupos. No entanto, deve-se notar que muitas famílias optaram por não obter serviços de fonoaudiologia por meio de nosso programa. Em vez disso, por uma questão de conveniência, a maioria das famílias escolhe fazer terapia apenas em casa, por meio de serviços gratuitos/de baixo custo de Intervenção Precoce na Infância (IPI) ou no distrito escolar local.

A quantidade de tempo que os aparelhos auditivos ou implante coclear são usados ​​e a quantidade e qualidade da terapia serão avaliados por telefonemas regulares. A cada três meses, o coordenador do estudo ligará para os pais/responsáveis ​​e fará quatro perguntas:

• Houve alguma complicação dos aparelhos auditivos ou implante coclear nos últimos três meses (ou seja, infecções de ouvido, drenagem de ouvido, meningite) e, em caso afirmativo, que terapia foi necessária para a complicação?
• Quantas horas por dia os aparelhos auditivos ou implante coclear são deixados na criança?
• Quantas horas por semana a criança recebe de terapia de comunicação (definida como terapia auditiva, fonoaudiológica e de linguagem)?
• Quantas horas por semana de terapia não comunicativa (definida como terapias físicas, ocupacionais e cognitivas) a criança está recebendo?

Esses dados serão registrados no banco de dados. As razões para fazer essas perguntas são para identificar eventos adversos relacionados às intervenções e para ajudar a identificar as razões pelas quais uma intervenção pode funcionar melhor ou pior do que a outra. Por exemplo, pode-se esperar um benefício menor se uma criança tratada com aparelhos auditivos apresentar continuamente drenagem auditiva crônica que obstrua os aparelhos auditivos tão mal que eles precisem ser deixados de lado a maior parte do tempo ou se uma criança tratada com um implante coclear contrair meningite. Alternativamente, se receber um implante coclear aumenta o entusiasmo dos pais e eles participam de mais terapia, pode haver um benefício maior.

Também estaremos perguntando aos participantes se eles estão dispostos a ser contatados a respeito de pesquisas futuras que possam ser de seu interesse.